Primitiivne neuroektodermaalne kasvaja on kasvaja närve. Haigus on üks embrüonaalsetest kasvajatest ja sellele viidatakse lühendiga PNET. Primitiivne neuroektodermaalne kasvaja esineb enamikul juhtudest aastal lapsepõlv ja noorukieas. Põhimõtteliselt eristatakse keskse kasvaja kasvajaid närvisüsteem ja perifeersed vormid.
Mis on primitiivne neuroektodermaalne kasvaja?
Põhimõtteliselt eksisteerib primitiivse neuroektodermaalse kasvaja kaks erinevat vormi. Primitiivne neuroektodermaalne kasvaja kesk närvisüsteem kirjeldati esmakordselt aastal 1973. Histoloogilisel tasandil on primitiivse neuroektodermaalse kasvaja ning nn pinealoblastoomide ja medulloblastoomide vahel mõningaid sarnasusi. Mõned arstid võtavad selle kasvajate kategooria kokku kui embrüonaalsed kasvajad närvisüsteem. Teadlaste seas on selles osas aga poleemikat. Ligikaudu kaks kuni kuus protsenti aju lastel ja noorukitel esinevad kasvajad on primitiivsed neuroektodermaalsed kasvajad. Perifeersed primitiivsed neuroektodermaalsed kasvajad esindavad teist tüüpi. Need moodustuvad tavaliselt kudedest, mis täidavad ektodermaalse derivatsiooni funktsiooni. Nende hulka kuuluvad peamiselt autonoomne närvisüsteem, mis koosneb parasümpaatilisest ja sümpaatilisest närvisüsteemist. Kasvaja perifeerne variant tekib eriti sageli rindkere seinal. Selle lokaliseerimisega kasvajate täpne nimetus on Askini kasvajad. Lisaks leitakse kasvajaid ka emakas munasarjad, munandid ja kuseteed põisning kopsud ja neerud. Mõnikord mõjutavad need ka süljenäärmed kõhu ja kõrva, samuti nahk. Diagnoosimisel on neid sageli raske eristada nn Ewingi sarkoomidest.
Põhjustab
Primitiivsete neuroektodermaalsete kasvajate kasvu ja arengu täpsed põhjused ei ole praeguste uuringute põhjal hästi mõistetavad. Eeldatavalt on haiguse tekkel erinevate tegurite vastastikune mõju, kuigi võimalik on ka geneetiline mõju.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Primitiivse neuroektodermaalse kasvaja spetsiifilised sümptomid sõltuvad peamiselt kasvajate asukohast. Näiteks on primitiivsed neuroektodermaalsed kasvajad kesknärvisüsteemi piirkonnas märgatavad oksendamine ja iiveldus. Need märgid ilmnevad kõige paremini hommikul, kui inimestel on tühi kõht. Lisaks on võimalikud muud tõsisemad sümptomid. Mõnel patsiendil on teatud võimed kaotatud ja ilmnevad pareesid või nägemishäired. Mõnikord tekivad isegi muutused mõjutatud patsiendi isiksuses. Primitiivse neuroektodermaalse kasvaja sümptomid kesknärvisüsteemis tulenevad neuroloogilistest kahjustustest ja defitsiidist, kui närve on kadunud. Kui primitiivsed neuroektodermaalsed kasvajad asuvad keha sees, ilmnevad tavaliselt muud sümptomid. Näiteks kui kopsud kannatavad, kannatavad patsiendid verise verega köha ja õhupuudus. - primitiivsed neuroektodermaalsed kasvajad emakas või kõhunääre põhjustab esialgu valu kõhus.