Kõige tavalisemad kliinilised pildid
Polümüosiit on kõige tavalisem põletikuliste lihasehaiguste vorm. Seda esineb sagedamini patsientide kahes eluetapis: aastal lapsepõlv ja noorukieas 5 kuni 14 aastat ja kõrgemas täiskasvanueas 45 kuni 65 aastat. Keskmiselt mõjutab see kaks korda rohkem naisi kui mehi polümüosiit.
Kliiniliselt iseloomustab seda haigust peamiselt sümmeetriline lihasnõrkus õlgade piirkonnas.kael-vöö ja puusa - st pagasiruumi lähedal olevad lihased. Võrreldes kaasava kehaga müosiit, nõrkused arenevad suhteliselt kiiresti, nädalate või kuude jooksul. Lihasjõu puudumine võib põhjustada valulikke väärkohtlemisi ja põletikuliste lihasektsioonide armistumine võib põhjustada liigesed. Koeproovi võttis biopsia näitab lihaskiudude vahel migreerunud põletikulisi rakke.
Haiguse protsess polümüosiit pole veel täielikult aru saadud. Eeldatakse siiski, et tegemist on autoimmuunhaigusega. Vastupidiselt sellele dermatomüosiit, aga seda vahendab keha otsene rakureaktsioon, mitte vastavus valgud.
Dermatomüosiit, kui vanust ei arvestata, on see tavaliselt sagedamini kui polümüosiit. Vanuseline kumulatsioon on täheldatav nagu polümüosiidi korral. Naisi mõjutab see sagedamini kui mehi.
Skeletilihaseid puudutavate sümptomite korral ilmnevad naha muutused koos Dermatomüosiit. Sirelivärvilised lööbed (erüteem) tekivad valguse käes olevates kehapiirkondades, mistõttu on antud nimi sirelihaigus. Nahk muutub ketendavaks, eriti kohtades ülal liigesed, nagu sõrmed, küünarnukid ja põlved.
Lööbe osana võib tekkida ülemiste silmalaugude turse, mis annab patsiendile pisaraväljenduse. Seda saab tugevdada ketendava naha armistumisega. Kirjeldatud muudatused võivad ilmneda suuremal või vähemal määral.
Kui lihas biopsia viiakse läbi, saab preparaat tuvastada vaskulaarseid (perivaskulaarseid) põletikulisi rakke laevad. Vastavad rakud kogunevad ka üksikute lihaskiudude kimpude (interfascicular) vahel. Perifeersed lihaskiud muutuvad ülejäänud kimpu suhtes kitsamaks.
Seda tuntakse perifaskulaarse atroofiana. Patomehhanism (haigusprotsess) põhineb kapillaaride vastu suunatud autoimmuunreaktsioonil (väikseim laevad) asuvad lihastes. Neid ründab ja kahjustab keha enda põletik valgud (nt immunoglobuliinid).
Seetõttu ei saa lihaskiud enam varustada ja surra. See viib kohalikeni nekroos (rakusurm) ja vaskulaarsed tromboos (oklusioon laeva veri tromb / tromb) - lihaskiud kimbud kaotavad tugevuse ja lõpuks atroofeeruvad. Rohkem kui veerandis kõigist dermatomüosiidi haigustest on selle arengu põhjuseks pahaloomuline kasvaja.
Ka siin toodab keha aineid, mis on suunatud nii kasvaja kui ka terve kehakoe vastu. Kaasamise keha müosiit on krooniline progresseeruv, põletikuline, degeneratiivne haigus. Organismi põhjuslik protsess pole veel täielikult mõistetav, kuid kahtlustatakse põletikuliste ja degeneratiivsete tegurite koostoimet.
See mõjutab mehi 75 protsendil haigusjuhtudest ja esineb peamiselt pärast 50. eluaastat. Haiguse kulg on üsna salakaval - esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemiseni kulub mõnikord kuid kuni aastad. Patsiendid märkavad kõigepealt probleeme trepist üles ronides või istumisasendist tõustes.
Iseloomulikud on ka raskused kindla haarde hoidmisel või kindla haarde sooritamisel. Sümptomid on põhjustatud küünarvarre ja kints lihased. 60% patsientidest märgib neelamisraskusi, kuna selleks on vaja ka lihaseid, mida põletik võib mõjutada.
Valmistis, mis on valmistatud a biopsia iseenesest sarnaneb polümüosiidi omaga. On võimalik tuvastada sisserännanud põletikulisi rakke ja kadunud kiudude ahelaid. Lisaks on koes kanded, nn ̈kärbitud vakuolid ̈ (saksa keeles: umrandete Vakuolen; vakuole = raku vesiikul).
Kaasamise kehad sisaldavad erinevaid valgu struktuure,? amüloid ja tau valgud. Neid ühendeid leidub ka teiste degeneratiivsete haiguste korral, nagu näiteks Alzheimeri tõbi.
Kõik selle sarja artiklid:
