Budd-Chiari sündroom (BCS) on äravoolava peamise maksa obstruktsioon vein. Ravimata jätmisel on BCS äärmiselt valus ja selle tagajärjeks on maks ebaõnnestumine. BCS on väga haruldane; sagedamini on oklusioon mitme väikese maksaveeni korral. BCS erineb sellest leiust siiski rangelt.
Mis on Budd-Chiari sündroom?
Budd-Chiari sündroom (BCS) viitab täielikule oklusioon peamise maksa vein. BCS võib olla äge või krooniline. Ägeda BCS-i korral on oklusioon tekib äkki ja põhjustab patsiendi seisund kiiresti halveneda. Kroonilises vormis veri väljavool suure maksa kaudu vein on püsivalt kahjustatud. Veeni oklusioon viib veri staasi maks. See põhjustab maks muutuda ebanormaalselt “paisutatuks”, mille tagajärjel ei saa maks enam oma ülesandeid täita. Ravimata jätab BCS maksapuudulikkus.
Põhjustab
BCS-il on kolm peamist võimalikku põhjust. Kõige tavalisem on tromboos - a veri tromb - suures veenis, mis viib lõpuks oklusioonini. Lisaks võib põhjuseks olla maksakasvaja, mis - kui see asub ebasoodsalt ja on saavutanud teatud suuruse - võib veeni sulgeda. Mõnikord juhtub, et kasvaja ümbritseb veeni väljastpoolt ja surub veeni kokku. BCSi teine võimalik põhjus on maksa põletiknagu krooniline või äge hepatiidi.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Halvimal juhul võib Budd-Chiari sündroom viima kannatanu surmani. Tavaliselt juhtub see siis, kui sündroomi ei ravita. Mõjutatud inimene kannatab peamiselt väga raskete haiguste all valu alakõhu piirkonnas. Ülemises kõhupiirkond, on tugev surve tunne. See vähendab ja piirab oluliselt kannatanud inimese elukvaliteeti. Budd-Chiari sündroom viib ka astsiidi tekkeni. The põrn ja maks suureneb ka haiguse käigus, mis võib viima kuni raske valu. Kui ravi ei saa, iiveldus, kõhulahtisus ja oksendamine toimub. Vesi kõhupiirkonnas peetumist võib seostada ka raskega valu. Hilisema maksapuudulikkuse tõttu sureb kahjustatud inimene lõpuks Budd-Chiari sündroomi. Tugev valu võib ka viima teadvusekaotuseni või isegi kooma. Ei saa ennustada, kas mõjutatud inimene sellest ärkab kooma. Sageli põhjustab Budd-Chiari sündroom tõsist psühholoogilist ebamugavust ka haigetel või kannatanud sugulastel, mistõttu nad sõltuvad psühholoogilisest ravist.
Diagnoos ja kulg
Põhineb BCS-i tüüpilisel kursil või eelseisval maksapuudulikkus, saab arst üsna kiiresti ja täpselt sobiva diagnoosi panna. Ta küsib patsiendilt võimalike põhjuste (näiteks põletik vms) ja palpeerige kõht. Kui BCS-i kahtlus leiab kinnitust, teeb arst sonograafia (ultraheli uuring) ja vajadusel maksa venograafia, et saada oklusioonist täpsem pilt. Äge BCS on väga valus. Peaaegu kohe pärast veeni oklusiooni tekib parema ülakõhu piirkonnas tugev valu, millega sageli kaasneb tugev rõhutunne kogu kõhuõõnes. Oksendamine ja vägivaldne iiveldus on ka kaasnevad sümptomid. Hilisemal kursusel vesi võib tekkida kinnipidamine kõhuõõnes (astsiit). The seisund ägeda BCS-iga patsiendi seisund halveneb lühikese aja jooksul dramaatiliselt. The seisund võib põhjustada kooma ega ole harva eluohtlik. Meditsiiniamet viitab kroonilisele väljavoolu obstruktsioonile, kui vere väljavool maksaveeni kaudu on püsivalt häiritud, kuid pole täielikult katkenud või kordub pidevalt. Kroonilise BCS-i tagajärg on tavaliselt patoloogiline suurenenud maks, mille tulemuseks on tsirroos.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui on raske kõhuvalu ja muud märgid, mis viitavad tõsisele nakkushaigusele siseorganid, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Budd-Chiari sündroomi korral halveneb seisund kiiresti, seega on viivitamatu ravi hädavajalik. Hiljemalt siis, kui vesi tüüpilistele sümptomitele lisatakse kõhupiirkonnas kinnipidamine, on vajalik arsti visiit. Kui kahjustatud inimene langeb koomasse, tuleb viivitamatult teavitada erakorralist arsti. Raske oksendamine ja valu ravivad ka kõige paremini kiirabiteenused. Kroonilise või ägeda haigusega patsiendid hepatiidi või maksa põletik on eriti ohus. Inimesed kannatavad tromboos või muud haigused laevad ja veenid või kellel on maksakasvaja, peaksid esimeste sümptomite korral pöörduma ka perearsti poole. Teised kontaktid on sisehaiguste spetsialistid või veenihaigused. Pärast diagnoosi võib osutuda vajalikuks külastada erikliinikut, kus tehakse maksa siirdamine. Haiguse ägenemise ohu tõttu on pärast ravi ette nähtud regulaarsed kontrollkülastused vastutava arsti juurde.