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Primitiivse neuroektodermaalse kasvaja diagnoosimine on paljudel juhtudel pikk protsess. Põhimõtteliselt diagnoositakse primitiivset neuroektodermaalset kasvajat suhteliselt hilja, kuna sümptomid kipuvad olema mittespetsiifilised. Kui inimestel ilmnevad vastavad sümptomid, pöörduvad nad kõigepealt oma perearsti poole. See arst suunab patsiendi tavaliselt spetsialisti juurde, kes viib läbi täiendavaid uuringuid. Diagnostikaprotsessi alguses saab arst teavet patsiendi sümptomite ja kaebuste tekkimise kohta, samuti teavet võimalike otsustavate asjaolude kohta. Samuti on oluline võtta perekonna ajalugu, kuna perekonna sarnased juhtumid tugevdavad kahtlust konkreetse haiguse suhtes. Kliinilise läbivaatuse käigus kasutab raviv spetsialist primitiivse neuroektodermaalse kasvaja diagnoosimiseks erinevaid meetodeid. Kujutustehnika abil uurib arst kasvajat ja seda ümbritsevaid piirkondi. Tavaliselt ta kasutab ultraheli nii CT kui ka MRI protseduurid. Sel viisil on võimalik saada märke kasvaja suuruse ja ulatuse kohta. Kuid ainult pildistamine ei saa usaldusväärset diagnoosi anda biopsia annab tavaliselt eriti olulist teavet. Siin eemaldab arst koe vastavast piirkonnast ja tellib proovi histoloogilise analüüsi. Mõnel juhul on selline a biopsia on võimalik alles pärast kasvaja eemaldamist. Kesknärvisüsteemi primitiivsete neuroektodermaalsete kasvajate korral ei ole histoloogiline uuring sageli teostatav.
Tüsistused
Kuna see haigus on kasvaja, sõltuvad selle järgnevad käigud ja komplikatsioonid suuresti selle diagnoosimise ajastusest. Eelkõige on varakult diagnoosimisel positiivne mõju kannatanute oodatavale elueale. Patsiendid ise kannatavad püsiva iiveldus ja oksendamine Selle vähk. Eriti hommikul võivad need sümptomid suureneda ja mõjutatud inimeste elukvaliteeti oluliselt vähendada. Lisaks on kadunud ka erinevad motoorsed oskused. Haiguse progresseerumisel kannatavad kannatanud mõnikord halvatusest ja nägemisprobleemidest. Selle kasvaja korral võivad esineda ka isiksuse muutused, mis võivad põhjustada tõsiseid muutusi depressioon või muid psühholoogilisi probleeme. Lisaks kannatavad patsiendid köha ja õhupuuduse käes. Tavaliselt põhjustab see ka patsiendi väsimust ja väsimust. Selle kasvaja ravi toimub operatsiooni ja keemiaravi. Kuigi tüsistusi pole, võib kasvaja olla juba levinud teistesse kehapiirkondadesse. Võimalik, et patsiendi eluiga väheneb.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui sümptomid nagu iiveldus ja oksendamine, paralüüs või neuroloogiline defitsiit esineb korduvalt, võib olla aluseks primitiivne neuroektodermaalne kasvaja. Arsti visiit on näidustatud, kui sümptomid püsivad mitme päeva jooksul või muutuvad kiiresti raskemaks. Kui sellised sümptomid nagu turse, õhupuudus või köha veri on ka kohal, peab patsient samal päeval pöörduma arsti poole. Inimesed, kes on juba kannatanud a aju kasvaja korral on kõige parem pöörduda vastutava neuroloogi poole. Peenete kudede uuringu abil saab arst määrata primitiivse neuroektodermaalse kasvaja. Seejärel võib alustada ravi, mis varajase avastamise korral pakub häid ravivõimalusi. Kui ilmnevad ebatavalised sümptomid, mis võivad olla seotud a aju kasvaja korral tuleb kõigepealt pöörduda esmatasandi arsti poole. Konkreetse kahtluse korral on õige kontaktisik neuroloog. Sõltuvalt sümptomipildist võivad ravisse kaasata internistid, kõrva-nina-kurguarstid ja füsioterapeudid. Lisaks võivad toitumisspetsialistid ja alternatiivarstid kuuluda programmi ravi primitiivse neuroektodermaalse kasvaja.
