Glükogeen: funktsioon ja haigused

Glükogeen koosneb glükoos ühikut ja on polüsahhariid. Inimorganismis on see varustus ja ladustamine glükoos. Glükogeeni kogunemist nimetatakse glükogeeni sünteesiks ja lagunemist glükogenolüüsiks.

Mis on glükogeen?

Glükogeen koosneb millestki, mida nimetatakse glükogeniiniks, keskseks valguks, millesse tuhanded kuuluvad glükoos molekulid seejärel kinnitatakse. Täiendav hargnemine toimub ka glükoosil molekulid, mis võimaldab glükogeeni molekuli sünteesida või säilitada erinevates kudedes. Nende hulka kuuluvad lihased, maks, tupp, emakas ja ajuvastavalt. Kuid salvestatud süsivesikuid neid saab pakkuda või mobiliseerida ainult Euroopa Liidus maks kuna ensüümi glükoos-6-fosfataasi leidub maksas. Glükogeeni võib vaadelda kui energiavaru, mida kasutatakse füüsilise koormuse või nälja korral. Kui glükogeenivarustus saab otsa, lagundatakse seejärel depoo rasv. Glükogeeni lagunemine glükoosiks on tuntud kui glükolüüs, mida võib pidada energia metabolism.

Funktsioon, efekt ja ülesanded

Glükogeenivarust kasutavad ainult lihased ise; maks salvestab glükogeeni ja teeb selle seejärel teistele rakkudele kättesaadavaks. See protsess mängib olulist rolli eriti magamisseisundis, kuna neerupealise medulla või erütrotsüüdid saab sel viisil energiaga varustada. Lisaks, veri glükoositaset reguleerivad erinevad [[hormoonid]] glükogeeni kogunemise ja lagundamise abil. Glükagoon ja adrenaliin stimuleerida lagunemist, samas kui selle ülesehitamist soodustab insuliin. Tekkimine glükagoon ja insuliin toimub pankrease osades. Täiendamiseks kasutatakse maksas ladestuvat glükogeeni veri glükoos ja varustada aju ja erütrotsüüdid. Kui maks on täidetud glükogeeniga, esindab see kõige kõrgemat elundit kontsentratsioon glükogeeni (100 mg glükogeeni maksa grammi kohta). Lihastesse salvestatud glükogeen on seevastu ainult isiklikuks kasutamiseks ja siin saab hoida umbes 250 g glükogeeni.

Moodustumine, esinemine, omadused ja optimaalsed väärtused

Tärklise allaneelamisel toiduga ensüüm alfa-amülaas lagundab selle isomaltoosiks ja maltoos aasta suu ja kaksteistsõrmiksoolvastavalt. Need muundatakse seejärel glükoosiks ensüümide. Glükogeeni sünteesiks on vaja glükogeeni, valku, mis asub glükogeeni molekuli keskel. Selle ensüümi ja glükoos-6-fosfaat, pikenemine suhkur tekib külgahelad. Enne seda glükoos-6-fosfaat muundatakse endiselt glükoos-1-fosfaadiks. Glükogeen lagundatakse glükogeenfosforülaasi abil. Kui terminaalne glükoos molekulid on lagundatud, glükoos-1-fosfaat on moodustatud. Kokku saab glükogeeni kujul inimkehas säilitada 400g glükoosi. Üksikuid glükoosimolekule pole võimalik säilitada, kuna need tõmbaksid liiga palju vesi lahtrisse, põhjustades selle lõhkemise. Kõik lahtrid - välja arvatud erütrotsüüdid - suudab toota või koguda glükogeeni. Glükogeeni ladustamiseks on olulised eelkõige kaks elundisüsteemi:

  • Lihaskond: see salvestab glükogeeni ainult enda jaoks.
  • Maks: see salvestab glükogeeni, et oleks võimeline organismi sellega täiendavalt varustama

Glükogeeni ainevahetusel on lihastes ja maksas erinevad ülesanded ning seetõttu reguleeritakse seda ka erineval viisil. Määrus on kas hormonaalne või allosteeriline. Allosteeriline regulatsioon algab rakust. Lihastes esineb suurenenud AMP, mis aktiveerib fosforülaasi. Siin kompenseeritakse ATP puudumine glükogeeni suurema lagunemisega. Teiselt poolt toimivad glükoos-6-fosfaat ja ATP inhibiitoritena. Need näitavad, et glükoosi ja energiat on piisavalt ning seetõttu pole nende lagundamine vajalik. Selline reguleerimine pole võimalik maksas, kus glükoos on ette nähtud teistele organitele ja keha ise seda ei tarbi. Maksas, glükagoon annab märku vajadusest glükoosi järele lihastes adrenaliin vastutab selle eest. Mõlemal juhul suureneb cAMP tase, mis põhjustab glükogeeni lagunemist. Insuliinteiselt poolt alandab cAMP taset ja viib seejärel glükogeeni kogunemiseni.

Haigused ja häired

Väga haruldane haigus on nn glükogenoosid, mis on geneetilised. See on kaasasündinud ladustamishaigus, mida iseloomustab ebanormaalne glükogeeni sisaldus. Glükogeeni säilitavate haiguste korral ei suuda keha glükogeeni glükoosiks muuta ja mõnikord on glükogeeni tootmine või glükogeeni kasutamine häiritud. Võib eristada maksa ja lihase glükogenoose. Üks maksa glükogenoosi sümptom on suurenenud maks milles ladustatakse suurenenud rasva või glükogeeni. Patsiendid on ka altid lühike kasv ja hüpoglükeemia. Lihase glükogenoosi, lihaste kurnatuse, lihaste korral krambidvõi tekib lihasnõrkus. Nüüd on teada XNUMX erinevat tüüpi glükogeneesi, mis on liigitatud lihase- või maksavormidesse ja tähistatud rooma numbritega. Glükogeeni ladustamishäired on tingitud autosomaalsest retsessiivsest pärilikkusest ja neid saab emakas tuvastada amniootsentees. Glükogeneese ravitakse peamiselt sümptomaatiliselt. Ravi hõlmab näiteks hingamine ja füsioteraapia või spetsiaalsed toitumissoovitused. Edasisel kursusel kunstlik toitumine või ventilatsioon sageli ka vajalikuks.