Lipomatoos dolorosa on väga haruldane rasvkoe haigus, mille põhjus on suures osas teadmata. Tavaliselt toimub see kontekstis ülekaalulisus, kuigi see pole alati nii. Haigus on väga valus ja mõjutab tavaliselt naisi.
Mis on lipomatosis dolorosa?
Lipomatoos dolorosa on tuntud ka kui adipositas dolorosa, adiposis dolorosa, Dercumi tõbi, rasvkude reuma või lipalgiana. Esimest korda kirjeldas seda 1888. aastal neuroloog Francis Xaver Dercum. See on väga haruldane krooniline haigus rasvkoest, mis mõjutab peamiselt naisi. Harvadel juhtudel kannatavad selle all ka mehed. Selle tulemuseks on äärmiselt valus rasvkude hoiused nahaalusesse sidekoe. Need rasvkude ladestusi nimetatakse lipoomideks. Need on rasvkoe healoomulised kasvajad, mis levivad sageli kogu kehas lipomatoos dolorosa. Lipoome täheldatakse tõepoolest väga sageli. Dercumi tõve korral esineb aga erivorm, mille põhjus on suures osas ebaselge. Haigusele on iseloomulik raske valu kohtades rasvkude kasvu. Lipomatosis dolorosa on krooniline, progresseeruv, põhjustab püsivat valu ja pidevad kannatused.
Põhjustab
Lipomatosis dolorosa põhjusena kahtlustatakse geneetilist eelsoodumust. Üksikjuhtudel on kirjeldatud perekondlikku klastrit. Pärimisviis on autosoomne domineeriv. - immunoloogilised protsessid, rasvhapete sünteesi häired või närvisüsteem kahtlustatakse selle korralduse osana. Kas lipomatosis dolorosa arengus mängivad rolli ka muud tegurid, pole teada.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Lipomatosis dolorosa välimus ei ole ühtlane. Tavaliselt on patsiendid rasvunud. Siiski on ka juhtumeid, kus see pole tõsi. Iseloomuliku tunnusena ilmnevad nahaalused ladestused rasvkoes. Need asuvad tavaliselt kõhul, tuharatel, küünarnukkidel, põlvedel, õlavarre siseküljel või õlavarre sise- või välisküljel. kints. Isegi väike rõhk põhjustab hoiuste tõsiseid tagajärgi valu. Valu on torkiv või põletamine. Samuti on hüperalgeesia. See tähendab, et valu stiimul on suurenenud. Traditsiooniline valuvaigistid on täiesti ebaefektiivsed. Kannatanute elukvaliteet on tõsiselt piiratud. On tuvastatud kolm haigusvormi:
- I tüüpi nimetatakse ka juxtaarticular tüübiks, mis tähendab liigese lähedust. Siin on põlvedel ja puusadel valulikud rasvaladestused.
- II tüübiga kaasnevad hajusad, valulikud rasvaladestused keha erinevates osades.
- III tüüpi nimetatakse nodulaarseks (lipomatoos). Siin tekivad mõnikord valulikud lipoomid ilma kaasnevateta ülekaalulisus.
Lipomatoosi kontekstis märkavad dolorosa sageli lisaks ülekaalulisus ja füüsiline nõrkus, psühholoogilised probleemid. Patsiendid kannatavad sageli meeleolumuutused, segasus, depressioon, dementsus or epilepsia. Kõige sagedamini esineb haigus naistel pärast menopausi, vanuses 45–60 aastat. Harvadel juhtudel mõjutavad ka mehed. Välja arvatud kael või nägu, lipoome võib esineda kõikjal. Lipoomide lähedal liigesed, liigesevalu tekib. Seetõttu nimetatakse seda mõnikord rasvkoeks reuma. Mida kõrgem on patsiendi KMI, seda tugevam on valu. Rasvade ladestuste kohal nahk sageli tekivad nahas verejooksud ja paresteesiad. Enamasti on avastatud juhuslikke juhtumeid. Mõnel juhul on lipomatosis dolorosa perekondlikud klastrid.
Haiguse diagnoos ja kulg
Lipomatosis dolorosa diagnoos pannakse tavaliselt kliinikus läbi peenkoekontrolli. Üksikjuhtudel annavad MRT uuringud ka diagnostilisi vihjeid. Uuringute aluseks on rasvade ladestumine, valu ja rasvumine. Lipomatosis dolorosa erineva ilmingu tõttu pannakse diagnoos sageli väga hilja.
