Koktsigeaalne teratoom on sünnieelne kasvaja koksi mis on tavaliselt healoomuline ja seotud primitiivse triibu väärarenguga. Kasvaja saab avastada sünnieelse seisundi korral ja vajadusel ravida. Sünnieelne ravi stabiliseerib peamiselt ringlus Euroopa embrüo.
Mis on koktsigeaalne teratoom?
Sugurakkude kasvajad on kasvajad, mis pärinevad sugurakkudest. Naistel on kasvajad tavaliselt healoomulised. Meessugu mõjutavad sagedamini pahaloomulised vormid. Koktsigeaalne teratoom on sugurakkude kasvaja kõige levinum ilming imikueas. Teratoom asub a koksi kasvaja koktsi piirkonnas ja vastab selgroo väärarengu kasvajale. Mõnel juhul imbub kasvaja selgroost loote vaagna. Teratoma tähendab sõna otseses mõttes "koletise kasvajat". Sageli on sellele nimele sobivalt põlveteratomid juba sündides suured ja palja silmaga nähtavad. Kuigi need on tavaliselt healoomulised kasvajad, ei tohiks degeneratsiooni ohtu alahinnata. Suured koktsigeaalsed teratoomid on peenelt juba prenataalselt nähtavad ultraheli. Sõltuvalt perfusiooni astmest isegi varem healoomuline põlvpüks luukasvaja võib põhjustada tõsiseid kuni surmavaid tagajärgi.
Põhjustab
Koktsigeaalne teratoom on väärarengu kasvaja. Nagu see nimi vihjab, on kasvu põhjus väärareng embrüonaalse arengu ajal. Väärareng hõlmab primitiivse triibu arengufaasi. Primitiivne triip taandub gastrulatsiooni ajal tegelikult. Koktsigeaalse teratoomi patsiendid kannatavad primitiivse triibu mittetäieliku taandarengu all. Koktsigeaalse teratoomi korral muutuvad riba jäänused kasvajaks embrüonaalse selgroo tagumises otsas. Saadud kasvaja põhjustab sageli üksikute idulehtede defektse lahtiharutamise. See ühendus võib häirida kõiki võimalikke kudesid, organeid ja jäsemeid embrüo arendamise ajal. Selle tagajärjeks võivad olla näiteks eriti tugevalt perfundeeritud koksihappeteratoomid süda ebaõnnestumine ja seeläbi põhjustada sündimata lapse surma.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Koktsigeaalne teratoom võib avalduda küpse kasvajana, mis on lapse suurus juhataja. Kergematel juhtudel ei ole teratoom ilmtingimata kohe pärast sündi märgatav, vaid avaldub ainult kerge tursena koksi piirkonnas. Teratoomil võib olla madal või kõrge veri pakkumine. Kõrgelt perfusioonse koktsigeaalse teratoomi korral kannatab vastsündinu sageli funktsionaalse südamekahjustuse all. Vaagnaelundite teratoomid suruvad sageli põis või soolestikus ja põhjustada sellega kaasnevaid sümptomeid. Näiteks võivad põhjustada ka eriti suured, kokkusuruvad teratoomid valu. Kui on infiltreerunud seljaaju kanal, võib liikumisulatus olla piiratud, tavaliselt raske valu. Mõnel juhul kannatavad rasedad sümptomid ka rasedana. Näiteks peegelsündroom aastal rasedus võib olla tingitud sündimata lapse põlveluu teratoomist. Kõhuvalu, düspnoe ja tohutu ödeemi moodustumist on osaliselt täheldatud loote haiguse peegeldusena rasedal naisel.
