Karvkatte haigus on kaasasündinud silmahaigus, mille põhjustab geneetiline defekt. Mantli haigus viib lõpule pimedus ja sellel on piiratud ravivõimalused.
Mis on Coatsi haigus?
Karvkatte haigus on haruldane kaasasündinud silmahaigus, mis mõjutab poisse palju sagedamini kui tüdrukuid. The veri laevad võrkkesta on laienenud ja läbilaskvad, võimaldades verel ja silma vedelikul võrkkesta alt läbi minna. See põhjustab turset, mis - kui haigust ei ravita - viib võrkkesta irdumiseni ja lõpuks lõpuni. pimedus. Coatsi haigus esineb tavaliselt ühel küljel - tüüpiline tunnus on piimjas valge kile silma peal. Valu tavaliselt ei esine. Mõnikord glaukoom tuleneb silmasisese rõhu tõusust. Vähem kui kümnel protsendil haigestunutest pole sümptomeid üldse. Pikas perspektiivis ähvardab Coatsi tõbi täielikult pimedus.
Põhjustab
Coatsi haiguse põhjused pole praegu teada. Kuid arvukad uuringud mõjutatud inimeste perekeskkonnas viitavad sellele, et Coatsi haiguse tekkeks on pärilik eelsoodumus. A aeglustumine kahtlustatakse X-kromosoomi. Pimeduse põhjus, kuhu Coatsi haigus tavaliselt viib, on puudus veri laevad silmas. Selle defekti tagajärjel tekivad punnid (aneurüsmid) veri laevad võrkkesta, põhjustades veresoonte poorseks muutumist ja vedelike lekkimist. Vedelikud (veri, kolesterooli kristallid, lipiidid) ladestatakse võrkkesta alla ja viima edasisel kursusel võrkkesta irdumisele. Koos sellega halveneb patsiendi nägemine üha enam, mis viib lõpuks pimedaks.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Coats'i haiguse esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt elu esimesel või teisel kümnendil. Poisse mõjutab see palju sagedamini kui tüdrukuid. Lisaks on enam kui 90 protsenti juhtudest ühepoolsed silmahaigused, mis on põhjustatud silma veresoonte aneurüsmidest. Esmaste sümptomitena täheldatakse tavaliselt sekundaarset strabismi ja leukokooriat. Leukokoorias näib välguga tehtud fotodel silma põhi pigem valge kui tavaline punane. Mõjutatud silmas on patsientidel nägemine sageli hägune. Ruumiline nägemine on häiritud. Kuid väikelastel ei nähta nägemise kaotust sageli alguses. Kuid mitte iga haiguse kulg pole ühesugune. Seega võib haiguse progresseerumist ajutiselt või isegi jäädavalt peatada. Mõnel juhul on täheldatud isegi sümptomite paranemist. Kuid enamikul juhtudel võrkkesta eraldamine tekib, mis seejärel viib kahjustatud silma pimedaks. Haiguse kulg on alla viieaastastel lastel sageli palju kõrgem kui vanematel lastel. Rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks silmamuna eemaldamine.
Diagnoos ja kulg
Kui kahtlustatakse Coatsi haigust - sekundaarne straibism võib olla esimene nähtav märk - silmaarst esitab oftalmoskoopia (kontrollimine) silma tagaosa). Selleks valgustab arst valgust silma tagaosa muutunud veresoonte tuvastamiseks. Uuring on valutu ja võtab vaid paar minutit. Coatsi tõve all kannatavatel patsientidel ilmneb esialgu sekundaarne straibism; eriti torkab silma ka see, et välklambiga pildistatud silmad ei tundu punased, vaid piimjasvalged. Selle haiguse faasi ajal on patsiendi ruumiline nägemine halvenenud, samuti tajub ta pilte ainult hägusena. Kuur on tavaliselt valutu - patsient tunneb end alles siis, kui silmasisene rõhk suureneb valu silmas. Silmasisese rõhu tõus võib viima to "glaukoom“, Sageli kaasnev Coatsi tõbi. Mõjutatud imikutel jääb haigus tavaliselt tähelepanuta, kuna nad pole teadlikud pidevast nägemise kaotusest. Pealegi on kulg igal patsiendil erinev - kui enamikul patsientidel on halvenemine pidev, siis mõned patsiendid märgivad katkendlikku halvenemist. Mõnel juhul on täheldatud isegi taandarengut. Coatsi tõbi viib aga tavaliselt võrkkesta täieliku irdumiseni ja seega täieliku pimeduseni.
