Erütremia on müeloidi eriline ilming leukeemia ägeda kulgemisega. Põhimõtteliselt on umbes viis protsenti kõigist leukeemiatest erütremiad. On olemas nii krooniline kui ka äge erüteemia tüüp. Varasematel aegadel peeti vererütmi polütsüteemiat ka erütremiaks.
Mis on erüteemia?
Erütremiat tuntakse ka sünonüümsete terminite erüteemiline müeloos ja erütroleukeemia all. Enamikul juhtudel on erüteemia müeloidi äge vorm leukeemia. Erythremia areneb degeneratiivsete tootmisprotsesside tulemusena erütrotsüüdid. Seda protsessi nimetatakse meditsiinis ka erütropoeesiks. Erütropoeesi põdevate patsientide histoloogilised uuringud näitavad ebaküpsete erütrotsütaarsete rakutüüpide, nn erütroblastide, liiast. Tänu suurenenud maht rakkude murdosa nimetavad arstid seda tüüpi ka megaloblastideks.
Põhjustab
Erüteemia tekkimise viis mõjutatud inimestel on praegu endiselt meditsiiniliste uuringute objekt. Seda seetõttu, et erüteemia patogeneesis osalevad täpsed protsessid pole praegu täpselt teada. Põhimõtteliselt on erütropoeesi protsessid degenereerunud, nii et erütremia areneb. Erütropoees on punase värvuse protsess veri rakkude tootmine. Selle protsessi käigus suureneb ebaküpsete arv erütrotsüüdid toodetakse, mille eluiga on teistega võrreldes suhteliselt lühike veri rakke. Arstid nimetavad neid komponente veri erütroblastid. Kui need vererakud on ebatavaliselt suured, tuntakse neid megaloblastidena. Erütroleemia taustal ilmnevad olulised erinevused punaste vereliblede suuruses ja nende eelkäijate tüüpides. Lisaks iseloomustab patoloogilisi vererakke ebanormaalne vorm võrreldes tervete verekomponentidega.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Erüteemia avaldub mõjutatud patsientide mitmete iseloomulike haigusnähtude ja patoloogiliste kaebuste korral. Erüteemia juhtivad sümptomid koosnevad kõrgenenud kehatemperatuurist ja suurenenud temperatuurist maks ja põrn. Kuna erüteemia all kannatavatel inimestel on puudulikkus vereliistakute, suureneb kalduvus verejooksudele, näiteks kergemate vigastuste korral või keha sees. Selle tagajärjel kaasneb erüteemia tavaliselt raske aneemia. See suurendab ka nakkushaigused erüteemia all kannatajatele. Mõlemad põrn ja maks erüteemia korral paisuvad märkimisväärselt ja on ägeda erüteemia tüüpiline tunnus. Vähenenud granulotsüütide sisaldus veres suurendab erüteemiaga patsientide nakatumise tõenäosust. Asjakohase ja õigeaegse puudumise korral ravi erüteemia korral surevad mõjutatud isikud mõne kuu pärast haiguse sümptomite ja nendega seotud komplikatsioonide tagajärjel. Ägedast vormist palju vähem levinud on krooniline erüteemia. Erinevalt ägedast erüteemia tüübist on see haigus sageli palju kergem. Mõnikord on seda raske sideroblastist eristada aneemia, sest mõlema haiguse korral esineb raud kasutamine. Kroonilise erüteemia korral on erütroblastidel siiski vähem kõrvalekaldeid.
Diagnoos
Esimesed erüteemia tunnused kutsuvad patsiente viivitamatult arsti poole pöörduma. Erüteemia korral tuleb alati meeles pidada, et haigus on ilma piisava ravita sageli surmaga lõppenud inimestele. Üldarst märgib kaebuse esialgu ja suunab patsiendi tavaliselt hematoloogi või mõne muu võrreldava spetsialisti juurde. Anamneesi ajal tuvastab raviv spetsialist ilmnevad sümptomid ja uurib kaebuste tekkimise kohta. Erüteemi diagnoosimisel on edasine protseduur suures osas sarnane muude vormide kasutamisega leukeemia. Seega keskendub erüteemia kliiniline uurimine peamiselt a punktsioon Euroopa luuüdi ja mitmesugused vere analüüsid. Erüteemia diagnoos põhineb peamiselt uuringu tulemustel luuüdi punktsioon. Siin näitab erütropoeesi nihet vasakule diferentsiaaldiagnoos erüteem on sageli keeruline ja arst peab haigust eristama teistest leukeemia alatüüpidest.
