pärast Creutzfeldti-jakobi tõbi ja hullu lehma tõbi sai mõne aasta eest vohama, see oli nende haiguste osas vaiksemaks muutunud. Kuid nüüd on olemas uus variant Creutzfeldti-jakobi tõbi (vCJD), nii-öelda BSE inimvorm, mis salakavalalt algab ebatüüpiliste sümptomitega.
Mis on Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant?
Saksamaal pole veel teadaolevaid vCJD juhtumeid, kuid kogu maailmas on umbes 200 juhtumit, kõige rohkem Ühendkuningriigis. Kuigi tegelik Creutzfeldti-jakobi tõbi mõjutasid peamiselt vanemad inimesed, on vCJD vanus palju madalam. VCJD leviku pidurdamiseks on vastu võetud mitmesugused tarbijakaitseseadused, näiteks kõigi tapetud veiste BSE testimine üle teatud vanusepiiri. Creutzfeldi-Jakobi tõve uus variant on põhjustatud väärarengust valgud (prioonid), mis võivad põhjustada aju kahju. VCJD sümptomid sarnanevad tihedalt Creutzfeldti-Jakobi tõve sümptomitega. Seda tüüpi haigus on üks „nakkav spongioosne vorm aju haigused." Neid nimetatakse ka prioonhaigusteks, kuna need on põhjustatud prioonidest. Esimene Creutzfeldt-Jakobi juhtum sai teatavaks 1995. aastal. Umbes aasta hiljem tuvastati seosed selle haiguse ja veistel esineva hullu lehma haiguse (BSE) vahel. 1997. aastal saadi tõendeid selle kohta, et prioonid põhjustasid nii BSE kui ka Creutzfeldt-Jakobi tõbe.
Põhjustab
Creutzfeldt-Jakobi tõve uue variandi käivitab defekt valgud (prioonid), mida leidub närvi- ja immuunrakkudes. Miks need arenevad, pole selge. See võib olla tingitud geen mutatsioonid. Prioonidel on erinev järjestus aminohapped kui tavaliselt valgud. Siiani pole selgitatud, kuidas prioonid kahjustavad aju. Kuna need ei põhjusta ka kaitsereaktsioone, on diagnoosimine väga keeruline.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Uuel variandil Creutzfeldt-Jakobi haigusel ei ole haiguse alguses eriti spetsiifilisi sümptomeid. Mõjutatud inimestel on meeleolu muutused ja ärevus. Need võivad algul olla perioodilised ja seejärel avalduda. Depressiivsed meeleolud on tavalised. hallutsinatsioonid tekkida. Esimene mootorimärk on täna ebakindlus kõndimisel. Haiguse progresseerumisel on kadu kontsentratsioon ja kognitiivse jõudluse pidev langus. Mõjutatud kannatavad üha halveneva olukorra all mälu ja seega näidata dementsus. Sellega kaasnevad ka kõik muud dementsus - nagu desorientatsioon ja äkiline agressiivsus. Oskus lugeda, kirjutada ja rääkida võib täielikult kaduda. Vahel on täielik apaatia. vCJD viib teiste motoorsete sümptomiteni. Tekib kontrollimatu värisemine. Liikumised muutuvad koordineerimatumaks ja võivad tunduda eriti ulatuslikud või justkui halvatud. Lihasehaigused põhjustavad ka äkilisi liikumisi ja võivad kõnet veelgi piirata.
Diagnoos ja kulg
Siiani pole ühtegi diagnostilist protseduuri, mis usaldusväärselt tuvastaks uue Creutzfeldti-Jakobi haiguse. Samuti ei ole sümptomid ja kaebused üheselt seotud vCJD-ga ja võivad sarnaneda teiste haigustega. Mõnevõrra suurema kindluse saab saavutada magnetresonantstomograafia (MRI), mis paljastaks kahjustatud inimeste ajukoe kahjustused. Prioonide tuvastamiseks mandl biopsia saab läbi viia. Eriti ohtlik on see, kui inimesed on saanud uue Jakob-Creutzfeldti tõve, kuid neil pole veel mingeid sümptomeid. Kui nad annetavad veri, saab prioone edasi anda. Sellepärast teevad teadlased rohkem tööd, et oleks võimalik vCJD patogeeni läbi avastada veri testid. Raske on see, et vCJD varajases staadiumis puuduvad iseloomulikud sümptomid, mis võimaldaksid vCJD kohta järeldust teha. Sümptomid on üsna mittespetsiifilised, nagu depressiivsed meeleolud, ärevus, kontsentratsioon häired ja vaimse töövõime langus. Lisaks võivad tekkida liikumishäired ja kontrollimatu värisemine. Edasisel kursusel on halvatus, lihaste tõmblemine ja võivad tekkida kontrollimatud liikumised. Üha enam läheb lugemis- ja rääkimisvõime kontrolli alt välja. Viimases etapis ei saa vCJD põdejad enam üldse oma keskkonnaga suhelda. Nad muutuvad apaatseks, lõpuks teadvuseta ja lõpuks surevad.