Tüsistused
Karvkatte haigus põhjustab kahjustatud inimese silmis tõsist ebamugavust ja põhjustab veelgi nägemise kaotust. Halvimal juhul saab ka nii viima täieliku pimeduseni, mida tavaliselt ei saa ravida. Pole haruldane, et visuaalsed kaebused või pimedus toovad kaasa tõsiseid psühholoogilisi piiranguid või depressioon. Need, keda see mõjutab, kannatavad harva alaväärsuskomplekside või vähenenud enesehinnangu all. Eriti noorte inimeste jaoks on nägemise kaotusega tegelemine suhteliselt keeruline. Mõjutatud võivad jätkata sikutama ja näed ainult uduselt. See viib loori nägemiseni ja mõnel juhul ka topeltnägemiseni. Lisaks glaukoom või võib tekkida katarakt ja silmadel on erinevad silmavärvid. Täielik pimedus tekib tavaliselt siis, kui haigusele ravi ei anta. Ravi ise saab teha suhteliselt lihtsalt ja see ei too kaasa erilisi tüsistusi. Nägemisprobleeme saab lahendada ja vältida täielikku pimedaksjäämist. Erilisi tüsistusi ei esine. Lisaks valu on piiratud ka raviga. Karvkatte haigus ei põhjusta keskmise eluea vähenemist.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Nägemise halvenemise korral on üldiselt vaja arsti. Silmade nihkumise või õpilaste muude iseärasuste korral tuleb pöörduda arsti poole. Silmamuna lõhkenud veresooni, silmade punetust ja sarvkesta hägustumist peaks arst uurima ja ravima. Kuna Coatsi tõbi on geneetiline häire, avastatakse eeskirjade eiramine paljudel juhtudel kohe pärast sündi. Sageli saab diagnoosi panna pärast esmaseid uuringuid veidi pärast sünnitust. Rutiinse protseduuri käigus uurivad vastsündinut intensiivselt kohalolevad õed, ämmaemandad või arstid. Silma düsfunktsiooni saab seetõttu selles eluetapis testida. Kui vanemad märkavad kasvu ja arenguprotsessi ajal laste nägemishäireid, peaksid nad viivitamatult pöörduma arsti poole. Kui igapäevaelus juhtub rohkem õnnetusi või väikelaps jõuab regulaarselt esemete juurde, vajab ta meditsiinilist abi. Kui on kahtlusi, et laps ei saa täielikult näha, on võimalikult kiiresti soovitatav teha kontrollkäik arsti juurde. Kui laps nutab pidevalt, võib see viidata olemasolevale valule või tugevale sisemisele rõhule silmas. Ravi alustamiseks tuleb pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Kui Coatsi haigus avastatakse varakult - enne võrkkesta esimesi eraldumisi - saab seda hästi ravida. Siin on eesmärk säilitada osa visioonist. An silmaarst suudab lokaliseerida muutunud veresooni ja järgmises etapis need laseriga hävitada. Hea raviedu võib saavutada ka haiguse selles faasis koos külm ravi. Mõlemad ravimeetodid takistavad vedeliku lekkimist ja seeläbi võrkkesta irdumist. Kui Coatsi haigus on kaugele arenenud ja võrkkest on juba eraldunud, ei saa Coatsi haigust enam ravida. Arst saab eemaldada ainult silma klaaskeha keha ja / või võrkkesta kahjustatud osa. Pahaloomulise tausta välistamiseks - näiteks retinoblastoom - võib olla kasulik silma täielik eemaldamine. Pärast võrkkesta irdumist ei saa nägemist taastada - kirjeldatud sekkumised võivad leevendada ainult silmasisest rõhku ja seega vähendada või täielikult kõrvaldada silma valu.
