Vitiligo (valge laiguhaigus)

Sümptomid

Tavaliselt algab enne 20. eluaastat, valged laigud on täiesti asümptomaatilised; fookustel endil pole sügelust ega ketendust, need on sageli veidralt konfigureeritud ja aeg-ajalt on nende servade ümber tumedam pigmentatsioon. Pärilik eelsoodumus esineb kolmandikul (umbes 35%) mõjutatud isikutest. Levik on äärmiselt varieeruv, see võib jääda mõne väiksema valge alaga või võib esineda üldist levikut üle suurte kehapinna osade. Vitiligo algab sageli päikese käes olevates piirkondades, näiteks näol (eriti silmalaud, suu piirkonnas) ja kätes, samuti suguelundite piirkonnas. Polioos viitab peanaha vitiliigole koos naha valgendamisega juuksed, kulmud või ripsmed. Vitiligoga võivad kaasneda kuulmishäired, mille põhjus pole samuti veel täielikult teada. Vitiligo sagedane esinemine seoses erinevate autoimmuunhaigustega viitab selle ekslikule reaktsioonile immuunsüsteemi keha enda pigmendirakkude hävimisega. Lisaks võib defektne ensüüm (katalaas) pigmendirakkudes olla vastutav nende hävitamise eest ja selgitada perekondlikku kuhjumist. Vitiligo on tavaliselt kilpnäärmehaiguste (Hashimoto türeoidiit, Gravesi tõbi), tüüp I diabeet mellitus, ümmargune juuste väljalangeminevõi muud haigused, mille korral autoantikehade moodustuvad.

Klassifikatsioon

Eristatakse kolme tüüpi: 1. Segmendiline vitiliigo algab aastal lapsepõlv ja areneb kiiresti. Sellega kaasnevad harva muud autoimmuunhaigused ja seda iseloomustavad peamiselt valged sümmeetrilised laigud. Mitu nahk segmente (dermatoome) mõjutab depigmentatsioon. Seda esineb 5% -l patsientidest. 2. fokaalne vitiliigo avaldub tavaliselt hilisemas staadiumis, kuid see võib ilmneda ka aastal lapsepõlv. See areneb järk-järgult ja järk-järgult ning esineb umbes 15% -l patsientidest. Iseloomulik on ühepoolne asümmeetriline jaotus laigudest, mis tavaliselt mõjutavad ainult ühte nahk segmendis. Harva võib olla tegemist kahe või enama segmendiga. Üldist vitiliigo esineb umbes 80% -l patsientidest ja see on kõige levinum vorm. See näitab sageli kiiremat progresseerumist ja on sageli seotud autoimmuunhaigustega nagu kilpnäärmehaigus.

Põhjused ja käivitajad

Haiguse põhjuseid pole tänaseni kindlaks tehtud; on võimalik, et eksisteerivad mitmesugused põhjuslikud tegurid, mis eraldi või koos põhjustavad pigmendirakkude (melanotsüütide) hävitamist. Kirjanduses on kirjeldatud erinevaid vitiliigo tekkimise hüpoteese:

  • Geneetiline eelsoodumus (pigmendi tootmise katkemine muutunud ensüümide) melanotsüütide enesehävitamisega.
  • Autoimmunoloogilised protsessid koos immuunrakkude tekkimisega, mis ründavad keha enda pigmendirakke.
  • Stress tegurid, päikesepõletus, toksilised radikaalid nagu vesinik peroksiid.

Tüsistused

Vitiligo ei ole valus ega ohtlik, kuid see võib olla psühhosotsiaalne koormus. UV-kaitse puudumine vitiliigo piirkondades soodustab päikesepõletusi ja nende arengut nahk vähk, nii et kahjustatud nahapiirkonnad peavad olema päikesevalguse eest a-ga hästi kaitstud päikesekaitsetooteid või riided.

Diagnoos

Diagnoos tehakse meditsiinilise ravi all ja see põhineb dermatoloogilistel uuringutel ning välistades muud põhjused. Diferentsiaalne diagnoos oskab piiritleda mitmeid pigmenteerimishäireid, mille korral esineb kas melanotsüütide puudus või nende vähenemine melaniini.

Mittefarmakoloogiline ravi

Vitiligot ravitakse nüüd kõige sagedamini kosmeetiliselt nahka määrivate ja isepruunistavate ainetega (nt dihüdroksüatsetoon) (kamuflaaž). Neid kasutatakse naha depigmenteeritud pindade pindmiseks katmiseks. Raske vitiliigoga patsientide esmavaliku ravi on nn kitsaribaline UVB fototeraapia. See on ohutu ja sobib ka lastele. Mõjutatud nahapiirkondi kiiritatakse ultraviolettvalgusega vahemikus 311 nm. Mõnel patsiendil on enam kui 75% repigmentatsioon saavutatud ühe aasta jooksul. Teist tüüpi fototeraapia koosneb suu kaudu manustatud psoraleeni ja fototeraapia kombinatsioonist ultraviolettkiirgusega (PUVA-ravi). See kestab vähemalt 2-3 kuud ja nõuab umbes 200 ravi. Täielik repigmentatsioon toimub ainult umbes 15-20% -l neist, keda see mõjutab. Nn PUVA-s vesi vannis lamavad patsiendid 15 minutit psoraleeni veega täidetud vannis, mis soodustab absorptsioon toimeaine naha sisse. Sellele järgneb fototeraapia.

Narkomaania ravi

Teema glükokortikoidid, paiksed kaltsineuriini inhibiitorid (takroliimus, pimekroliimus), Ja D-vitamiini analoogid (kaltsipotriool, takkaltsitool) kasutatakse eriti vitiligo ravimite raviks. Fototeraapiaga võrreldes põhjustavad need hägusamat repigmentatsiooni, mis toimub kiiremini, kuid on vähem stabiilne. Seetõttu kombineeritakse ravimiteraapiat sageli fototeraapiaga. Afamelanotiid stimuleerib pigmendi moodustumist ja seda uuritakse praegu kliiniliselt.