Brachycephalus tähistab kolju põhjustatud enneaegsest luustumine koljuõmblusest. The juhataja tundub ümar oma lühuse ja laiuse tõttu. Sest ajuSelle kasvu piirab kasvu kasv kolju, brachycephalust tuleb varases staadiumis kirurgiliselt ravida.
Mis on brachütsefaal?
Termin brachycephalus pärineb kreeka keelest ja tähendab "ümarpäine" või "lühike peapööritus". Terminit brahütsefaalia võib kasutada ka selle termini sünonüümina. Põhjus on ebaühtlane kolju kasv tänu koljuõmbluse enneaegsele sulgemisele. Mitu juhataja kujundeid eristatakse normaalse populatsiooni piires. Need on pikk kolju (dolichocephalus), keskmine kolju (mesocephalus) ja lühike kolju (brachycephalus). Nende kolju kuju äärmuslikel juhtudel esineb kolju kasvu patoloogiline häire. Antropoloogias mängib esivanemate määramisel suurt rolli kolju kuju. Mõõtmismeetod Karolyi järgi on üldtunnustatud. See mõõtmine, mida nimetatakse ka koljuindeksiks, määrab suurima suhte juhataja laius kuni suurima pea pikkuseni. Saadud pikkuse ja laiuse indeks jääb vahemikku 70/75 pika kolju puhul kuni 80/85 lühikese kolju puhul. Selle indeksivahemiku ületamisel esinevad kolju patoloogilised deformatsioonid.
Põhjustab
Brachycephaluse põhjus on enneaegne luustumine pärgniidi õmblusest. Koronaalõmblus, mida nimetatakse ka koronaalõmbluseks, on a sidekoe-taoline õmblus kolju esiosa (Os frontale) ja kolju kahe tagumise osa (Ossa parietalia) vahel. Tavaliselt luustumine õmblustest algab teisel eluaastal ja valmib tavaliselt kuue kuni kaheksa aasta vanuselt. Kui aga koronaalõmblus sulgub enneaegselt, peatatakse kolju pikisuunaline kasv. Seejärel toimub sageli kolju kompenseeriv kasv, mis viib nn tornikolju (turricephalus) moodustumiseni. Õmbluste enneaegset sulgemist nimetatakse ka kraniostenoosiks. Brachycephalus on ainult üks kraniostenoosi vorm. Paljudel juhtudel ei ole kraniostenoosi põhjused teada. Muuhulgas võivad need esineda ka kontekstis geneetilised haigused nagu Aperti sündroom või Crouzoni tõbi. Sageli esinevad nad ka ainsa sümptomina eraldi. Nendel juhtudel mängivad tõenäoliselt rolli emakasisesed arenguhäired. Luu ainevahetuse häirete korral võib esineda ka õmbluste enneaegset sulgemist ja sellest tulenevat kraniostenoosi. Samuti on kindlaks tehtud, et suitsetamine ajal rasedus võimalik viima vastavatele väärarengutele.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Sümptomid sõltuvad brachycephaluse raskusastmest. Mida varem koronaalõmblus luustub, seda raskemad on vastavad deformatsioonid. Koljusisene rõhk on kriitiline aju arengut. Koljusisene rõhk on aju liiga väikese kolju vastu. Reeglina kohandub kolju kasv aju kasvuga. Seda võimaldab sulgematu sidekoe-taolised õmblused koljus. Selle käigus paisub õmblus, stimuleerides kolju kasvu. Kui aga õmblusniit sulgeb liiga vara, võib aju areng kannatada. Brachycephalust seostatakse sageli ka nägemisprobleemidega.
Diagnoos
Brachycephalus diagnoositakse koljuindeksi mõõtmisega. Kui see on üle 85, on ebanormaalne lühike kasv võib oletada. Lisaks kasutatakse selliseid pildistamistehnikaid nagu röntgenikiirgus ja kompuutertomograafia. Kompuutertomograafia abil saab kolju visualiseerida kolmes mõõtmes. See osutub abiks programmi kavandamisel ravi. Diagnostika hõlmab ka kõigi olemasolevate ajukahjustuste uuringuid. Muuhulgas registreeritakse selleks EEG. Lisaks peavad toimuma ka silmauuringud ja võimalike neuroloogiliste defitsiitide uurimine.
Millal peaks arsti juurde minema?
Enamasti seda seisund tuvastatakse suhteliselt vara või kohe pärast lapse sündi. Selle haiguse varajane ravi ja diagnoosimine mõjutab selle kulgu väga positiivselt ja võib selle käigus täielikult piirata erinevaid kaebusi ja tüsistusi. Reeglina tuleb patsiendi kolju ostsikatsioonide või deformatsioonide korral pöörduda arsti poole. luud. Enamasti on need selgelt nähtavad või käega katsutavad. Lapse aeglane areng võib viidata ka ajukahjustustele, mistõttu tuleks ka seda kaebust uurida. Tavaliselt võib selleks pöörduda üldarsti või lastearsti poole. Kuid edasise diagnoosi paneb Röntgen. Kirurgilised sekkumised on vajalikud ravi, nii et see ravi toimub tavaliselt haiglas. Varajane operatsioon võib seega ära hoida hilisemaid tüsistusi ja tagajärgi. Sel põhjusel on arsti regulaarsed uuringud väga olulised, eriti lastel.
