Ligi 100,000 XNUMX inimesest kannatab umbes kuus kuni seitse nn progresseeruva supranukleaarse pilguhalvatuse all. The aju düsfunktsiooni - tuntud ka kui PSP - saab võrrelda Parkinsoni tõbi. Haiguse põhjused pole veel teada; ravi pole olemas.
Mis on progresseeruv supranukleaarse pilgu halvatus?
Progresseeruv supranukleaarse pilgu halvatus ehk PSP kirjeldab inimese düsfunktsiooni aju. Arstid dr John C. Steele, dr J. Olszewski ja dr JC Richardson avastasid 1963. aastal progresseeruva supranukleaarse pilguhalvatuse, mistõttu paljud meditsiinitöötajad viitavad aju düsfunktsioon Steele-Richardsoni-Olszewski sündroomina, mida tuntakse ka lühendina SRO. Progresseeruv supranukleaarse pilguhalvatus esineb valdavalt elu teisel poolel, mehi mõjutab see sagedamini kui naisi. Ligikaudu 100,000 XNUMX inimesest areneb elu jooksul järk-järgult supranukleaarse pilguhalvatus umbes kuuel kuni seitsmel.
Põhjus
Progresseeruva supranukleaarse pilguhalvatuse põhjus on suures osas teadmata. Paljud teadlased väidavad, et see areneb tänu sellele interaktsioonid samuti keskkonnamõjud. Mõnikord võivad geneetilised muutused olla ka põhjus. Samuti on olemas viirushaiguste teooriad, mis seejärel hävitavad koljuraku rakud närve. On ka teadlasi, kes usuvad, et aastakümneid keskkonna kaudu alla sattunud saasteained võivad mõnikord põhjustada progresseeruva tuumareaktsiooni. Juba mõnda aega on arstid teadlikud, et progresseeruva supranukleaarse pilguhalvatuse jaoks on erinevaid käike. Seega võib patsient kannatada nii Richardsoni sündroomi (klassikaline progresseeruv supranukleaarse pilguhalvatus, mis esmakordselt dokumenteeriti 1963. aastal) kui ka kursuste tõttu, mis on samuti võrreldavad Parkinsoni tõbi ja hõlmab sarnast haiguskuuri (seda kuuri nimetatakse ka „puhtaks akineesiks koos söödaga külmutamineVõi PAGF).
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Sümptomid on erinevad. Kuid paljudel patsientidel on täheldatud mitmeid märke. Nende hulka kuuluvad nii äkilised kukkumised kui ka tohutud raskused liikumisel või kõndimisel. Paljud patsiendid kannatavad ka tasakaal probleeme või kurdavad nägemisprobleeme (hägune nägemine ja topeltnägemine). Teised sümptomid, mis viitavad progresseeruvale supranukleaarsele halvatusele, on neelamis- ja kõneprobleemid. Mõnel juhul on täheldatud ka meeleolu muutusi ja isiksust. Teine klassikaline sümptom, mis mõnikord vastutab haiguse nimetamise eest, on silmade liikumise probleem. Lõpuks ei tähenda pilguhalvatus muud kui silmade halvatus; seetõttu on kannatanutel silmade liikumisega probleeme.
Haiguse diagnoos ja kulg
Kui kahtlustatakse progresseeruvat supranukleaarset pilguhalvatust, alustab meditsiinitöötaja a füüsiline läbivaatus ja tellimusi magnetresonantstomograafia (MRI). Magnetresonantstomograafia abil saab arst kindlaks teha, kas on muutunud kuju ajutüve. Kasutada võib ka tuumameditsiiniprotseduure (PET), mis kontrollivad dopamiini. Seejärel uurib arst CSF-i (tserebrospinaalvedelik), et välistada muud haigused, millel võivad olla sarnased sümptomid. Progresseeruvat supranukleaarset pilguhalvatust ei saa peatada. Siiski on ravimeid, mis mõnikord leevendavad sümptomeid või aeglustavad haiguse kulgu. See tähendab, et need, keda see mõjutab, saavad osaleda sotsiaalses, “tavalises” elus kauem. Eriti kui varases staadiumis diagnoositakse progresseeruv supranukleaarse pilgu halvatus, ravimid, mida kasutatakse ka Parkinsoni tõbi, aitab selle progresseerumist edasi lükata. Probleem ravimidon aga see, et need ei kesta pikka aega - nagu see on Parkinsoni tõve puhul -, vaid muutuvad teatud aja pärast ebaefektiivseks, kuna ajurakud surevad (düsfunktsiooni tõttu) ja seega absorptsioon pole enam võimalik.
