Pahaloomuline kiuline histiotsütoom (MFH) (sünonüümid: fibrohistiotsütaarsed kasvajad; fibroxanthosarkoom; myxofibrosarcoma; pehmete kudede sarkoom; ICD-10-GM C49.9: teiste pahaloomuline kasvaja sidekoe ja muu määratlemata pehme kude) on pehmete kudede, luukoe ja pahaloomuline (pahaloomuline) kasvaja (neoplasm) ja nahk. See kuulub pehmete kudede sarkoomide rühma. MFH jaoks on tüüpiline see, et sellel ei ole selgelt omistatavat rakkude diferentseerumist.
Eristatakse järgmisi pahaloomulise kiulise histiotsütoomi vorme:
- Esmane pahaloomuline kiuline histiotsütoom - põhjus teadmata.
- sekundaarne pahaloomuline kiuline histiotsütoom (umbes 20% juhtudest) - olemasoleva koekahjustuse, näiteks a / s tõttu:
- Järgmistest põhihaigustest:
- Enkondroom (healoomuline (healoomuline) luukasvaja tulenevad kõhr pabertaskurätik).
- Kiuline düsplaasia (luukoe väärareng, see tähendab luud moodustavad kasvajasarnaseid eendeid).
- Luumurd (luumurd)
- Luuinfarkt (luukoe surm).
- Paget'i tõbi (luustiku haigus koos luu ümberkujundamisega).
- Osteomüeliit (luuüdi põletik)
- Kirurgiline sekkumine
- Naha MFH korral:
- Armkoes
- Kroonilise põletiku kohtades
- Kiiritatud piirkondades (radiatio; kiiritusravi).
- Järgmistest põhihaigustest:
Sooline suhe: isaseid mõjutab see umbes kaks korda sagedamini kui naisi.
Maksimaalne esinemissagedus: pahaloomuline kiuline histiotsütoom esineb valdavalt 20–70-aastaselt, mehed haigestuvad sageli 40–60-aastaselt ja naised 20–30-aastaselt.
Pahaloomuline kiuline histiotsütoom on pehmete kudede sarkoom kõige levinum (11%). Üldiselt on see aga täiskasvanueas väga haruldane pahaloomuline kasvaja.
Jäsemete (uute juhtude sagedus) esinemissagedus nii jäsemete MFH kui ka retroperitoneaalse tüübi (retroperitoneum = ruum taga kõhukelme selgroo poole) on 8.8 juhtu 1,000,000 0.5 1,000,000 elaniku kohta aastas ja naha / naha MFH <XNUMX XNUMX XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas (Saksamaal).
Kursus ja prognoos sõltuvad uuringu asukohast, ulatusest ja etapist luukasvaja. On tõsi, et "mida varem kasvaja avastatakse, seda paremad on võimalused paranemiseks". Pahaloomuline kiuline histiotsütoom kasvab suhteliselt aeglaselt, kuid käitub sageli väga agressiivselt, moodustades hematogeense (“vereringe kaudu”) ja lümfogeense (“lümfitee kaudu”) metastaasid piirkondlikule lümf sõlmed (4-17%) (31-35% juhtudest). Kaugmetastaas (kasvajarakkude levik päritolukohast veri/ lümfisüsteem kehas asuvasse kaugesse kohta ja seal uue kasvajakoe kasv), eriti kopsu- („kopsudesse“; 90%) ja harva luulised ( luud“; 8%) või hepatogeenne (“ maks“; 1%). Paljudel juhtudel on kasvaja diagnoosi ajal juba "levinud". See tuleb kirurgiliselt eemaldada. Sellele järgneb tavaliselt radiatio (kiirgus ravi) ja võimalik keemiaravi.
Pahaloomulisel kiulisel histiotsütoomil on kalduvus korduda. Kohaliku kordumise määr on vahemikus 19 kuni 31%.
Pahaloomulise kiulise histiotsütoomi prognoos on halb (prognoosiliselt ebasoodsate parameetrite kohta vt allpool jaotist “Tagajärjed / prognoositegurid”).
Pahaloomulise kiulise histiotsütoomi 5-aastane elulemus on 58–77%. Retroperitoneaalsete kasvajate 5-aastane elulemus on 15-20%.
Madala astme pahaloomulise fibroosse histiotsütooma 10-aastane elulemus on 90%, keskmise astme pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi oma 60% ja kõrge astme pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi 20%.