Tüsistused
Enamasti põhjustab lipomatoos dolorosa suhteliselt tugevat valu. Sellisel juhul on tavaliselt mõjutatud isikud ülekaaluline või rasvunud. Samamoodi tekivad kahjustatud kehaosad erinevad hoiused, ehkki hoiused mõjutavad patsiendi kõhtu kõige enam. Lisaks tekib valu kas survel või puhkeolekus. Valu puhata võib ka viima öösel magada ja seeläbi patsiendi ärrituvus. Enamikul juhtudel ei saa lipomatoos dolorosa ravida valuvaigistid. Samuti kannatavad patsiendid jätkuvalt segaduse ja meeleolumuutused. Kaebused dementsus or depressioon võib ka tekkida. Mitte harva põhjustab see haigus ka epilepsiahooge. Haiguse ravi viiakse läbi ravimite abil. Reeglina tekivad tüsistused ainult siis, kui ravi ei anta. Kuid mõjutatud isikud sõltuvad ka rasvade vähendamisest või rasvaimu. Paljudel juhtudel on siiski vajalik ka psühholoogiline ravi. Kas lipomatosis dolorosa põhjustab patsiendi keskmise eluea vähenemist, ei saa üldiselt ennustada.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Rasvumist, valu rasvkoes ja muid lipomatoosi dolorosa märke peaks hindama arst. Sümptomid, nagu tükid või rasvade akumuleerumine liigesed viitavad ka Dercumi tõvele ja on seetõttu kõige parem selgitada kiiresti. Kui kasvava rasvkoe tagajärjel tekivad liikumispiirangud, vereringeprobleemid ja muud kaebused, on vajalik meditsiiniline nõustamine. Sama kehtib ka juhul, kui psühholoogilised kaebused tekivad seoses seisund. Sellisel juhul tuleks pöörduda terapeudi poole, kes on ideaalis kontaktis raviarstiga. Kombinatsioon ravi võimaldab optimaalset ravi seisund ja selle sümptomid, mis pikemas perspektiivis parandavad ka kannatanute elukvaliteeti. Riskirühmad hõlmavad inimesi, kellel on hormonaalsed häired, rasvkoe talitlushäired ja kroonilised põletikulised haigused. Haigust saab diagnoosida üldarst või spetsialist. Alusvara seisund ravib rasvkoe häirete spetsialist, sümptomeid ravivad aga erinevad spetsialistid (näiteks dermatoloogid ja gastroenteroloogid). Ülekaalulisuse korral on kõige parem kaasata toitumisspetsialist.
Ravi ja teraapia
Praegu ei saa lipomatoosi dolorosa rahuldavalt ravida. Ravi on suures osas sümptomaatiline haldamine analgeetikumidest, kuigi traditsioonilised valuvaigistid on ebaefektiivsed. Intravenoosne infusioonid of lidokaiin võib saavutada nädalaid ja mõnikord kuid valu. Kuna siin esineb palju kõrvaltoimeid, ei sobi see ravi pikaajaliseks vormiks ravi. Alternatiivid on krohvid ja kreemid sisaldav lidokaiin. Vähemalt on võimalik valu vähendada. Kohalik süstid kortikosteroidideprednisooni) vähendavad ka valu. Meksiletiini ja amitriptüliin or infliksimab ja metotreksaat aitavad ka valu vähendada. Kaalu vähendamisega ei saa leevendust. Selle tagajärjel ei kao ei lipoomid ega valu. Kirurgiliselt saab rasvkoe eemaldada (rasvkoe ekstsisioon) või rasv välja imeda. Kuid see ei too püsivat edu. Lipoomid ilmuvad sageli uuesti samas kohas. Lipomatosis dolorosa on a krooniline haigus ja läbib progressiivse kursuse. Lisaks eluaegsetele ravi haiguse korral on sageli vaja psühholoogilist abi. Patsientide kannatuste surve on ainult tugeva valu tõttu väga kõrge. Sellele lisandub kindlus, et lipomatosis dolorosa on praegu ravimatu.