Tüsistused
Üldiselt põhjustab erüteemia märkimisväärselt kõrgemat kehatemperatuuri. Seda seostatakse ka Euroopa Liidu laienemisega maks ja põrn, nii et neid võib olla valu nendes piirkondades. Mõjutatud inimene kannatab suurenenud verejooksu ohu all. Isegi väiksemad vigastused võivad viima kuni raske verejooksuni, mis võib levida ka sisemiselt. Mõjutatud inimene kannatab ka suurenenud risk nakkushaigused. Kui erüteemi ei ravita nõuetekohaselt ega piisavalt kiiresti, lõpeb tavaliselt surm. Ravi ise viiakse läbi abiga ravimid ja seda toetab vereülekanne. Patsient peab olema valmis pikaajaliseks haiglas viibimiseks. Harvadel juhtudel põhjustavad vereülekanded tüsistusi. Et kasvu pidurdada vähksaavad patsiendid ka tsütostaatilisi ravimeid ravimid. Enamikul juhtudel võib erüteemi piirata ja varajase raviga täielikult ravida. Kuid patsient peab regulaarselt arsti juures kontrollima. Ravi ei välista võimalust, et erütremia võib hilisemas elus korduda. Nõuetekohase ravi korral ei vähene oodatav eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kahjuks ei ole erüteemia sümptomid paljudel juhtudel eriti iseloomulikud ega viita otseselt haigusele. Varajane diagnoosimine aga suurendab haiguse täieliku ravi võimalusi. Kui kannatanud inimene kannatab pikema aja jooksul kehatemperatuuri tõusu, tuleb pöörduda arsti poole. Tugev verejooksu kalduvus võib viidata ka erüteemiale. Lisaks on haiguse sümptomiteks laienenud põrn ja maks, mis mõnel juhul võivad viima et valu. Aneemia esitleb ka ennast, mis saab viima püsivaks väsimus ja patsiendi kurnatus. Kui need kaebused ilmnevad ilma konkreetse põhjuseta ja väga sageli, on alati vajalik arsti läbivaatus. Reeglina võib erütrereemia otseselt tuvastada üldarsti poolt. Lastel võib pöörduda ka lastearsti poole. Edasine ravi sõltub seejärel vastavast põhihaigusest, nii et sel juhul on vajalik teiste spetsialistide abi.
Ravi ja teraapia
Erüteemia ravi algab võimalikult kiiresti pärast diagnoosi määramist. Enamikul juhtudel terapeutiline meetmed toimuvad spetsialiseeritud keskuses. Erüteemia ravi keskendub nii vereülekannetele kui ka ravimitele ravi lähenemisviise. Ülekandmine kompenseerib nihkeid kontsentratsioon vererakkudest ja kompenseerivad ka punaste verekomponentide patoloogilisi muutusi. Kuna vereülekannete mõju erüteemias kestab ainult piiratud aja, on tavaliselt vaja mitu transfusiooni kindla intervalliga. Patsiendid saavad ka tsütostaatilisi ravimeid ravimid. Need on meditsiinilised ained, mis aeglustavad kasvajate kasvu. Ravi edukuse jälgimiseks on oluline, et patsiendid saaksid pidevat ravi meetmed ja erütropoeesi prognoosi parandamiseks.
