Degosi sündroom on väga harva esinev haigus, mis mõjutab arterioolid. Praeguseks on registreeritud ainult umbes 150 Degose sündroomi juhtumit, kusjuures arvestada võib ka teatamata juhtumite arvuga. Degose sündroom põhjustab väikseid kahjustusi veri laevad.
Mis on Degose sündroom?
Degose sündroomi tunnevad mõned meditsiinitöötajad sünonüümselt ka kui papuloos atrofikanid või atroofiline papuloskvamoosne dermatiit. Degose sündroom esineb üldpopulatsioonis väga madala levimusega. Degose sündroomi korral on pisikestel mitmekordne kahjustus veri-kandev laevad. Kahjustused tekivad peamiselt seetõttu, et veri laevad laieneda ja läbida hävitavaid protsesse. Kui Degose sündroom mõjutab ka üks kord aju ja veresooned siseorganid, kujutab see haigus ohtu mõjutatud inimeste elule. Degose sündroomi kirjeldas esmakordselt 1940. aastal Austria arst Köhlmeier. Patoloog määras Degosi sündroomi obliterans trombangiitile ja eeldas, et see on selle haiguse eriline ilming. Veidi aega hiljem teatas Prantsuse dermatoloog Degos, et haigus areneb obliteraanidest trombangiidist sõltumatult. Mõnikord on Degosi sündroomi ja erythrokeratoderma en cocardes Degose segiajamise oht. See on haigus nahk see on haruldane ja pärilik. Praegu on teada ainult 100–150 Degose sündroomi juhtu.
Põhjustab
Praeguseks on Degosi sündroomi tekkimise põhjuste kohta mõjutatud inimestel vähe tõestatud teadmisi. Haiguse kohta otsitakse täiendavaid uuringuid, kuid arvestades haiguse vähest arvu juhtumeid, rakendatakse neid praegu halvasti. Võimalik, et Degose sündroomil on haiguse arengut soodustav geneetiline komponent. Lisaks võivad välised tegurid olla Degose sündroomi potentsiaalsed käivitajad. Samuti on võimalik, et Degose sündroomil on geneetiline eelsoodumus, kuid see areneb ainult sobiva olemasolu korral keskkonnategurid.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Degose sündroom avaldub mitmel tüüpilisel tunnusel. Esialgu avaldub Degose sündroom väikeste laigudena nahk millel on punakas varjund. Nende punetuste läbimõõt on tavaliselt mitte üle ühe sentimeetri. Mõni päev pärast punaste laikude moodustumist ilmuvad papulad. Kahju nahk areneb nende papulade tagajärjel. Papulide servas on veresooned, millel on patoloogilised laienemised. Aja jooksul levivad need kahjustused mõnel patsiendil kogu nahal. Kuid need ei ilmu peaaegu näole, jalataldadele ega käte sisepindadele. Degose sündroom jaguneb healoomulisteks ja pahaloomulisteks tüüpideks. Degosi sündroomi healoomuline vorm esineb siis, kui kahjustus mõjutab ainult nahka. Degosi sündroomi pahaloomuline vorm esineb siis, kui kahjustused levivad ka aju ja siseorganid. Sellisel juhul kannatavad mõjutatud isikud suurema riski all tromboos, insult ja elundite infarkt. Nendel põhjustel surevad paljud pahaloomulise Degose sündroomiga patsiendid. Degosi sündroomi pahaloomulise tüübi korral veresoon kahjustus mõjutab kuseteid põis, neerud, kõhunääre ja hüüdisteiste organite hulgas. Siiani ei ole teada, kas Degose sündroomi healoomuline tüüp on lihtsalt haiguse varajane staadium, mis varem või hiljem põhjustab surma, sõltuvalt esmase manifestatsiooni vanusest. Pahaloomulises tüübis surevad patsiendid sageli mitme kuu või aasta pärast. Eriti sageli kannatavad inimesed seedetrakti läbimurrete või seedetrakti solvangute all aju, mille tagajärjel nad surevad.