Haiguse diagnoos ja kulg
Suure koktsigeaalse teratoomi diagnoos pannakse tavaliselt prenataalselt trahvi abil ultraheli. Kui teratoom ei ole silmapaistva suurusega, paneb arst diagnoosi postnataalselt. Tavaliselt tekib tal palpeerimise tulemuste põhjal esialgne kahtlus levinud kasvajas. Diagnoosimiseks kasutab ta lisaks radioloogilisi meetodeid veri testid. Lapsel verimääratakse eelkõige alfa-fetoproteiin. Koktsiksi piirkonna täpseks visualiseerimiseks kasutatakse selliseid kujutisi nagu sonograafia. Kujutist kasutatakse kasvu suuruse määramiseks lisaks selle asukohale. Peeneks diagnoosimiseks magnetresonantstomograafia on valitud tööriist. Samal ajal aitab MRI arstidel ravietappe planeerida. Koktsigeaalsete teratoomidega patsientide prognoos sõltub peamiselt pahaloomulisusest ja selle perfusiooni määrast. Sünnieelne diagnoosimise aeg mõjutab prognoosi positiivselt.
Tüsistused
Enamikul juhtudel ei põhjusta koktsigeaalne teratoom mingeid erilisi tüsistusi ega ebamugavusi. Kasvaja on sel juhul tavaliselt healoomuline, nii et metastaasid ei arene. Koktsigeaalne teratoom ei pea seda tegema viima kaebuste korral igal juhul. Paljudel inimestel avastatakse sümptom ainult juhuslikult, ehkki see võib ilmneda koktsiksi tursena. Turse ei ole sageli seotud valu. Suurenenud verevoolu tõttu võib see aga põhjustada süda probleemid, mis võivad olla tõsised, eriti vastsündinutel. Selles piirkonnas võib esineda ka liikumispiiranguid, mis võivad lapse arengut negatiivselt mõjutada. Lisaks kannatavad patsiendid sageli kõhuvalu või õhupuudus, nii et kookosteratoom tuleb igal juhul eemaldada. Tavaliselt ei esine selle kasvaja eemaldamisel ja ravimisel erilisi tüsistusi. Kuid, keemiaravi on pärast vajalik, mis on seotud kõrvaltoimetega. Lisaks sõltub kahjustatud isik regulaarsetest uuringutest, et vältida edasisi kasvajaid. Koktsigeaalse teratoomi eduka ravi korral ei vähene patsiendi eeldatav eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Arstivisiit on vajalik igal juhul põlveluu teratoomi korral. Kuna see ei suuda ise paraneda ja enamikul juhtudel sümptomid süvenevad, kui seda ei ravita, seisund peab alati ravima arst. Ainult varajane uurimine koos järgneva raviga võib takistada edasisi tüsistusi. Kui patsiendil on tõsiseid liikumispiiranguid, tuleks koksixteratoomi korral pöörduda arsti poole. Enamasti ei saa patsiendid enam oma igapäevast elu ise hakkama ning nad sõltuvad oma sõprade ja pereliikmete abist ja toest. Raske valu jalgades või tõsine õhupuudus võib viidata ka koktsiksiteratoomile. Kui need kaebused ilmnevad püsivalt ja ennekõike ilma konkreetse põhjuseta, tuleks pöörduda arsti poole. Enamasti raske ja püsiv väsimus või kurnatus viitab ka koktsiksiteratoomile ja seda peaks uurima ka meditsiinitöötaja. Reeglina võib koksixi teratoomi tuvastada lastearst või üldarst. Seejärel põhineb edasine ravi täpsetel sümptomitel ja nende tõsidusel.
Ravi ja teraapia
Kui koktsigeaalse teratoomi diagnoos pannakse enne sündi, võib kasutada sünnieelseid loote kirurgilisi protseduure. Näiteks 20. kuni 32. rasedusnädalani võivad loote kirurgilised sekkumised vähendada teratoomi verevoolu ja parandada seeläbi sündimata lapse vereringe olukorda. Pärast sündi tuleb võimalikult kiiresti proovida kasvaja ekstsisioon. Sünnieelse diagnoosi korral ravi planeerimise viib läbi interdistsiplinaarne lastearstide, günekoloogide, lastekirurgide ja anestesioloogide meeskond, kellel on seosed perinataalsete keskustega. Sünnikuupäeva määrab tavaliselt interdistsiplinaarne meeskond, et saaks teha kõik vajalikud ettevalmistused parimaks võimalikuks raviks. Ekstsisiooniks peaks lapse vereringe olukord olema stabiilne. Sel põhjusel halvendab postnataalne diagnoos prognoosi, sest sel juhul on loote kirurgiline vereringe stabiliseerumas meetmed enam võtta ei saa. Ekstsissiooni ajal on enamikul juhtudel näidustatud koktsiksi eemaldamine, et kasvaja võimalikult täielikult kõrvaldada. Pärast väljalõikamist otsustavad arstid, kas keemiaravi on üksikjuhtudel vajalik. Pärast teratoomi eemaldamist ja järelravi peavad lapsed regulaarselt kontrollima. Onkoloogia arstid ja Hematoloogia patsientide hooldus lastehaigla polikliinikus püsivalt. Seega, kui esineb kordumist, tuvastavad arstid varases staadiumis korduva kasvaja ja saavad õigeaegselt sekkuda.