Väljavaade ja prognoos
Ilma ravita ei ole erüteemia ravitav ja viib alati surmani. Äge erüteemia on mitme kuu pärast surmav, kui seda ei ravita. Kroonilise erüteemia korral on keskmine eeldatav eluiga nendes tingimustes endiselt umbes kaks aastat. Ravi abil saab aga oodatava eluea pikendamisel saavutada head edu. Ravi koosneb peamiselt tsütostaatikumid ja vereülekanded. Tsütostaatikumid pärssida vähk rakke. Täielik remissioon vähk rakke saab umbes 70 protsendil patsientidest. Mida vanemad on patsiendid, seda halvemini nad reageerivad keemiaravi koos tsütostaatikumid. Uuringud on näidanud, et üle 60-aastastel patsientidel on täieliku remissiooni määr vaid 30–60 protsenti. Täielik remissioon ei tähenda aga tingimata täielikku ravi. Vereanalüüsid näitavad ainult, et enam vähirakke ei ole võimalik tuvastada. Enamikul patsientidel ei ole need siiski täielikult ära surnud, seega on retsidiivide sagedus kõrge. Ainult 15–25 protsenti kõigist patsientidest saavutab pikaajalise remissiooni, nii et neid saab ravida. Kas need on tõelised ravimisviisid, pole veel selgelt kindlaks tehtud. Täieliku ravi saab saavutada ainult tüvirakkude siirdamine. Kuid seda tehakse ainult erandjuhtudel noorematel või halva ravivastusega patsientidel keemiaravi. Tüvirakkude siirdamine kaasneb immuunreaktsioonide tõttu tõsiste kõrvaltoimete oht.
Ennetamine
Spetsiifilisi viise erüteemi tõhusaks ennetamiseks pole testitud. Ehkki erüteemia patogeneesi teatud mehhanisme on uuritud, ei kuulu need suures osas meditsiini kontrolli alla.
Järelkontroll
Enamikul erüteemia juhtumitest on mõjutatud inimesel järelravi osas väga piiratud võimalused. Edasiste komplikatsioonide vältimiseks sõltub patsient peamiselt arsti ravist. Varajane diagnoosimine varase raviga on eriti oluline, et haigust korralikult ravida. Kuna mõjutatud isikud sõltuvad erüteemiast tingitud vereülekannetest, tuleks neid regulaarselt läbi viia. Lisaks tuleks võimalikult palju vältida nakkusi ja muid haigusi, et mitte nõrgestada ja koormata immuunsüsteemi isegi rohkem. Kuna erüteemia võib soodustada ka kasvajate arengut, tuleks nende varajases staadiumis avastamiseks ja raviks regulaarselt läbi viia uuringud. Haigus võib piirata ka patsiendi eluiga. Samuti võib olla kasulik kontakt teiste haigusest mõjutatud inimestega ja avaldada positiivset mõju haiguse edasisele kulgemisele. Psühholoogiliste häirete korral on vanemate intensiivne ja armastav hooldus nende kaebuste leevendamiseks väga oluline.
Seda saate ise teha
Erüteemi kahtluse korral peavad kannatanud viivitamatult pöörduma arsti poole. Ärge mingil juhul proovige seda haigust ise ravida. Äge erüteemia võib mõne kuu jooksul põhjustada surma. Seetõttu on kõige olulisem eneseabi sümptomite tuvastamine ja viivitamatu professionaalse meditsiinilise abi otsimine. Haigusele on tüüpiline kõrgendatud kehatemperatuur, mis on seotud suurenenud maks ja põrn. Elundi laienemist ei saa mõjutatud isikud tavaliselt ise märgata. Kuid selle puudumise tõttu vereliistakute, on haigus seotud ka tõsiste häiretega haavade paranemist ja väljendunud aneemia. Igaüks, kes tunneb end pidevalt väsinuna ja lootusetuna, on väga kahvatu ning märkab ka, et isegi väiksemad vigastused veritsevad tugevalt ja pikka aega, peaks kindlasti kohe arstiga nõu pidama. Patsiente ravitakse tavaliselt vereülekannetega ja haldamine of tsütostaatilised ravimid. Loodusravi korral on looduslikud tsütostaatikumid nagu amügdaliin luuviljaseemnetest kasutatakse sageli. Selliste ainete efektiivsus on küsitav. Nende kasutamine on siiski pärast konsulteerimist raviarstiga tavaliselt kahjutu. Muu meetmed soovitatav leukeemia korral loodusravi korral, näiteks muutus dieet, võib parandada üldist seisund ja toetada haiguse ravi.
