Päraku atreesia on inimese väärareng rektum. Sel juhul avatakse pärak puudub või pole õigesti loodud.
Mis on päraku atreesia?
Päraku atresia on inimese väärarengule antud nimi rektum. Sel juhul avatakse pärak puudub või pole õigesti loodud. Arstid nimetavad päraku atresiat ka anorektaalseks väärarenguks. See viitab väärarengule rektum mis on olnud sünnist saati. Pärasooles puudub päraku lohu perforatsioon. Tavaliselt toimub see embrüo 3.5 sentimeetri pikkuses. Umbes 0.2 kuni 0.33 protsenti kõigist vastsündinutest mõjutab päraku atreesia. Saksamaal täheldatakse anorektaalset väärarengut igal aastal 130–150 lapsel. Enamikul juhtudel diagnoositakse päraku atresia vahetult pärast sündi. Meessoost lastel esineb pärasoole väärareng sagedamini kui tüdrukutel.
Põhjustab
Päraku atresia korral ei moodustu pärasool talle ette nähtud kehaosas. Seega on soole pime ots või üleminek a fistul võib juhtuda. Viimane avaneb kuseteedisse põis, ureetra või emane tupp. Samamoodi edenemine vaagnapõhja on võimalik. Mis põhjustab päraku atresiat, pole veel välja selgitatud. Käivitajatena kahtlustatakse peamiselt geneetilisi tegureid. Näiteks on anomaalse atreesia oht juba väärarengu all kannatavate laste õdede-vendade puhul 1: 100 kergemate vormide korral. Ülejäänud vormide korral on tõenäosus 1: 3000 kuni 1: 5000. Uuringute kohaselt näitavad kaks kolmandikku kõigist päraku atreesiast mõjutatud lastest täiendavaid anomaaliaid. XNUMX protsenti kõigist kannatajatest kannatab ka geneetiliste defektide all. Nende hulka kuuluvad eelkõige Downi sündroom, Pätau sündroom ja Edwardsi sündroom.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Päraku atreesiat saab jagada mitmeks vormiks. Seega kogevad enamus mõjutatud inimesi erinevaid fistul koosseisud. Poisid põevad sageli päraku-atresiat rectorurethraliga fistul. Seevastu tüdrukutel esineb tavaliselt rectovestibular fistul, mis tekib tupe vestibuli ja pärasoole vahel. Muude poiste fistulivormide hulka kuuluvad anuktaan, anopeniil, anoskrootaalne, rektaalne, rektoprostaatiline ja rektoperiinne fistul. Naistel esinevad endiselt anokutaansed fistulid ning ektoperineaalsed ja rectovaginal fistulid. Mõnikord põhineb päraku atresia liigitus ka väärarengu kõrgusel. Eristatakse kõrget, sügavat ja vahepealset vormi. Mida kõrgem on anaalse atreesia tase, seda suurem on täiendavate väärarengute oht mujal kehas. Päraku atresia silmapaistev tunnus on päraku ava puudumine pärak. Mõnikord on fistulid märgatavad ka pärast sündi. Mõnel juhul toimub väljaheite või õhu evakueerimine läbi naiste tupe või ureetra. Märgatav sümptom võib olla ka väljaveninud kõht. Täiendavaid väärarenguid täheldatakse 50–60 protsendil kõigist selle haigusega lastest. Eriti mõjutab see kuseteede piirkonda. Lisaks seedetrakti, selgroo või süda sageli esineda.
Diagnoos ja kulg
Pärimuslikku atresiat pole võimalik enne sündi usaldusväärselt tuvastada osana sünnieelne diagnostika. Ainus võimalus on diagnoosida kaasnevad väärarendid. Isegi abiga ultraheli uurimisel on anaalse atreesiat raske tuvastada. Enamasti täheldatakse anorektaalset väärarengut päraku puudumise tõttu või seetõttu, et väljaheide tuleb välja kohas, mis pole selleks ette nähtud. Esialgse avastuse järel on perinaeal ultraheli uuring viiakse läbi. Sel viisil saab kindlaks määrata päraku kavandatud koha ja pärasoole pimekoti vahelise kauguse. Kui päraku atreesia avastatakse varakult, saab seda enamikul juhtudel hästi ravida. Sotsiaalset kontinentsust saab saavutada ka hoolika jälgimisega. Noorukieas on mõjutatud isikud tavaliselt palju paremas olukorras sotsiaalse kontinentsi juhtimiseks.
