Sünonüümid
Neerupealiste apopleksia (neerupealiste rike verejooksu või veresoonte oklusiooni tõttu), suprarenaalne apopleksia
Definitsioon ja sissejuhatus
Waterhouse Friedrichseni sündroom on riik šokk põhjustatud toksiinidest (bakteriaalsed toksiinid) bakterid. Hüübimisfaktorid (tarbimiskoagulopaatia) ja koe surm (hemorraagiline) tarbivad äärmiselt palju nekroos) neerupealiste ajukoored, enamasti bakteriaalse toime tagajärjel veri mürgistus (meningokoki sepsis). Waterhouse Friedrichseni sündroom esineb umbes 10% kuni 20% meningokoki sepsisega patsientidest.
Suremus (suremus) on hoolimata ravist väga kõrge, kuni 90%. Ravimata on Waterhouse Friedrichseni sündroom alati surmav. Praegu on tipp-vanus veel lapsekingades, kuid vahepeal mõjutab see sagedamini noorukeid, mis näitab, et uute juhtude arv (esinemissagedus) on aeglaselt täiskasvanuks saamas.
Waterhouse Friedrichseni sündroom on põhjustatud toksiinide massilisest eraldumisest põhjustajast bakterid. Need on enamasti meningokokid. Pneumokokid ja Haemophilus influenzea võivad samuti käivitada selle raske haigusmudeli.
Toksiinide vabanemine viib hüübimisfaktorite massilise aktiveerumiseni veri. Selle tulemusena moodustub suur hulk trombe, mis viivad oklusioon Euroopa veri laevad. Teisest küljest põhjustab hüübimisfaktorite suur tarbimine teistes piirkondades tohutut verejooksu.
Need esinevad nahas, limaskestal ja siseorganid. See paneb patsiendid a šokk olukorrast ja nad veritsevad surnuks. Endotoksiin šokk tekib ka see, mis viib maks, neerud, neerupealised ja kopsud.
Kliiniliselt põhjustab Waterhouse Friedrichseni sündroom naha massilist verejooksu, nn petehhiad. Lisaks tekivad limaskestade verejooksud ja intravitaalsed surmapunktid. Need on külmad, erksad nahapiirkonnad, kus veri stagneerub.
Veelgi enam, Waterhouse Friedrichseni sündroomil on erinevaid šoki märke. Neerud lakkavad töötamast, st uriini eritumine on väga väike või puudub. Lisaks on hingamishäire kopsude šokiseisundi tõttu ja patsiendi kollane värv šoki tõttu maks.
Kui aju laevad on trombide poolt blokeeritud, tekivad neuroloogilised kõrvalekalded. Need sisaldavad krambid ja unisus. Tavaliselt tekivad need sümptomid mõne tunni jooksul.
Sümptomatoloogiat (kliinilist pilti) peetakse oluliseks näidustuseks, kuna Waterhouse Friedrichseni sündroomi tuleb ravida nii kiiresti kui võimalik. Seetõttu tuleb nahal esinevate väikeste verejooksude kombinatsioon (petehhiad), palavik ja kõhulahtisus peaks juba mõtlema Waterhouse Friedrichseni sündroomile. Veres on erinevad hüübimis- ja fibrinolüüstestid silmatorkavad, kuna kõiki hüübimisfaktoreid tarbitakse massiliselt.
Lisaks arv valged verelibled (leukotsüüdid) ja trombotsüüdid on vähenenud. Oluline on alustada antibiootikumravi võimalikult varakult. Penitsilliin Selleks kasutatakse tavaliselt G-d ja tsefotaksiimi.
Lisaks tuleb võidelda patsiendi šokiseisundiga. See tähendab, et vedelik tuleb varustada veenide kaudu, et kompenseerida ruumala puudumist. Lisaks tuleb patsienti ventileerida, happe-alust ja elektrolüüdi tasakaal peaks olema tasakaalus.
Kui peamine probleem on massiline verejooks, võib manustada trombotsüütide kontsentraate ja värsket plasmat. Menhouseokokkide rühma vastu, mis on Waterhouse Friedrichseni sündroomi kõige levinum põhjus ja mis esinevad meil, pole vaktsineeritud. Vaktsineerimine pneumokokkide ja haemophilus influenzea vastu on siiski võimalik.
Need sisalduvad kuuekordses vaktsiinis, mida saab manustada alates 6. elukuust. Sellest hoolimata antikehade meningokokkide vastu tekivad elu jooksul looduslikult, mis kaitsevad seejärel sissetungi eest ja muudavad selle haiguse tõeliselt haruldaseks. Waterhouse Friedrichseni sündroom on oma haruldusest hoolimata väga ohtlik kliiniline pilt, mis on isegi intensiivse meditsiinilise ravi korral väga sageli surmav. Patsiendi ellujäämiseks on kõige olulisem diagnoosimine võimalikult varakult, millele peab järgnema kohene intensiivravi ja antibiootikumravi.