Väljavaade ja prognoos
Lipomatosis dolorosa prognoos on enamasti ebasoodne. Haigusel on progresseeruv kulg ja seda ei saa praeguste meditsiiniliste võimaluste abil peatada. Sellest hoolimata sõltub edasine areng tugevalt põhjuslikust häirest. Arstid ja teadlased kahtlustavad patsiendi geneetilist defekti. Kuid haiguse päritolu pole veel täielikult välja selgitatud. Geneetilist defekti ei saa ega tohi olemasoleva õigusliku olukorra tõttu muuta. Sekkumine geneetika inimeste kasutamine on keelatud. Sellest hoolimata ilmnevad eeskirjade eiramised rasvunud patsientidel. Sel põhjusel ennetav meetmed on võimalikud inimestel, kelle perekonnas on esinenud ülekaalulisust. Neil võib olla positiivne mõju arenevatele sümptomitele ja neid tuleks rakendada õigeaegselt. Kirurgilised sekkumised pole seni edukad. Rasvkoe moodustumine on lühikese aja jooksul taas edasi arenenud sedavõrd, et paranemist pole näha. Kaalu langetamine haiguse selles staadiumis ei too ka taastumist. Seda haigust seostatakse tugeva valuga ja seetõttu on see kannatanud inimesele tugev väljakutse igapäevaeluga toimetulekul. Enamikul juhtudest võib täheldada psühholoogilisi tagajärgi. See areng mõjutab negatiivselt mõjutatud inimese elukvaliteeti ja halvendab prognoosi veelgi.
Ennetamine
Kuna lipomatoosi dolorosa põhjus on täiesti ebaselge, ei saa haiguse profülaktikaks soovitada. Eeldatakse, et geneetiline eelsoodumus on olemas. Kuid haiguse käivitamise tegurid pole teada. Kuna haigus ilmneb naistel sageli esimest korda pärast menopausi, on võimalik, et hormonaalsed muutused mängivad rolli. Kas tervislik eluviis võib takistada lipomatosis dolorosa esilekutsumist, pole teada.
Järelkontroll
Lipomatosis dolorosa võib viima mitmetele erinevatele tüsistustele ja ebamugavustele mõjutatud inimesel, nii et patsiendid peaksid selle seisundi korral kindlasti pöörduma arsti poole. See ei pruugi paraneda iseenesest, sümptomid tavaliselt halvenevad, kui ravi ei alustata. Seetõttu peaksid lipomatoos dolorosa esimeste nähtude ja sümptomite ilmnemisel haiged pöörduma meditsiinitöötaja poole. Enamik kannatanud inimesi kannatab haiguse tõttu rasvumise all. Seetõttu pole haruldane kogeda depressioon, alandas enesehinnangut ja paljudel juhtudel isegi alaväärsuskomplekse. Seda saab viima noorukite või laste kiusamise või kiusamiseni. Enamik patsiente on tõsised meeleolumuutused ja ilmutavad sageli vaimset segadust. Suur depressioon ja dementsus mõnikord esinevad, mõned patsiendid ka arenevad epilepsia. Halvimal juhul on an epilepsiahoog võib põhjustada isegi surma. Lipomatosis dolorosa edasine käik sõltub tugevalt täpsest põhjusest, nii et üldine ennustamine pole sageli võimalik. Mõnel juhul väheneb mõjutatud inimese eluiga selle käigus.
Mida saate ise teha
Lipomatosis dolorosa-ga patsientidel on eriti oluline leida viis haiguse põhjustatud tugeva valu vastu võitlemiseks. Kuna valu ilmneb nii puhkeasendis kui ka liigutuste sooritamisel, püüavad mõjutatud leida erinevate tegevuste mugavat ja talutavat taset. Üldiselt on haiguse all kannatavatele patsientidele hädavajalik regulaarne visiit raviarsti juurde koos asjakohaste kontrollidega, et jälgida nende üldist terviseseisundit. tervis samuti. Seda seetõttu, et haigusega kaasnevad mõnikord muud kaebused, näiteks epilepsia, nii et on vaja kiiret tegutsemist. Tavaline valuvaigistid ei mõjuta seda haigust, seetõttu saavad patsiendid spetsiaalset valuravi. Kuid valu taastub ka pärast ajutiselt edukat teraapiat ning kannatajad kannatavad seetõttu ka psühholoogiliselt. Üldiselt kujutab see haigus endast suurt psühholoogilist koormust ja põhjustab sageli emotsionaalseid kaebusi nagu depressioon. Sel põhjusel läbivad patsiendid psühhoteraapia nende endi huvides. Kuigi haigus on krooniline ja praegu pole väljavaadet ravida, on patsiendid ettevaatlikud tervisliku eluviisi säilitamisel, et mitte soodustada uusi kroonilisi haigusi. See hõlmab ühelt poolt tasakaalustatud dieet ja teiselt poolt selgitati arstiga sporditegevus tüübi ja ulatuse osas.