Ennetamine
Koktsigeaalne teratoom on väärareng embrüonaalse arengu ajal. Siiani on siiski ebaselge, millised tegurid on selle halva arengu jaoks määravad. Seetõttu ei saa teratoomi paljutõotavalt ennetada. Sellegipoolest hästi ultraheli võib pidada omamoodi ennetavaks meetmeks, kuna lapse teratoomid on tuvastatavad pildistamise teel ja eelselt eeltöödeldud.
Järelkontroll
Koktsigeaalse teratoomi järelhooldus sõltub teratoomi kujust ja valitud ravivormist. Mida varem eemaldati teratoom koos osa koktsiksist kirurgiliselt, seda kiiremini on võimalik kindlaks teha vajalik meditsiiniline jälgimine. Ideaaljuhul ilmub kookosteratoom enne sündi või vahetult sündides. Pärast kirurgilist sekkumist ja koe analüüsi tuleb kindlaks teha, kas edasi ravi on vajalik. See võib koosneda näiteks keemiaravi, mis ise hõlmab mitmesuguseid järeleksameid ja ravimeetodeid. Kui on kindlaks tehtud, et teratoomist pole midagi alles ja pole enam karta pahaloomulisi kasvajarakke, hõlmab järelravi ka haavade hooldus ja koktsiksiga külgnevate kõigi kehaosade uurimine. Sel viisil kontrollitakse, kas kookosteratoom on haigust mõjutanud põis või näiteks soolestik. Vajadusel operatsioon või ravi esitatakse siin. Kui seevastu ilmub koksix teratoom esimestel elukuudel või -aastatel, on pahaloomuline kasvaja palju tõenäolisem. Sellise koktsigeaalse teratoomi ravile järgnev järelravi on sarnane järgnevaga vähk teraapia. Seega hõlmab meditsiiniline jälgimine siin väga paljusid uuringuid, sealhulgas verd ja pildistamistehnikaid.
Mida saate ise teha
Parimal juhul saab koktsigeaalse teratoomi diagnoosida ja eemaldada enne lapse sündi. Ema peaks jälgima hoiatavaid märke ja teavitama günekoloogi kõigist sümptomitest. Kui kasvaja on liiga suur, eemaldatakse see kohe pärast lapse sündi. Ema ülesanne on last hoolikalt jälgida. Kui kirurgiline arm avaneb või lapsel ilmnevad muud valu või ebamugavustunnused, helistage kiirabi või kiirabisse. Tavaliselt on põlveluu teratoom siiski suhteliselt sümptomivaba. Kui see avastatakse ja eemaldatakse varajases staadiumis, ei esine lapsel täiendavaid sümptomeid. Lapse kasvajahaigus võib aga olla vanematele ja eriti emale suur psühholoogiline koormus. Mõjutatud vanemad peaksid pöörduma terapeudi poole, kui nad tunnevad end stressist või olukorrast ülekoormatud. Vastutav günekoloog või kirurg võib lapse kontakti saada ka terapeudi või psühholoogiga. Vajadusel võib laps tarvitada valuravimeid või põletikuvastased ained. Vanemad peaksid selleks otsima tuge spetsialistilt või teistelt vanematelt.
