Kasvaja autonoomses närvisõlmes närvisüsteem (paraganglion) nimetatakse meditsiinis paragangliomaks või kemodektromaks. Sõltuvalt sellest, milline paraganglion on mõjutatud, sümptomid ja ravi varieeruvad. Kasvajad käivad perekondades.
Mis on paraganglioma?
Paraganglioma ehk kemodektroom on kasvaja, mis areneb autonoomse närvisõlme autonoomsest närvisüsteem, mida meditsiin tunneb ka kui paraganglioni. Neoplasm võib olla healoomuline või pahaloomuline; enamus on siiski healoomuline kasvaja. Paraganglioomid võib jagada mitmeks tüübiks: Paraganglioma tympanicum moodustub keskkõrva ja mõjutab peamiselt umbes 50-aastaseid naisi, samal ajal kui paraganglioma jugulare on tuntud ka kui glomus jugulare kasvaja ja esineb fossa jugularis ossis temporalis'is kolju. Ka selle põhjas kolju, kuid kaenlaülema juures töötab vaguse närv, kus võib ilmneda paraganglioma vagale. Vistseraalsed paraganglioomid põhjustavad rakkude paljunemist siseorganid; need mõjutavad eriti sageli kuseteid põis. Paraganglioma aorticum on seevastu aordi närvisõlmes agressiivne kasvaja, mis viib pooltel juhtudel surma. Paraganglioomid, mis moodustuvad spetsiaalselt kõhu aordil ja hõlmavad kõhu siinuse ganglione, on mõnikord tuntud kui retroperitoneaalsed paraganglioomid. Kõige sagedamini esineb neoplasm kui paraganglioma caroticum unearter.
Põhjustab
Paraganglioma põhjus on rakkude kontrollimatu kasv. Inimrakkudel on mitmesugused mehhanismid, mis võitlevad kahjustatud või hävitavate rakkudega. Kontrollprotsessid mikrotasandil näiteks tuvastavad raku DNA kahjustused, misjärel see võib ennast hävitada; bioloogia nimetab seda protsessi ka apoptoosiks (“raku enesetapp”). The immuunsüsteemi saab ka sekkuda. Tuumorigeneesis ebaõnnestub see mehhanism ja rakk jaguneb, nihutades terve koe ja põhjustades vastavaid sümptomeid. Paraganglioomid ei pea mõjutama ainult mõjutatud paraganglioni, vaid võivad mõjutada ka ümbritsevat koe. Eriti pahaloomuliste kasvajate puhul, näiteks nende tekkimisel vähk, on seos erinevate käivitajate ja kasvaja tekke vahel. Nende hulka kuuluvad kiirgus, teatud keemilised ained, viirused ja elustiili tegurid nagu dieet. Individuaalselt ei saa konkreetset põhjust aga sageli selgelt kindlaks määrata. Perekondliku fenotsütooma-paraganglioni sündroomi korral on geneetiline põhjus, mille jaoks on tänaseks teada kolm geeni.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Paraganglioma tagajärjel tavaliselt esinevad kaebused varieeruvad sõltuvalt kasvaja asukohast. Paljud paraganglioomid põhjustavad kõrge vererõhk ainete tõttu, mida nad toodavad ja vabastavad kehasse; kuid nagu kõik teisedki, ei pea seda sümptomit olema. Näiteks paraganglioma jugulare'is see tavaliselt ei avaldu. Paljudel juhtudel viib paraganglioma tympanicum kaebuste kuulmiseni, näiteks tinnitus, kohin kõrvades ja kuulmispuude, isegi kurtus. Sümptomid avalduvad peamiselt küljel, millel kasvaja kasvab. Lisaks, pearinglus ja võib tekkida neljanda kraniaalnärvi kahjustus. Paraganglioma jugulare iseloomulike sümptomite hulgas on ka tinnitus, samuti näohalvatus ja düsfaagia. Kui kraniaalne närve selles piirkonnas on mõjutatud, võib nende (osaline) ebaõnnestumine põhjustada täiendavaid sümptomeid.
Haiguse diagnoos ja kulg
Diagnoosimiseks konsulteerivad arstid tavaliselt paraganglioma täpseks tuvastamiseks, selle ulatuse tuvastamiseks ja vajaduse korral visualiseerimiseks pildistamismeetoditega metastaasid. Magnetresonantstomograafia (MRI) koos T2 kaaluga sobib sageli, kuna sellel on väga kõrge ruumiline lahutusvõime. Kompuutertomograafia (CT) või positronemissiooni tomograafia (PET) võib pidada ka kogu keha skaneerimiseks.