Väljavaade ja prognoos
Coats'i haigus pakub suhteliselt head prognoosi. Enamasti mõjutab haigus ainult ühte silma, mida saab kirurgiliselt eemaldada. Mõjutatud isikud võivad seejärel elada normaalset, sümptomiteta elu. Coatsi tõve korral on aga suur tagasilanguse oht. Ägenemise korral on terapeutiline meetmed tuleb korrata. Valu uimastiravi on seotud kõrvaltoimete ja interaktsioonid. Ravimata haigus progresseerub järk-järgult ja viib kahjustatud silma täieliku pimeduseni. Tõhus ravi pole veel saadaval ravi keskendub haigete kehaosade eemaldamisele ja valu ravimisele ravimitega. Ravi ajal väheneb heaolu. Pärast ravion tavaline elu sageli võimalik. Täieliku pimeduse korral sõltuvad kannatajad kogu elu abist. Keskmine eluiga ei vähene, kuna võrkkesta turse on täielikult eemaldatud. Edasine ennetav meetmed on vajalikud retsidiivi vältimiseks, mis on tavaliselt raskem ja halvendab oluliselt prognoosi. Prognoosi määrab arst, võttes arvesse sümptomipilti ja valitud teraapiat.
Ennetamine
Kuna Coatsi haigusel arvatakse olevat pärilik taust, ei saa seda praeguste meditsiiniliste uuringute kohaselt ennetada. Kui aga Coatsi haigus avastatakse varakult, saab ära hoida haiguse tagajärgi - tavaliselt täielikku pimedaks jäämist. Sel eesmärgil on saadaval mõned profülaktilised ravimeetodid, mille eesmärk on säilitada osa visuaalsest jõust.
Järelhooldus
Pärast Coatsi haiguse ravimist laserravi, peaks patsient mitu päeva vältima füüsilist koormust. Aktiivne osalemine liikluses ei ole võimalik 24 tundi pärast ravi. Kõrvalekallete või kaebuste korral tuleb sellest viivitamatult teavitada raviarsti. Samuti otsustab ta, millal on esimene kontroll ja kas silmatilgad or silma salvid pärast protseduuri tuleb välja kirjutada. Coatsi tõve ravi on ainult sümptomaatiline. Seetõttu võivad sümptomid ka pärast edukat ravi igal ajal ägeneda. Lisaks suurendab Coatsi tõbi silmasisese rõhu suurenemise (glaukoom) või läätse läbipaistmatuse (kae). Seetõttu on regulaarne oftalmoloogiline kontroll hädavajalik. Uuringute vahe määratakse raviga silmaarst. Mõnel juhul, vaatamata regulaarsele ravile ja kontrollile, ei saa nägemise järkjärgulist kaotamist peatada ja halvimal juhul kaotavad patsiendid kahjustatud silma. Tavaliselt väga noortele patsientidele on see suur psühholoogiline koormus, mistõttu tuleks kaaluda psühholoogilist abi. Koolitatud spetsialistide tugi hõlbustab tervislikku psühholoogilist arengut ja toetab kannatanute enesekindlust.
Siin on, mida saate ise teha
Kaasasündinud häire põhineb geneetilisel defektil. Eneseabi võimalused on selle haigusega väga piiratud. Parandust ei ole võimalik saavutada kõigist enesekohastest katsetest hoolimata. Igapäevaelus tuleks hoolitseda heaolu säilitamise ja parandamise eest. Elurõõmu tuleks edendada, et patsiendil oleks selle haigusega toimetulekuks piisavalt emotsionaalseid ressursse. Positiivne suhtumine, sugulaste julgustavad sõnad ja stabiilne sotsiaalne keskkond aitavad patsiendil igapäevases elus toime tulla. Kuigi paljusid tegevusi ei saa sümptomite tõttu teha, tuleks lastel julgustada saavutustunnet. Vahetus teiste kannatajatega või eneseabigruppides võib aidata saada vastastikust tuge ja näpunäiteid. Lahtised küsimused selgitatakse, nii et igapäevases režiimis saab kaebusi paremini lahendada. Patsienti tuleks õigeaegselt ja terviklikult teavitada tema haigusest ja selle tagajärgedest. Enesekindel ja aus lähenemine haigusele on kasulik kogu keskkonnale. See vähendab sobimatuid väljendeid või soovimatut käitumist. Paljudel juhtudel kogevad vahetust keskkonnast pärit inimesed oma ebakindlust või ülemääraseid nõudmisi olukorrast teadmatuse tõttu, mis põhjustab kannatanu jaoks arusaamatusi või haavavaid sündmusi. Seda tuleks võimaluse korral vältida.