Skleroderma: klassifikatsioon

Skleroderma on kaks peamist vormi ja mitut alamtüüpi:

• Krooniline nahakirge sklerodermia (ICD-10 L94.-: muud sidekoe lokaliseeritud haigused): piirdub naha ja sellega külgnevate kudedega nagu nahaalune rasv, lihas ja luu; sklerodermia kõige levinum vorm Eristatakse järgmisi alatüüpe:
  • plaat tüüp (morphaea) - lokaliseerimine: pagasiruumi, tavaliselt mitu fookust.
    • Teravalt piiritletud ümmargused ovaalsed fookused.
    • Kuni 15 cm suurune
    • Kolmefaasiline areng: 1. erüteem (nahk punetus), 2. skleroos (kõvenemine), 3. atroofia (vähenemine) / pigmentatsioon.
    • Ühekordsel fookusel on sinakaspunane ääris (“sirelrõngas” = kohaliku haiguse aktiivsuse märk).
    • Skleroos on plaaditaolise ja elevandiluuvärvi.
    • Viimases etapis on üksik fookus pruun pigmenteerunud ja kahanenud (= kustutatud haiguse aktiivsus).
  • Lineaarne tüüp - mõjutatud on jäsemed.
    • Fookus on nii riba- või ribakujuline kui ka sklerootilis-atroofiline.
    • -. - ühiste kontraktuuride oht ( liigesed) on suurenenud.
    • Pehmete kudede ja lihaste atroofia ja defekt seisund on ka võimalikud.
    • Võimalik, et see on “saber cut type” või hemiatrophia faciei (näo poole (pehmete kudede ja luu) atroofia).
  • Erivormid:
    • Pindmised erivormid - erütematoosne vorm (erüteem, atroofia); soolevorm (arvukalt väikesi üksikuid fookusi).
    • Üldistatud vorm - ulatuslik nahk kaasamine.
    • Sügavad erivormid - nahaalused sklerodermia (nodulaarsed-keloidsed (vohavad) fookused); eosinofiilne fastsiit (Shulmani sündroom) (mõjutab jäsemete fastsiat (fastsia = sidekoe) ja subcutis (subcutis), mis ei mõjuta käsi ja jalgu; äge algus, krooniline kulg).
• Süsteemne sklerodermia (SSc, ICD-10 M34.-: süsteemne skleroos): see võib mõjutada ka siseorganid, eriti seedetrakt (seedetrakt; 90% juhtudest mõjutab söögitoru (söögitoru)), kopse (48% juhtudest), süda (16% juhtudest) ja neerud (14% juhtudest). Võivad mõjutada; piirideta sidekoe krooniline süsteemne haigus Levik kipub olema kahes suunas: hajus, progresseeruv, ebaselgelt piiratud, ei ole ühtegi circumskripteni fookust ega süsteemset, nahapiiri pole. Eristatakse järgmisi alamtüüpe:
  • Piiratud naha süsteemne skleroderma (lSSc) - siseorganid on harva ja hilja.
    • Acraali tüüp (I)
      • Mõjutatud on käed ja nägu (akrad (kehaotsad nagu nina, lõug, kõrvad, käed) ja distaalsed jäsemed (alumised jalg, jalg, küünarvarre, käsi)).
      • Väga madal progressioon (progressioon).
      • Suhteliselt hea prognoos
    • Acraalne progresseeruv tüüp (II)
      • Mõjutatud on käed ja nägu (akraalsed ja distaalsed jäsemed).
      • Käte ja pakiruumi pikendamine
      • Söögitoru skleroos
  • Difuusne naha skleroderma (sünonüümid: difuusne süsteemne skleroderma (dSSc); progresseeruv süsteemne skleroos) - kiire areng.
    • Kesktüüp (III) - hajus sklerodermia.
      • Algab rindkere (rindkere) ja näo piirkonnas
      • Naha (kogu välimine nahk) ja siseorganite sagedane ja kiire skleroos (kõvenemine)
      • Kehv prognoos
  • Erivormid:
    • CR (E) ST sündroom (ICD-10 M34. 1) - kaltsinoosi kutise kombinatsioon (patoloogiline (ebanormaalne) kaltsium soolad), Raynaudi sündroom (veresoonte haigus, mille põhjustab vasospasm (spasm) veri laevad)), söögitoru düsfunktsioon (söögitoru düsmotiilsus; söögitoru düsfunktsioon), sklerodaktüülia (sõrmede skleroderma), telangiektaas (tavaliselt väikeste, pindmiste nahk laevad); piiratud süsteemse sklerodermia erivorm; aeglane progressioon (progressioon).
    • Kattuvad sündroomid
      • Sümptomite kattuvus dermatomüosiidiga (lihasepõletik koos nahaga) / polümüosiit (kuulub kollagenooside hulka; skeletilihase süsteemne põletikuline haigus koos perivaskulaarse lümfotsüütilise infiltratsiooniga), segakollagenoosid, Sjögreni sündroom, primaarne sapiteede tsirroos

Süsteemse skleroosi (SSc) klassifitseerimise kriteeriumid.

legend

• MCP: metakarpofalangeaalne liigesed.

Tõlgendus

• Vähemalt 9-punktilise summa korral võib haiguse liigitada SSc-ks.