Tüsistused
Reeglina puudub selle haiguse raviks ja seega ka ravi. Mõjutatud isik peab sümptomitega elama kogu oma elu. Ennekõike põhjustab see haigus märkimisväärseid liikumispiiranguid. Mõjutatud inimene kannatab sageli äkiliste kukkumiste all ja võib ka tõsiselt vigastada. Saldo ja kooskõlastamine tekivad ka probleemid, mis halvendavad oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Lisaks võivad kaebused sõltuda ka teistest inimestest nende elus. Samuti põhjustab haigus nägemisprobleeme ja võib-olla ka topeltnägemist. Võib esineda ka kõnehäireid või neelamisprobleeme. Sellisel juhul on probleeme toidu ja vedelike tarbimisega, nii et kannatanud inimene võib kannatada alakaaluline või mitmesugused puudulikkuse sümptomid. Tekib ka vaatehalvatus, nii et patsiendid ei saa oma silmi enam üldse või ainult piiratud ulatuses liigutada. Edasisi tüsistusi ei esine. Ravimite abil saab psüühikahäireid piirata. Selle haiguse korral ei toimu täielikku ravi ja ravi.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Liikuvuse iseärasused või kõrvalekalded on murettekitavad vihjed ja halvenemise tunnused tervis. Kukkumise, ebakindla kõnnaku või liikumisprobleemide ilmnemisel tuleb pöörduda arsti poole. Häired piirkonnas tasakaal, pearinglus ning suurenenud õnnetusohtu tuleks edasi uurida. Tuleks uurida ja ravida nägemise halvenemist, hägust nägemist või topeltnägemise tajumist. Kui kõnes esineb ebakorrapärasusi, neelamisraskused või söömisest keeldumine, on vaja arsti. Kui sümptomid püsivad pikka aega või intensiivsuse järjepidevalt suurenevad, tuleb pöörduda arsti poole. Kui silmaliigutused ei ole enam mõjutatud isiku meelevaldse võimu all, on vajalik visiit arsti juurde. Arstile tuleb näidata nii fikseeritud pilku kui ka halvatust silmas. Kui kannatanud inimene kannatab ka emotsionaalsete kõrvalekallete all, on ka vaja tegutseda. Muutused käitumises või isiksuses on murettekitavad. Meeleolumuutused, seltsielust taandumist või agressiivseid kalduvusi tuleks arstiga arutada. Ärevuse, depressiivse faasi või unehäirete korral on soovitatav kaebused selgitada. Kui igapäevaseid kohustusi ei saa enam ilma abita täita või kui on tööpuudega vähenenud nägemise tõttu on vaja arsti, et saaks välja töötada raviplaani.
Ravi ja teraapia
Üks põhiprobleeme on see, et progresseeruvat supranukleaarset pilguhalvat on väga raske diagnoosida. Varem ei teadnud paljud meditsiinitöötajad isegi seda, et patsient kannatab selle funktsionaalse häire all. Sel põhjusel alustati nii ravi kui ka ravimeetodeid suhteliselt hilja. Täna on aga võimalik, et - varajase ravi korral - saab progresseeruva supranukleaarse pilguhalvatuse sümptomeid leevendada, nii et haiguse kulg venib. Progresseeruva supranukleaarse paralüüsi korral pole aga täielikku ravi. Peamiselt tegeleb meditsiinitöötaja haldamine ravimitest. Ravimid leevendavad sümptomeid ja aeglustavad haiguse progresseerumist. Arstid kasutavad valdavalt L-dopat. L-dopa tagab, et aju saab muuta neurotransmitter dopamiini. L-dopa mõju kaob aga umbes kahe kuni kolme aasta pärast, kuna ajurakud - progresseeruva supranukleaarse pilguhalvatuse tõttu - surevad ja toimeainet pole enam võimalik omastada. Arstid määravad ka rasagaliini ja selegiliin; mõlemad toimeained tagavad dopamiini ajus. Teised toimeained, mida manustatakse progresseeruva supranukleaarse pilguhalvatuse kontekstis, on imipramiin ja amitriptüliin. Mõlemad kuuluvad tritsüklilisse antidepressandid, mida kasutatakse peamiselt depressioon ja depressiivsed meeleolud. Muude ravimite osana manustatavate ravimite hulka kuuluvad: serotoniini tagasihaarde inhibiitorid ja ceonzyme Q10.