Tüsistused
Enamasti on paraganglioomid healoomulised kasvajad. Ligikaudu kümnel protsendil kõigist paraganglioomidest on kalduvus pahaloomulisele degeneratsioonile. Kuna sümptomite järgi ei ole võimalik öelda, kas kasvajast on juba saanud pahaloomuline kasvaja, tuleks see ettevaatusabinõuna alati kirurgiliselt eemaldada. Kuid tüsistused võivad ilmneda isegi healoomulise paraganglioma olemasolul. Nüüd sõltub see jällegi kasvaja asukohast. Mõnel juhul võib esineda näiteks kuulmispuude või isegi täielik kurtus. Mõnikord täheldatakse ka näo paralüüsi ja düsfaagiat. Muud tüsistused on seotud mõnede paraganglioomide omadusega, et tegemist on neuroendokriinsete kasvajatega. Kui see asub neerupealise medullas, tekitab paraganglioma suuremaid koguseid katehhoolamiinid nagu norepinefriini, adrenaliin või metanefriinid. Seda paraganglioma erivormi nimetatakse ka a feokromotsütoom. Hormooni moodustumise tõttu a feokromotsütoom kujutab patsiendile suurt ohtu isegi hoolimata sellest, kas kasvaja on healoomuline või pahaloomuline. Sel juhul kas püsiv kõrge vererõhk või tekivad krambilaadsed kõrge vererõhu rünnakud. Etapid kõrge vererõhk on seotud südamepekslemisega, pearinglus, peavalu, kõrgus Veresuhkur or oksendamine. Insultid ja süda selle tagajärjel võib välja areneda ebaõnnestumine. Harvadel juhtudel tekivad ka paraganglioomid, mis asuvad väljaspool neerupealise medulla katehhoolamiinid ja põhjustada sarnaseid sümptomeid.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Paraganglioma riskirühma kuuluvad peamiselt umbes viiekümneaastased täiskasvanud naised. Kui neil on ebamugavustunne kõrva piirkonnas, on vajalik suurem valvsus. Vähenenud kuulmise, kõrvade helinate või kõrvaturse korral tuleb pöörduda arsti poole. Kuna mõnel juhul võib paraganglioomil tekkida pahaloomuline kulg, tuleb esimeste rikkumiste korral pöörduda arsti poole. Neelamisakti häired, foneerimise muutused kui ka halvatusnähud näol näitavad haigust, mis vajab ravi. Kui kõnnak on ebakindel, pearinglus or iiveldus juhtub, on vaja arsti. Kurtus või ühepoolne kuulmine on tõsise tunnused tervis häire. Selle põhjuse uurimise alustamiseks ja diagnoosi saamiseks tuleb pöörduda arsti poole. Kõrge veri rõhk, südamepekslemine kui ka unehäired on häire täiendavad tunnused. Kui sümptomid püsivad mitu päeva või intensiivsus järk-järgult suureneb, on tungivalt soovitatav külastada arsti. Enamikul juhtudel on dokumenteeritud paraganglioma aeglane kasv, mis põhjustab vererõhu pidevat halvenemist tervis seisund. Ärevuse, agressiivse käitumise korral samuti meeleolumuutused, on vaja ka tegutseda. Kui täheldatakse tõsiseid muutusi käitumises või isiksuses, on vaja arsti. Vähenenud jõudluse ja üldise halva enesetunde üle tuleks arstiga arutada.
Ravi ja teraapia
Paraganglioma ravi sõltub mitte ainult mõjutatud patsiendi individuaalsetest omadustest, vaid ka kasvaja tüübist. Paljudel juhtudel on kirurgiline eemaldamine üks võimalus. Paraganglioma jugulare'is on see väga paljutõotav, edukuse määr on 96 protsenti; siiski on võimalik püsiv kahju. Luu sisse imbunud paraganglioome on sageli raske kirurgiliselt täielikult eemaldada. Paljud saidid ei luba enne tegelikku eemaldamist proovide võtmist, kuna mõjutatud struktuurid on liiga peened. Kui kahjustatud kude eemaldatakse kirurgiliselt, võib histoloogiline uuring anda täpsemat teavet kasvaja olemuse kohta. Kasvajad moodustavad sageli ovaalsed kuni ümmargused struktuurid, millel võib olla punakaspruun kapsel. Neil on pinnal kapillaaride võrk, mis varustab paraganglioma toitainetega. Kümme kuni 40 protsenti kasvajatest on pahaloomulised või pahaloomulised; täpne arv varieerub sõltuvalt sellest, millist paraganglioni mõjutab. Ilma eduka ravita võivad nad levida või metastaseeruda ja mõjutada seeläbi teisi elundeid. Paraganglioma aortica suremus on kõrge, umbes 50 protsenti. Harva kiirgus või keemiaravi kasutatakse ka paraganglioomide ravis. Kuid see kasutamine on arstide seas väga vastuoluline.