Tüsistused
Üsna haruldane loote väärareng on päraku atresia. Selle sümptomi korral võivad pärasool ja pärak olla väärarengus või moodustumata. Siiani pole päraku atresia arengule embrüonaalses arengus täpseid põhjuseid. Väärareng mõjutab poisse rohkem kui tüdrukuid ja näitab täiendavaid muutuvaid fistulkoosseise. Mõjutatud imikutel ilmnevad mõnikord muud geneetilised anomaaliad, näiteks Downi sündroom. Laiaulatuslikud komplikatsioonide tagajärjed saadavad last kogu elu. Päraku atresiaga imikuid uuritakse üksikasjalikult kohe pärast sündi. Diagnoositakse sümptomi raskusaste ja muud kaasnevad väärarendid. Meditsiiniline meetmed algatatakse alles pärast leidude registreerimist. Anaalse atreesia kirurgiline korrigeerimine viiakse läbi esimese üheksa elukuu jooksul. Väärarengu raske vormi korral pannakse kõigepealt nii kunstlik soole väljalaskeava kui ka tegelik pärak ja ühendatakse veidi hiljem. Lihtsamal juhul saab täieliku paranduse teha kohe. Kirurgiline protseduur võimaldab suhtelist kontinentsi. Haigestunud lapsed saavad seda paremini õppida vaid noorukieas. See, kuivõrd kontinentsi saab täielikult või ainult osaliselt taastada, sõltub väärarengu astmest. Mõnel juhul kannatavad patsiendid psühholoogiliste ja füüsiliste sekundaarsete kahjustuste all. Need nõuavad kogu elu ravi plaan ja regulaarne kontroll.
Ravi ja teraapia
Päraku atresia ravi tuleb alati läbi viia kirurgiliselt. Selles on erinevusi ravi kui fistul on olemas. Kui fistul on olemas, mängib otsustavat rolli nii väärarengu kõrgus kui ka selle asukoht. Lisaks on enne korrigeerivat sekkumist vaja selgitada, kas soole kunstliku väljalaskeava loomine on vajalik. Fistulit saab esmalt probleemideta laiendada metallvardaga perineumi suunas. Kui soole ei ole laienenud, pole soole kunstlikku väljalaskeava vaja. See on vajalik, kui väljaheide pääseb uriini kaudu või tupest. Kui fistulit pole ja kaugus nahk ja pärasool on alla ühe sentimeetri, toimub päraku atresia kirurgiline korrigeerimine ilma kolostoomiata. Kui vahemaa on pikem, on esimene samm soole kunstliku väljalaskeava loomine. Operatsiooni ajal, mida nimetatakse tagumiseks saggitaalseks anorektoplastikaks (PSARP), eraldab kirurg pärasoole kännu, mis ei avane välissuunas, ja vajadusel sulgeb olemasoleva fistuli. Siis toimub soolestiku kännu avanemine. Õmblemisega tekitab kirurg ka päraku väljastpoolt. Kunst pärak suletakse hiljem uuesti, et soole järjepidevus saaks taastatud. Järelravi osana peavad lapse vanemad vastloodud päraku regulaarselt ühe aasta jooksul metallvarda abil sirutama.