Ennetamine
Kuna seni pole teada ühtegi põhjust või arstid ei tea, millised tegurid soodustavad progresseeruva supranukleaarse pilguhalvatuse arengut, pole ennetavat meetmed võib võtta.
Järelkontroll
Praegu on progresseeruva supranukleaarse pilguhalvatuse korral võimalik ainult sümptomaatiline järelkontroll. Selle eesmärk on leevendada ilmnevaid sümptomeid ja teatud tingimustel haiguse progresseerumist aeglustada. Sel eesmärgil L-Dopa ravimid kasutatakse ka Parkinsoni tõve korral. Kahjuks ei ole need ravimid pärast teatud ajaperioodi lõppu enam efektiivsed. Selle põhjuseks on ajurakkude surm, mis on vajalik absorptsioon toimeaine sisaldus. Lisaks, füsioteraapia, tööteraapia ja täiendavad kõneteraapia võib aidata põdejatel haiguse progresseerumist edasi lükata. Pealegi aitab psühholoogiline tugi patsientidel hoolimata haigusest säilitada positiivsema hoiaku. Mõnel juhul on antidepressandid võib osutuda vajalikuks. Pärast progresseeruva supranukleaarse pilguhalvatuse diagnoosimist on infektsiooni tunnuste korral oluline pöörduda arsti poole, hingamine or neelamisraskused. Lisaks tuleks jälgida, kas haiguse progresseerumisel võib vaja minna ratastooli. Progresseeruva supranukleaarse pilguhalvatuse prognoos on kahjuks negatiivne. Kuna see on praegu ravimatu haigus, on täiesti sümptomivaba elu võimatu. Elukvaliteet on langenud, eriti liikumise, tasakaalu ja kooskõlastamine. Pärast sümptomite ilmnemist on keskmine elulemus umbes kuus aastat.
Mida saate ise teha
Progresseeruv supranukleaarse pilgu halvatus põhjustab kõndimisel ebakindlust ja võib igapäevaelus põhjustada tasakaaluhäireid. Haigestunutel pole lihtne sümptomitega konkreetselt midagi ette võtta. Samuti saavad arstid ravimeid välja kirjutada ainult piiratud ulatuses. Seetõttu peaksid patsiendid lisaks ravimitele otsima ka füsioterapeutilist abi. Tööteraapia ja täiendavad kõneteraapia võib leevendada probleeme rääkimise ja neelamisega. Mälu koolitus neutraliseerib dementsus seda sageli juhtub. Haiguse progresseerudes võib isiksus muutuda. Meeleolumuutused ja sageli tekivad ka depressiivsed meeleolud. Elukvaliteeti saab mõnevõrra parandada nii individuaalsete kui ka individuaalsete ravimite abil ravi. Arst määrab ohutu kõnnaku edendamiseks sobivad vahendid. Ühelt poolt peaksid patsiendid pöörama tähelepanu regulaarsele ravimite võtmisele ja teiselt poolt peaksid nad selles osalema füsioteraapia regulaarselt. Igapäevaelus on vaja ka palju kannatlikkust, nii kannatanutelt kui ka nende lähedastelt. Lisaks peaks haige inimene oma keha hoolikalt jälgima ja vajadusel ratastooli nõudma. Eriti infektsioonide korral hingamine ja neelamisraskused, on soovitatav lühiajaline visiit arsti juurde.