Väljavaade ja prognoos
Paraganglioomid pakuvad suhteliselt halba prognoosi. Kasvajahaigus tuleb varakult avastada, et vältida tõsist tervis tüsistused. Paraganglioomidega kasvajahaiguste korral ei ole eeldatav eluiga tingimata piiratud. Mida varem ravi, seda paremad on taastumisvõimalused. Kui paraganglioome ei tuvastata ega eemaldata, on oht, et need levivad ümbritsevatesse kudede piirkondadesse. Paraganglioomid võivad olla healoomulised ja pahaloomulised. Healoomuline sort pakub paremat prognoosi. Pahaloomulised paraganglioomid võivad viima raskete tervisepiiranguteni ja halvimal juhul võib see lõppeda surmaga. Paraganglioomide prognoosi määrab selle eest vastutav spetsialist ravi. Ta võtab prognoosi puhul arvesse erinevaid tegureid. Nende hulka kuuluvad haiguse eelmine käik, selle raskusaste ja patsiendi põhiseadus. Kui patsient on füüsiliselt vormis, on prognoos tavaliselt parem. Prognoosi korrigeeritakse haiguse käigus mitu korda, sest praeguste uuringutulemuste põhjal saab riske regulaarselt ümber hinnata. Patsient saab oma prognoosist teada konsultatsiooni käigus. Sest kasvajahaigused nagu paraganglioomid, toimuvad need nõustamisseansid korrapäraste ajavahemike järel. Elukvaliteet on piiratud agressiivsete ravimeetodite ja kasvaja sümptomite endi tõttu. Enamik patsiente pole haiguse ajal töövõimelised.
Ennetamine
Ennetamine on võimalik ainult väga üldises plaanis, näiteks tervisliku eluviisi kaudu. Patsientidel, kellel on juba paraganglioom, on kasvaja kordumise tuvastamiseks või varajaseks levikuks oluline nende arsti soovitatud kontroll, kui see on olemas. Isikute jaoks, kellel on teada perekondlik fenotsütoom-paraganglioni sündroom, võib kaaluda ennustavat diagnostikat.
Järelkontroll
Enamikul paraganglioma juhtudest on neid vähe või isegi vähe meetmed mõjutatud isikule on võimalik saada järelravi. Selle haiguse puhul on ennekõike kiire diagnoosimine ja ka järgnev ravi väga oluline, et see ei tekitaks kahjustatud inimesel täiendavaid tüsistusi ega muid kaebusi. Mida varem pöördutakse arsti poole, seda parem on haiguse edasine kulg tavaliselt, nii et haige peaks ideaalis pöörduma arsti poole juba paraganglioma esimeste nähtude ilmnemisel. Haigust saab määrata ka geneetiliselt, nii et ka kannatanud lapse lapsed peaksid regulaarselt läbi vaatama, et sellist kasvajat varases staadiumis avastada. Sümptomeid saab ka suhteliselt hästi leevendada keemiaravi. Enamasti sõltub kannatanu tema enda pere toetusest. Psühholoogiline tugi on samuti väga oluline ja võib ka ära hoida depressioon või muud psühholoogilised ärritused. Ka pärast kasvajate edukat eemaldamist tuleb arsti poolt regulaarselt kontrollida, et vältida selle kaebuse kordumist. Paljudel juhtudel piirab paraganglioma mõjutatava eluiga.
Siin on, mida saate ise teha
Sõltuvalt paragangliomast põhjustatud ebamugavustest, erinevad meetmed saab võtta. Tavaliselt esineva kõrge vastu veri surve aitab tervislikku dieet ja sõltuvust tekitavate ainete vältimine. Arstiga konsulteerides saavad mõjutatud inimesed ka trenni teha. Looduslikud ravimid nagu kummel, mugul või Keetmine küüslauk nelk ja sidrunimahl toetavad ravi. Hormonaalsete kaebuste korral sisaldavad preparaadid maca Hormoonide taseme reguleerimiseks võib võtta juur- ja muid looduslikke ravimeid. Põhimõtteliselt peaksid haiged sööma tervislikult dieet rikas vitamiinid ja väldi toiduaineid, mis suurenevad Kortisool tasemed. Kuulmisprobleemide ilmnemisel ei tohiks kõrvu täiendavalt koormata. Mõnede looduslike abinõude abil, näiteks ženšenn, tinnitus ja kõrvade helinat saab vähemalt vähendada. Kui tekib näohalvatus või neelamisraskused, on soovitatav voodirežiim ja säästmine. Paraganglioma koormab füüsilist ja vaimse tervise, sellepärast füsioteraapia, jututeraapiad jms meetmed on näidatud. Pärast operatsiooni peab patsient ise hoolitsema. Oluline on järgida arsti juhiseid ja kasutada järelravi uuringuid. Edasiste tüsistuste korral tuleb sellest teavitada vastutavat arsti.