Tüsistused
Creutzfeldt-Jakobi tõve (vCJD) uue variandi tüsistused tekivad otseses seoses haiguse sümptomatoloogiaga. Need esinevad nii haiguse ravimisel kui ka ilma selleta, mille jaoks põhimõtteliselt tõhusat mõju pole ravimid, ainult sümptomeid leevendavaid. Psühholoogilised sümptomid, nagu segasus, ärevus või depressioon sageli esialgu viima haiguse alguses valediagnoosimiseks. Samuti ei suuda patsiendid vaid mõne kuu pärast enam tavapärase igapäevaeluga ise hakkama saada. Liikumishäired, nagu kõnnaku ebastabiilsus või kontrollimatu kukkumine, suurendavad ka haiguse käigus tüsistusena õnnetuste riski. Liikumishäired ja epilepsiahoogud on haiguse progresseerumisel tüüpilised ja võivad ka viima tüsistustena patsientide õnnetuste ja vigastuste korral Kuseteede ja väljaheited Uriinipidamatuse ja progressiivne dementsus iseloomustavad Creutzfeldt-Jakobi tõve arenenumat uut varianti ja vajavad lõppkokkuvõttes haigete intensiivravi ja põetamist ööpäevaringselt. Viimases etapis ei saa patsiendid enam oma keskkonnaga kontakti luua. Sageli on nad täielikus spastilises paralüüsis (nn kaasahaaramise jäikus). Selles terminaalses seisundis hingamishalvatus või kopsupõletik tekivad sageli tüsistustena. Need siis viima enamikul juhtudel patsiendi surmani.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Heaolu ebakorrapärasuste ilmnemisel tuleks juba omaenda aistingutega olla eriti ettevaatlik. Ärevuse hajuva kogemuse, meeleolu muutumise või käitumise iseärasuse korral esinevad a tervis häire on juba ilmne. Kui ilmneb depressiivne välimus, ühiskonnast eemaldumine või lähedaste kontaktide katkemine, on põhjust muretsemiseks. Seda eriti juhul, kui pole juhtumeid, mis sellist otsust seletaksid. Vaatlusi ja muudatusi tuleks arstiga arutada, et saaks alustada järelkontrolli. Kui vaimne jõudlus väheneb või nõrkus on kontsentratsioon, on näidustatud konsultatsioon arstiga. Kui kaebused kestavad pikema aja jooksul või suurenevad intensiivsusega, on vaja meditsiinilist abi. Raviplaani koostamiseks on vaja põhjuse selgitamine. Agressiivne käitumine, isiksuse muutused ja kaotamine mälu tuleks uurida. Kui desorienteeritakse või kaotatakse õpitud oskusi, näiteks lugemine, kirjutamine või aritmeetika, vajab kannatanu abi. Kui esineb lihassüsteemi häireid, füüsilise vastupidavuse ebaloomulik vähenemine ja jäsemete värisemine, on vajalik visiit arsti juurde.
Ravi ja teraapia
Creutzfeldt-Jakobi tõve uut varianti ei saa veel tõhusalt ravida ravimid. Meditsiiniteadlased teevad selle leidmiseks siiski intensiivseid uuringuid ravimid mis suudab edukalt võidelda vCJD vastu. Siiani ravitakse vCJD all kannatajaid erinevate ravimitega, mis võivad progresseerumist teatud määral edasi lükata. Lihaste tõmblemine saab ravida sobivate ravimitega. Kuna aga turul pole vCJD ravimit, on vCJD siiani surmaga lõppenud. Keskmine eeldatav eluiga pärast vCJD nakatumist on umbes 14 kuud.