Ravi ja teraapia
Primitiivne neuroektodermaalne kasvaja eemaldatakse võimaluse korral ja seejärel viiakse läbi üksikasjalik histoloogiline uuring. Perifeerset laadi primitiivsete neuroektodermaalsete kasvajate korral on resektsioon palju lihtsam kui kesknärvisüsteemi kasvajate korral. Pärast koe eemaldamist või pärast kirurgilist sekkumist saavad mõjutatud lapsed ja noorukid nn polühemoteraapiat. See hõlmab haldamine erinevatest tsütostaatilistest ravimid. Lisaks läbivad patsiendid tavaliselt kiiritusravi. Ürgse neuroektodermaalse kasvaja prognoos sõltub lokaliseerimisest, kahjustatud inimese vanusest ja kirurgilise eemaldamise võimalusest. Keskmiselt elab viieaastase perioodi üle umbes 53 protsenti patsientidest.
Ennetamine
Primitiivse neuroektodermaalse kasvaja sihipärane ennetamine pole veel võimalik, sest põhjused pole hästi mõistetavad. Seetõttu on õigeaegne diagnoosimine patsientide jaoks eriti oluline.
Järelkontroll
pärast ravi primitiivse neuroektodermaalse kasvaja korral on vajalik intensiivne järelravi. Näiteks tegelik kirurgiline ravi, keemiaravivõi kiiritusravi kaasneb suurenenud kõrvaltoimete oht. Need võivad avalduda nii füüsiliselt kui ka psühholoogiliselt. Sageli ilmnevad need alles pärast ravi lõppu. Teine oluline osa järelhoolduses on võimaliku kordumise varajane avastamine, mille korral kasvaja näitab end uuesti. Seetõttu peab patsient pärast ravi lõppu regulaarselt läbima
regulaarsed kontrollid pärast ravi lõppu. Sel viisil saab kõik retsidiivid õigeaegselt tuvastada ja vastavalt ravida. Järelhooldus võtab palju kannatlikkust ja ulatub alates lapsepõlv ja noorukieas täiskasvanuks. See kehtib isegi siis, kui nähtavat jääkkasvajat pole. Esimene füüsiline läbivaatus toimub umbes kuus nädalat pärast kasvaja lõppu ravi. Esimesel kahel aastal tehakse seda tavaliselt iga kuue kuni kaheksa nädala tagant. Hiljem uuringu intervallid suurenevad. Eelkõige pildistamisprotseduurid nagu magnetresonantstomograafia (MRI) aju ja selgroog kasutatakse. Esimese kahe aasta jooksul tehakse täiendavaid pildiuuringuid iga kolme kuni nelja kuu tagant. Võimalike hilise mõju avastamiseks tehakse ka silma- ja kõrvauuringuid. Elektroenkefalograafia (EEG) võib olla kasulik ka ajutegevuse kontrollimiseks.
Siin on, mida saate ise teha
Kasvaja areneb peamiselt lastel ja noorukitel. Kuna nad ei ole loomulikult veel võimelised piisavalt uurima põetud haigust, peaksid nii arstid kui ka sugulased järeltulijaid põhjalikult teavitama ja teavitama edasistest arengutest. Küsimustele ja ebakindlusele tuleks ausalt vastata, et ei tekiks komplikatsioone ega arusaamatusi. Kui sugulased tunnevad end olukorrast üle jõu, peaksid nad ise abi otsima. Lisaks tuleks kontrollida, kas patsient vajab ka psühhoteraapilist tuge. See võib aidata igapäevaelus väljakutsetega paremini toime tulla. Üks võimalikest haiguse kaebustest on õhupuudus. Seda saab viima ärevuse või paanikareaktsioonideni. Mõjutatud isikut tuleb õpetada, kuidas optimaalselt käituda vähenemise korral hapnik pakkumine. Need näpunäited võivad ägedates olukordades olla elupäästvad. Seetõttu tuleks neid eelnevalt piisavalt harjutada ja koolitada. Vaimse jõu tugevdamiseks tuleb edendada elurõõmu ja heaolu. Meelelahutuslikud tegevused tuleb individuaalselt kohandada vastavalt lapse soovidele ja organismi vajadustele. Haigusega toimetulemisel on oluline stabiilne keskkond. Stress ja muud häirivad tegurid võivad rasketel juhtudel vallandada täiendavaid psühholoogilisi probleeme.