Ravi ja teraapia
Brachycephalust saab täielikult korrigeerida ainult varajase operatsiooni abil. See kehtib muide ka kõigi teiste kraniostenooside kohta. Mõjutatud koljuosad kujundatakse selle käigus ümber. Operatsiooni planeerimiseks saab CT-andmetest eelnevalt luua mudeli. Operatsiooni ajal tuleb kõigepealt avada kondine kolju. Seda protseduuri nimetatakse kraniotoomiaks. Brachütsefaalias on see operatsioon kombineeritud ka kraniektoomiaga. Selle protseduuri käigus eemaldatakse kolju katuse osad rekonstrueerimiseks ja seejärel uuesti implanteerimiseks neurokirurgiliselt. Kolju kuju rekonstrueerimine hõlmab tavaliselt resorbeeruvate plastplaatide või kruvide kasutamist. Kuna need materjalid resorbeeruvad, pole hiljem enam vaja operatsiooni teha. Operatsioon tuleks läbi viia seitsme kuni kaheteistkümne kuu vanuselt. Selles vanuses on operatsiooni tulemused tavaliselt veel nii head, et kolju kuju saab isegi täielikult reguleerida. Kõrvalekalduva kuju kõrvalekaldeid pole hiljem enam märgata. Selle varajase raviga saab vältida ka ajukahjustusi. Juba tahkestunud kolju deformatsiooni hilisemad parandused ei suuda enam juba tekkinud ajukahjustusi tagasi pöörata. Kolju kuju reguleerimine ei ole samuti nii edukas.
Väljavaade ja prognoos
Kui soovitakse meditsiinilist abi, on brachütsefaalia prognoos hea. Pea deformatsioon korrigeeritakse kirurgilise protseduuri abil. Kui muid seisundeid pole, lastakse patsient pärast järgneva paranemise protsessi lõppu välja ravituna. Operatsioon on ulatuslik ja võtab mitu tundi nii koolitatud kui ka kogenud arstide juures. Lisaks on see seotud tavaliste operatsioonide riskide ja kõrvaltoimetega üldanesteesia. Kui lapsel on hea tervis ja tal on stabiilne immuunsüsteemi vastavalt oma vanusele saab ta mõne nädala jooksul pärast operatsiooni taas igapäevaelus muutumatult osaleda. Sellest hoolimata tuleks last mitu kuud säästa. Ilma meditsiinilise abita on prognoos väga ebasoodne. Rasketel juhtudel võib patsient surra. Pea on deformeerunud nii, et loomulikus kasvu- ja arenguprotsessis on ajus pea sees liiga vähe ruumi. Veri laevad kitsendama, peavalu tekivad ja rõhk peas suureneb. Kui viivitamatuid meetmeid ei võeta, veri tekib ülekoormus. Edasisel kursusel veri laevad plahvatanud ja patsient kogeb a insult. Lisaks eluaegsetele häiretele on patsiendil enneaegse surma oht ilma kohese intensiivse meditsiinilise abita.
Ennetamine
Kuna brachütsefaalia, aga ka kõigi kraniostenooside põhjused pole üldiselt teada, pole selle ennetamiseks strateegiaid. Sageli tekivad deformatsioonid geneetiliste häirete taustal. Siin saab perekondliku kogunemise korral hinnata riski järglastele inimese geneetilise uuringu käigus. Emakasisesed arenguhäired võivad vallanduda ka keskkonnamürkide ja ravimid. Seega on teada, et suitsetamine ajal rasedus võimalik viima nende häirete vastu. Seetõttu suitsetamine ja joomine alkohol ajal tuleks vältida rasedus.
Seda saate ise teha
Brachycephalus avaldub juba imikutel, nii et patsiendid ise mängivad eneseabi osas väikest rolli. Pigem on see lapse vanemad haige laps kes oma hoole ja otsustega mõjutavad oluliselt haiguse kulgu ja patsiendi hilisemat elukvaliteeti. Koljuoperatsioon, mis on tavaliselt vajalik, tuleks teha võimalikult varakult, ehkki see on keeruline protseduur. Võimalusel on vanemad kaasas haige laps haiglas viibimise ajal. Selle leevendamiseks on vaja piisavaid ravimeid valu. Regulaarsed järelkontrollid on vajalikud ka pikka aega pärast operatsiooni. Vanemad puutuvad tavaliselt kokku märkimisväärse psühholoogilise olukorraga stress lapse brachycephaluse tõttu ja mõnikord areneda depressioon või muud vaimuhaigused. Seetõttu on hooldajate hooldamine psühhoterapeudi poolt kasulik ka patsiendi hoolduse tagamiseks. Kui brachütsefaalia korrigeerimise operatsiooni ei tehta või tehakse liiga hilja, tekivad mõnedel patsientidel aju arenguhäired. Lisaks on võimalikud nägemishäired, mis omakorda nõuavad asjakohast ravi. Patsiendid külastavad regulaarselt nii silmaarste kui ka vanemas eas optometriste ja kasutavad sobivat visuaalset abivahendid.