Väljavaade ja prognoos
Creutzfeldti-Jakobi haiguse uuel variandil on ebasoodne prognoos. The tervis häiret iseloomustab väga progresseeruv kulg. Vaatamata kõigile jõupingutustele pole tõhus ravi on veel leitud, et see peatab haiguse progresseerumise. Sõltumata sellest, kas ravi alustatakse või kahjustatud isik sellest loobub, tõsine tervis ilmnevad ebakorrapärasused, mis aitavad kaasa elukvaliteedi halvenemisele. Kognitiivne jõudlus on tõsiselt halvenenud, mistõttu on vaja intensiivravi. Lõppkokkuvõttes, pärast rasket haiguse kulgu, sureb kahjustatud inimene enneaegselt. Statistiliselt prognoositakse patsiendi eeldatav eluiga umbes 14 kuud pärast diagnoosimist. Lisaks kognitiivsetele probleemidele ilmnevad motoorsed ebakorrapärasused mõne kuu jooksul. Kui haiguse kulg on soodne, ravimit ravi viivitab haiguse progresseerumisega. Kuid seda ei saa saavutada kõigil patsientidel ja see sõltub haiguse staadiumist. Oodata on käitumismuutusi ja isiksuse muutumist. Probleeme on orientatsiooni, segaduse ja tohutu seisundiga mälu kaotus. Seetõttu on haigust raske taluda patsiendi ja eriti tema lähedaste jaoks. Enamikul juhtudel on sümptomite tõsiduse tõttu vajalik statsionaarne ravi haiguse kaugelearenenud staadiumis.
Ennetamine
Nii nagu pole ravi, pole ka vCJD ennetamist. Kuigi on olemas tarbijakaitsenormid, mis ütlevad, et veiseliha ja sellest valmistatud tooted tuleb hoolikalt hankida, ei ole see siiski garantii. Cooking ei aita ka see, sest prioone ei saa nende kuumuskindluse tõttu hävitada. Alates 2001. aasta jaanuarist on EL-i otsus, et kõiki tapetud veiseid, mis on ette nähtud inimtoiduks, tuleb testida BSE suhtes.
Järelkontroll
Creutzfeldt-Jakobi tõve uue variandi osas on vähe järelkontrolli, kuna haigus ei ole ravitav ja seda ei saa olulisel määral ravida. See lõpeb alati mõjutatud inimese surmaga ja spontaanset ravi pole veel toimunud. Seega ei eeldata, et meditsiiniline jälgimine mängiks tulevikus vCJD-s rolli. Samuti ei ole ajukahjustuse paljud sümptomid ravitavad ja ei anna seega alust järelhoolduseks. Palju olulisem on pakkuda haige inimesele piisavat hooldust - eriti tema elu viimastel kuudel. Kuid selle haiguse harvad juhtumid toovad mõnikord kaasa uusi teadmisi haiguse kohta patogeenid samuti võimalikke edastamisviise. Creutzfeldt-Jakobi tõve uurimist ja edasiste haiguspuhangute ennetamist võib seetõttu pidada järelhoolduseks. Tähtsam on psühholoogiline järelhooldus või lähedaste hooldus. Kuna Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant mõjutab sagedamini noori inimesi, šokk jookseb sageli sügavale, eriti vanemate jaoks. Seetõttu ei tohiks sugulasi pärast patsiendi surma üksi jätta ning neil peaks olema võimalus soovi korral abi kutsuda. See sõltub väga palju konkreetsest juhtumist. Haiguse mõistmine võib siin aidata kaotuse ületamisel.
Mida saate ise teha
Eneseabi puudub meetmed see aitaks kuidagi vastu uue variandi Creutzfeldt-Jakobi haigusele. Kõik küsitavate ainete soovitatavad eneseabi katsed, homöopaatilised ravimid või alternatiivsed ravimeetodid pole seni positiivset mõju avaldanud. Haigust, kui see on puhkenud, peetakse ravimatuks. Ainus positiivne aspekt, mis võib siiski mõjutatud inimeste elukvaliteeti parandada, on asjaolu, et haiguse käik on hästi teada. Esimeste sümptomite ilmnemisel teavad mõjutatud inimesed, mis neil varuks on. Seejärel on patsiendi enda teha, kuidas ta soovib oma järelejäänud kuud ära kasutada. Kuna patsiendid võivad sümptomitest hoolimata mitu kuud elada peaaegu normaalset - ehkki piiratud - elu, on neil soovitatav see aeg täielikult ära kasutada. Eriti varajases staadiumis, mida iseloomustab ärevus ja meeleolumuutused, inimeste toetus on seda olulisem. Mõjutatute elukvaliteet paraneb neile reageerimisega. Tegevusi tuleks jätkata. Niikaua kui nad on endiselt võimelised liikuma, tuleks neid selleks julgustada. Edasised etapid, millega kaasnevad ka valuei paku ka meditsiinilise eneseabi võimalusi meetmed. Ka siin arvestatakse ainult inimese tähelepanuga.