Ravi ja teraapia
Maksimaalse veeni optimaalse verevoolu taastamiseks püüab arst kõigepealt lahustada tromboos koos ravimitega (trombolüüs), kui BCS on olemas. Kui see ei õnnestu, võib kaaluda šundi sisestamist. Väga lihtsustatult tähendab šunt oklusiooniallika ümbersõitu ümbersõidu abil. Samuti on võimalik oklusioon eemaldada konkreetsele olukorrale kohandatud kirurgilise tehnika abil. Kui BCS on krooniline, st kui sageli toimub suure maksaveeni oklusioon, kahjustub maks jäädavalt. Selle vältimiseks määrab arst vere hüübimist pärssiva ravimi (näiteks Marcumar). Kui see ka ebaõnnestub või kui patsient kannatab püsivalt ravimi kõrvaltoimete all, võib osutuda maksa siirdamiseks.
Väljavaade ja prognoos
Budd-Chiari sündroomi tuleb ravida igal juhul. Selle haiguse korral ei toimu iseparanemist ja juhul, kui ravi ei alustata, jätkub surm mõjutatud isikul. Tavaliselt sureb patsient selle tõttu maksapuudulikkus. Sündroomiga on seotud ka väga tugev valu, kui ravi ei alustata. Ravi hõlmab peamiselt haldamine ravimitest sümptomite leevendamiseks. Kuid kui need on ebaefektiivsed, tuginevad patsiendid ebamugavuste leevendamiseks šundile. Kui haigus muutub krooniliseks, kahjustub maks pöördumatult ja patsient sureb. Sellisel juhul on kahjustatud inimese elus hoidmiseks vajalik maksa siirdamine. Kuid see võib põhjustada ka tõsiseid kõrvaltoimeid ja mitmesuguseid tüsistusi, nii et haiguse üldist kulgu ei saa anda. Paljudel juhtudel on Budd-Chiari sündroomi prognoos siiski suhteliselt halb, mille tulemuseks on eluea vähenemine. Budd-Chiari sündroomi varajane diagnoosimine mõjutab alati haiguse edasist kulgu positiivselt.
Ennetamine
BCS-i saab vältida vaid piiratud ulatuses. Patsiendid, kellel on kalduvus BCS-i tekkeks varasema haiguse tõttu - näiteks kalduvus tromboosile, kasvajahaiguse esinemine või hepatiidi - peaks regulaarselt kontrollima. Kroonilise BCS tekkimise ohu korral võib kaaluda antikoagulandi profülaktilist kasutamist. Samuti on märgitud, et ärge tarbetuks pange stress maksa, näiteks liigne alkohol või ravimeid.
Järelkontroll
Budd-Chiari sündroomi korral on järelkontroll harva võimalik. Haigust ravitakse kõigepealt ravimite abil, seega tuleb neid regulaarselt tarvitada. Samamoodi võimalik interaktsioonid koos teiste ravimitega tuleb siin kontrollida ja arstiga arutada. Kui uimastiravi ei too soovitud edu, tuleb Budd-Chiari sündroomi ravida kirurgiliselt. Mõnel juhul on kahjustatud inimese maks aga juba nii tugevalt kahjustatud, et patsient sureb, kui siirdamist ei saa teha. Pärast siirdamine, tüsistuste vältimiseks tuleb maksa pidevalt jälgida. Patsient peab olema valmis pikemaks haiglas viibimiseks. Haavaparanemine tuleb ka julgustada. Tuleks vältida tarbetut pingutust või sporditegevust. Patsient peab pöörama tähelepanu tervislikule eluviisile koos tervisliku eluviisiga dieet. Alkohol ja nikotiin tuleb täielikult vältida. Enamikul juhtudel vähendab Budd-Chiari sündroom patsiendi eeldatavat eluiga vaatamata ravile. Isegi pärast edukat ravi sõltub patsient ravimite võtmisest ja regulaarsest kontrollist arsti juures.
Mida saate ise teha
Isikud, kellel on diagnoositud Budd-Chiari sündroom, vajavad peamiselt terviklikku ravi. Meditsiiniline ravi saab toetada mitmesuguste eneseabi abil meetmed ja loodusravist pärit alternatiivsete ravimite kasutamine. Kõigepealt peaks kannatanu pöörama tähelepanu isiklikule rangele hügieenile. Kuna šundid paigutatakse tavaliselt Budd-Chiari sündroomi, on suurem nakkusoht. See muudab regulaarse pesemise veelgi olulisemaks, eriti kahjustatud piirkonnas. Mõõdukas õues liikumine ja tervislik dieet taastumist veelgi soodustada. Kui kahjustatud piirkonnas on märke põletik, tuleb sellest viivitamatult arstile teatada. Tavaliselt soovitab arst patsiendile ka puhkust ja voodirežiimi. Piisav puhkus on eriti oluline esimestel nädalatel ja kuudel, kuna haigus võib kehale ja vaimule suurt koormust pakkuda. Vaimse ebamugavuse vältimiseks tuleb füüsilise raviga kaasneda terapeudiga. Patsiendid, kes tunnevad end haiguse tagajärjel depressioonis või kannatavad ebatavalise seisundi all meeleolumuutused on kõige parem soovitada rääkima nende arsti juurde. Sageli saab sümptomeid leevendada ravimite muutmine, kuid mõnel juhul on näidustatud terapeudi või psühhoterapeudi edasine ravi.
