Müeliin on nimi spetsiaalsele, eriti lipiidirikkale biomembraanile, mis toimib peamiselt nn müeliini kest või medullaarne ümbris, mis ümbritseb perifeerse närvirakkude aksoneid närvisüsteem ja kesknärvisüsteemi ning isoleerides sisalduvaid närvikiude. Müeliinikestade (Ranvieri nöörirõngad) korrapäraste katkestuste tõttu toimub stiimulite elektriline juhtivus järsult nööri rõngast nööri rõngani, mille tulemuseks on suurem üldine juhtivuskiirus kui pideval juhtimisel.
Mis on müeliin?
Müeliin on spetsiaalne biomembraan, mis katab ääreala aksonid närvisüsteem (PNS) ja kesknärvisüsteemi (KNS) ning isoleerib neid elektriliselt teistest närve. PNS-i müeliini moodustavad Schwanni rakud ja Schwanni raku müeliinmembraan “mähib” ainult ühe sama osa axon korraga mitmes kuni mitmes kihis. Kesknärvisüsteemis moodustavad müeliini membraanid väga hargnenud oligodendrotsüüdid. Spetsiaalse paljude hargnenud õlgadega anatoomia tõttu võivad oligodendrotsüüdid pakkuda müeliinimembraane korraga kuni 50 aksonini. Ranvieri nöörrõngad katkestavad iga 0.2–1.5 mm järel aksonite müeliinikestad, mille tulemuseks on ebastabiilne (soolane) elektriliste stiimulite edastamise viis, mis on kiirem kui pidev ülekandeviis. Müeliin kaitseb sisemiselt jooksmine närvikiud teiste elektrisignaalidest närve ja edastab tingimused võimalikult väikeste kadudega isegi suhteliselt pikkade vahemaade korral. PNS-i aksonite pikkus võib ületada 1 meetrit.
Anatoomia ja struktuur
Müeliini kõrge lipiidisisaldus on keeruka struktuuriga ja koosneb peamiselt kolesteroolidest, tserebrosiididest, fosfolipiidid nagu letsitiin, ja muud lipiidid. valgud see sisaldab, nagu aluseline müeliinvalk (MBP) ja müeliiniga seotud glükoproteiin ning mõned muud valgud, omavad otsustavat mõju nende struktuurile ja tugevus müeliini. Müeliini koostis ja struktuur on kesknärvisüsteemis ja PNS-is erinev. KNS aksonite müelinisatsioonis mängib olulist rolli müeliini oligodendrotsüütide glükoproteiin (MOG). Seda konkreetset valku ei leidu PNS-aksonite müeliinmembraane moodustavates Schwanni rakkudes. Tõenäoliselt tagab perifeerne müeliinvalk-22 Schwanni raku müeliini kindla struktuuri võrreldes oligodendrotsüütide müeliini struktuuriga. Lisaks regulaarsetele müeliinikestade katkestustele Ranvieri nöörrõngaste poolt on müeliinikestades nn Schmidt-Lantermanni sälgud, mida nimetatakse ka müeliini sisselõigeteks. Need on Schwanni rakkude või oligodendrotsüütide tsütoplasma jäänused, mis ulatuvad kitsaste triipudena läbi kõigi müeliinikestade, et tagada rakkude vajalik materjalivahetus. Nad täidavad piluühenduste funktsiooni, mis võimaldavad ja võimaldavad ainete vahetamist kahe kõrvuti asetseva raku tsütoplasma vahel.
Funktsioon ja ülesanded
Müeliini ehk müeliini membraani üks olulisemaid funktsioone on aksonite ja närvikiudude elektriline isoleerimine jooksmine jooksul axon ja tagada kiire elektrilise signaali edastamine. Ühelt poolt kaitseb elektriisolatsioon teiste müeliinita signaalide eest närveja teisest küljest nõuab see, et närviimpulsside edastamine oleks võimalikult väike ja kiire. Edastuskiirus ja juhtivuskaod on PNS-i aksonite jaoks eriti olulised nende pikkuse tõttu, mis mõnikord ületab meetrit. Evolutsiooni käigus võimaldas aksonite ja ka üksikute närvikiudude elektriline isolatsioon omamoodi miniatureerida närvisüsteem. Ainult müelinisatsiooni leiutamine evolutsiooni abil võimaldas tohutu hulga neuronite ja veelgi suurema arvu sünaptiliste ühendustega aju. Ligikaudu 50% aju mass koosneb valgest ainest ehk müeliseeritud aksonitest. Ilma müeliniseerimiseta, isegi kaugelt sarnane aju keerukus oleks nii väikeses ruumis täiesti võimatu. The silmanärv võrkkestast väljuv võrkkesta, mis sisaldab umbes 2 miljonit müeliseeritud närvikiudu, illustreerib proportsioone. Ilma müeliini kaitseta on silmanärv peaks sama väljundi jaoks olema läbimõõduga üle ühe meetri. Samaaegselt müelinisatsiooniga tekkis evolutsioonis soolamise stiimuli juhtivus, millel on pideva ergastuse juhtivuse ees selge kiiruse eelis. Lihtsustatult võib ette kujutada, et ioonikanalid avatakse ja suletakse depolarisatsiooni abil tegevuspotentsiaal järgmisele jaotisele (internood). Siin, tegevuspotentsiaal on jälle üles ehitatud samasse tugevus, edasi ja lõigu lõpus uuesti depolarisatsiooni abil, et aktiveerida ioonipump ja viia potentsiaal järgmisse sektsiooni.
Haigused
Üks tuntumaid haigusi, mis on otseselt seotud aksonite müeliinmembraani järkjärgulise lagunemisega, on hulgiskleroos (PRL). Haiguse progresseerumisel laguneb aksonite müeliin patsiendi enda poolt immuunsüsteemi, paigutades MS neurodegeneratiivsete ainete kategooriasse autoimmuunhaigused. Erinevalt Guillain-Barré sündroomist, mille käigus immuunsüsteemi ründab otseselt närvirakke vaatamata müeliinimembraani kaitsele, kuid mille neuronikahjustused on keha osaliselt taastanud, ei saa MS-ga degenereerunud müeliini asendada. MS esinemise täpseid põhjuseid ei ole (veel) piisavalt uuritud, kuid MS esineb perekondades, nii et võib eeldada vähemalt teatud geneetilist paigutust. Haigusi, mis põhjustavad müeliini lagunemist kesknärvisüsteemis ja põhinevad pärilikel geneetilistel defektidel, nimetatakse leukodüstroofiateks või adrenoleukodüstroofiateks, kui geneetiline defekt asub X-kromosoomi lookusel. A vitamiini b12 puudus haigus, kahjulik aneemia, mida nimetatakse ka Biermeri tõveks, põhjustab ka müeliinikestade lagunemist ja põhjustab vastavaid sümptomeid. Kirjanduses arutletakse selle üle, kuivõrd arenevad vaimuhaigused, näiteks skisofreenia võib olla põhjuslikult seotud müeliini kest düsfunktsioon.