Väljavaade ja prognoos
Tänu kaasaegsetele kirurgilistele meetoditele on päraku atreesia tavaliselt kergesti korrigeeritav, kui need viiakse läbi õigeaegselt. Sellega seoses jätab vajalik operatsioon tavaliselt vähe kahjustusi, kuigi kõigi järgnevate komplikatsioonide ulatuse määrab päraku atresia vorm. Näiteks sageli esinevad fistulid sooletrakti ja siseorganid või keha välimine osa on ka operatsiooni kulgu määrav. Kunstlik soole väljaheide või soole väljavoolu korrigeerimine olemasoleva koe abil annab tavaliselt funktsionaalse soole. Kui toitumis- ja soolehooldus meetmed peetakse kinni, tüsistuste tekkimine - eriti Uriinipidamatuse ja kõhukinnisus - saab vähendada või ära hoida. Kui vaagnapõhja harjutatakse lihaste ja soolte väljaõpet, väljaheidete prognoos Uriinipidamatuse on üldiselt hea. Alumise pagasiruumi teiste kehaosade ageneesi (puudumise) ulatus määrab sageli pikaajalise prognoosi. Lülisamba puuduvad või väärarenenud osad esinevad umbes pooltel kõigil päraku atreesiast mõjutatud inimestel. Pikaajalise prognoosi määravad sellest tulenevad kannatused ja füüsilised piirangud. Kuna see väärarengu vorm esineb peaaegu alati haiguse sümptomina - tavaliselt sündroom -, tuleb prognoosimisel arvestada ka konkreetse haiguse sümptomitega.
Ennetamine
Kuna päraku atresia põhjused pole teada ja tegemist on kaasasündinud väärarenguga, pole tõhusat ennetavat meetmed.
Järelhooldus
Päraku atresiat ravitakse tavaliselt kirurgiliselt. See hoiab tavaliselt ära tüüpiliste sümptomite kordumise. Alles vahetult pärast operatsiooni peavad patsiendid mitu korda arsti juurde pöörduma. Arst jälgib paranemisprotsessi. Samuti manustatakse ravimeid. Positiivse kirurgilise sekkumise korral pole pikaajalist järelravi vaja. Anaalresiat ei saa eelnevalt ära hoida. See on kaasasündinud ja seda diagnoositakse tavaliselt väikelastel. A füüsiline läbivaatus on selle avastamiseks piisav. An röntgen ja MRI tellitakse perioodiliselt. Järelravi võib osutuda vajalikuks, eriti puberteedieas, pidades silmas psühholoogilist seisund psühholoogiliste kannatuste vähendamiseks. Seda seetõttu, et hoolimata ulatuslikust pidevusest kirjeldavad patsiendid aluspesus väikseid määrdumisi. Psühhoteraapia aitab õppida, kuidas sellega igapäevaelus toime tulla. Kui kirurgiline tulemus ei ole rahuldav, võib mõni muu kirurgiline sekkumine olla edukas. Kuid see ravi sõltub alati konkreetsest olukorrast. Mõjutatud isikud saavad ka ise rakendada mõningaid aspekte, mis vähendavad kõhukinnisus ja Uriinipidamatuse. Sobivate toitude valikut saab õppida. Soolestiku loputamine tualetis viib ka ebamugavuste leevendamiseni.
Siin on, mida saate ise teha
Päraku atreesia nõuab alati kirurgilist ravi. Kõige olulisem eneseabi on ebamugavuste kiire selgitamine ja operatiivse sekkumise kiire määramine. Enne operatsiooni tuleb järgida arsti juhiseid. Arst soovitab inimest dieet patsiendile, mis hõlmab ka hoidumist stimulandid ja teatud toidud. Patsiendid, kes võtavad regulaarselt ravimeid või kellel on allergia, mida pole varem haigusloos märgitud, peaksid sellest arstile teatama. Kuna haiglas viibimine kestab tavaliselt mitu päeva, on tavaliselt vajalik ka haigusleht. Pärast protseduuri on vaja puhata ja voodirežiimi. Kuna lamamine võib esimestel päevadel olla ebamugav, tuleb kasutada spetsiaalset hemorroidipatja. Paranemisprotsessi positiivsuse tagamiseks tuleb haava korralikult hooldada. Tuleb rakendada ettevaatusabinõusid, eriti roojamise ajal. Millised meetmed on üksikasjalikult vajalikud ja kasulikud, saab vastutav arst kõige paremini vastata. Üldiselt tuleb pärast operatsiooni arsti juurde minna vähemalt kaks või kolm korda, et jälgida paranemisprotsessi ja vajadusel ravimeid kohandada. Ebamugavuse või tüsistuste tekkimisel on vaja arstiabi.