Diagnoos
Degosi sündroomi diagnoosi paneb tavaliselt dermatoloog, sest haiguse tunnused on nahal kõige märgatavamad. Seevastu kiindumus siseorganid on vaevalt tuvastatav. Degose sündroomi tüüpilised sümptomid, näiteks nahakahjustused ilma sügeluseta või valu, viitavad haigusele. Pärast esmast patsiendiintervjuud uurib arst naha kahjustatud piirkondi suurenduse abil prillid. Reeglina võtab spetsialist ka haigestunud piirkondade tampoonid, mida analüüsitakse laboris. See näitab näiteks tõendeid teatud rakutüüpide olemasolu kohta, mis aitavad kaasa Degose sündroomi diagnoosimisele.
Tüsistused
Enamasti põhjustab Degose sündroom veresoonte kahjustusi ja väärarenguid. Nendel kahjustustel võib olla kehale erinev negatiivne mõju. Ennekõike kannatavad patsiendid naha tugevate punaste laikude all. Laike saab jaotada erinevates kohtades ja need pole eriti suured. Märkamatu sümptomi tõttu diagnoositakse see paljudel juhtudel hilises staadiumis. Pärast määrimine, on tavaliselt papulide moodustumine, mis võib nahka kahjustada. Sageli kannatavad patsiendid ka kahjustatud piirkondades sügeluse all. Nende kaebuste tõttu väheneb paljudel juhtudel enesehinnang, kuna patsient tunneb end sümptomite suhtes ebamugavalt ja häbeneb neid. Halvimal juhul võib Degosi sündroom areneda ka ajus, mis viib a insult. Sellisel juhul võib patsient surra ka siis, kui kohest ravi ei toimu. Spetsiifiline ravi pole võimalik. Sümptomeid saab siiski piirata, nii et eluohtlikke seisundeid ei tekiks. Keskmine eluiga ei vähene, kui patsient võtab ettenähtud ravimeid. Kuid sündroomi pole pikas perspektiivis võimalik ravida, nii et mõjutatud inimene sõltub temast kogu elu.
Millal peaks arsti juurde minema?
Kui märgatakse pisikesi punakaid värvimuutusi tekitavaid nahalaike, millest moodustuvad sõlmed, tuleb nõu pidada arsti käest. Kuigi need on märgatavad naha muutused ei pruugi olla tingitud Degose sündroomist, vaid tõsistest seisund see vajab selgitamist. Kui seda ei tehta, süvenevad sümptomid tavaliselt kiiresti. Degose sündroomi korral levivad kahjustused üle kogu naha. Igaüks, kes sellist levikut märkab, peaks viivitamatult pöörduma dermatoloogi poole. See kehtib eriti siis, kui näol, jalataldadel ja käte sisepindadel pole nahalappe - see on Degosi sündroomi tüüpiline näide. Kui nahahaigus jääb ravimata, võivad tekkida täiendavad kaebused. Healoomulises vormis kahjustused suurenevad jätkuvalt ja muudavad arsti külastuse möödapääsmatuks. Pahaloomulises vormis levivad laigud mõnikord aju ja siseorganeid. Selle tagajärjel võivad tekkida elundite infarktid, tromboosid või insultid, mis nõuavad viivitamatut erakorralist meditsiinilist abi.
Ravi ja teraapia
Degosi sündroomi ravivõimalused on olnud suhteliselt piiratud. Seda seetõttu, et Degose sündroomi põhjused pole teada, mistõttu põhjuslikud terapeutilised lähenemisviisid on põhimõtteliselt võimatud. Kasutati erinevaid katseid immunosupressiivsed ravimid Degosi sündroomiga patsientidel, kuid need ei olnud edukad. Parimat edu oli näha haldamine of atsetüülsalitsüülhape. Proovitud on ka antikoagulandi toimega meditsiinilisi aineid, kuid need pole olnud kuigi edukad. Atsetüülsalitsüülhape seetõttu on praegu enamasti ette nähtud, kuna see vähendab trombotsüütide agregatsiooni.
Väljavaade ja prognoos
Kuna Degose sündroom on väga haruldane haigus, ei saa sellega seoses üldist prognoosi anda. Enesetervenemist siiski ei toimu ja sündroomi saab ravida ainult sümptomaatiliselt. Põhjuslik ravi pole võimalik. Kui ravi ei toimu, kannatavad patsiendid naha punetust või ka nahalaike. Nahale võivad tekkida ka papulid või pustulid, mis võivad esteetikat oluliselt piirata. Samamoodi suurendab Degosi sündroom selle tõenäosust insult or tromboos, mis muudab haiged sõltuvaks regulaarsetest kontrollidest. Kui seda ei ravita, võib see ka nii olla viima vähenenud oodatava elueani. Sündroom võib mõjutada ka neere või muid siseorganeid, mis põhjustab nendes elundites kasvajate arengut. Sündroomi ravitakse ravimite võtmisega, mis võivad sümptomeid leevendada. Kasvajate varajases staadiumis avastamiseks on vaja regulaarselt uurida siseorganeid. Reeglina sõltuvad Degose sündroomiga haiged eluaegsest ravi, kuna haigust ei saa täielikult ravida.
Ennetamine
Degosi sündroomi pole teaduslike uuringutega peaaegu uuritud, eriti täpsed põhjused pole veel teada. Seetõttu pole ka Degosi sündroomi sihipärane ennetamine võimalik. Praeguseks on pärast edukat diagnoosimist olemas ainult sümptomaatilised ravimeetodid, kuid nende edu on olnud piiratud.
Järelkontroll
Kuna Degose sündroom on pärilik haigus, pole täielikku ravi võimalik. Seetõttu pole reeglina erilist meetmed kahjustatud isikule on kättesaadav järelhooldus, nii et patsient sõltub peamiselt haiguse kiirest ja ennekõike varajasest avastamisest. Degose sündroomiga ei saa iseseisvalt ravida. Seetõttu on selle haiguse põhitähelepanu varajane avastamine, et oleks võimalik vältida täiendavaid tüsistusi. Selle sündroomi sümptomeid saab leevendada erinevate ravimitega. Haigestunud isik peaks alati tagama, et ravimeid võetakse regulaarselt ja õiges annuses, et sümptomeid saaks korralikult leevendada. Paljudel juhtudel mitmekesine dieet võib ka sümptomeid piirata ja patsiendi elukvaliteeti tõsta. Lisaks on Degosi sündroomi korral väga kasulikud ka üldarsti regulaarsed uuringud. Eelkõige tuleks vereproove võtta regulaarselt. Sündroom suurendab oluliselt insuldi tõenäosust, nii et patsient peaks üldiselt pöörama tähelepanu tervislikule eluviisile ja ka tasakaalustatud eluviisile dieet. Kas haiguse tõttu on oodatav eluiga vähenenud, ei saa üldiselt ennustada.
Siin on, mida saate ise teha
Degose sündroom kujutab endast tõsist seisund sellel pole seni põhjuslikku ravi. Eneseabi meetmed keskenduge arsti ettekirjutatud ravimite võtmisele ja arsti teavitamisest kõigist kõrvaltoimetest või interaktsioonid et oleks võimalik saavutada optimaalne ravim. Arst soovitab ka tervislikke ja tasakaalustatud eluviise dieet ja treenige patsiendile. Kuigi see ei ravi haigust, areneb see palju aeglasemalt, kui immuunsüsteemi on tugevdatud. Degose sündroom on tavaliselt ka kannatanu psühholoogiline koormus. Silmatorkav naha muutused võib põhjustada alaväärsuskomplekse või isegi depressioon, mida tuleb ravida varases staadiumis. Kannatanu peaks pöörduma terapeudi poole, kui tal on psühholoogilisi probleeme. Soovi korral saab meditsiinitöötaja luua kontakti ka teiste kannatajatega. Ennekõike aitab eneseabi rühmas käimine haiguse ja selle ilmingutega leppida ning viima kaebustest hoolimata täisväärtuslikku elu. Pahaloomulise manifestatsiooni korral vajab kannataja igapäevaelus tuge. Siin on vaja sugulasi ja sõpru, kes peavad tähelepanu pöörama kõikidele sümptomitele ja peaksid kahtluse korral helistama hädaabiteenistustesse.
