Hemihüpertroofia on üks kaasasündinud väärarengu sündroomidest. The seisund diagnoositakse tavaliselt varakult lapsepõlv. Selles toimub keha või selle osade ebaühtlane kasv.
Mis on hemihüpertroofia?
Hemihüpertroofia on tuntud ka kui hemihüpergyrism. See on väga haruldane seisund kogu maailmas. Seda diagnoositakse sagedusega 1: 1000,000 XNUMX. Hemihüpertroofiat iseloomustab keha ühepoolne ülekasv. Tavaolukorras on keha sümmeetriline. Kui keha poolte vahel on viie protsendi suurune erinevus, nimetavad arstid seda hemihüpertroofiaks. Suuruse kasvu erinevus võib viidata ka üksikutele kehaosadele, näiteks jäsemetele. Enamikul juhtudel on seisund on kaasasündinud anomaalia. Hemihüpertroofia on hüpertroofia. Selles leitakse, et patsientidel on suurenenud elundid või kudede areng. Hemihüpertroofia kasvu asümmeetria võib viidata paarilisele siseorganid mõningatel juhtudel. Päriliku haiguse korral võivad haiguses esineda täiendavad muutused nahk ja hambad. Hemihüpertroofia on keeruline kliiniline pilt. See võib esineda isoleeritud haigusena või diagnoosida sündroomi osana. See seisund võib olla kaasasündinud või tekkida iga kasvufaasi esimestel eluaastatel. Väga harvadel juhtudel areneb hemihüpertroofia põletikuliste protsesside tõttu vanemas eas.
Põhjustab
Hemihüpertroofia põhjust peetakse halvasti mõistetavaks. Arvatakse, et see on geneetiline eelsoodumus. Konkreetsed leiud pole praegu kättesaadavad. Suure tõenäosusega ei ole see seisund pärilik. Enamikul juhtudel näib väärareng tekkivat aasta esimestel päevadel rasedus. Ühe lahtri muutuse tagajärjel kõik sellest tulenevad rakud kasvama kiiremini kui teised. Sõltuvalt mutatsiooni ajast on tugevus Tuleb hinnata suuruse kasvu väljenduse suurust. Enamikul juhtudel on hemihüpertroofia kaasasündinud. Kuid see võib väljenduda ka esimestel eluaastatel kasvu arengu ajal. Lisaks näitavad dokumenteeritud juhtumid, et haigus võib põletikuliste protsesside tõttu areneda ka hilisemas elus. Proliferatiivsed protsessid nagu osteomüeliit on hästi teada. See on nakkav põletik Euroopa luuüdi inimestel. Lisaks saab hemihüpertroofiat diagnoosida teiste sündroomide osana. Nende hulka kuuluvad Proteuse sündroom, Silver-Russelli sündroom, Beckwith-Wiedemanni sündroom või Klippel-Trenaunay sündroom.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Esimesed hemihüpertroofia tunnused võivad ilmneda varsti pärast sündi. Juba imikutel ilmneb ühe poole keha ülekasv. Inimkeha sümmeetria põhimõtteline häire on selle seisundi silmatorkav sümptom. Pehmed koed nagu lihased, nahk or Kõõlused on kaasatud suuruse muutmise protsessi. Täiendavad kõrvalekalded näopiirkonnas, eriti hammastes või nahk on võimalikud. Mõnel patsiendil on endokriinsed häired nagu kilpnäärmehaigus või diabeet esineda ka. Mõnel juhul moodustub keha asümmeetriline areng ainult kasvufaasides. Erinevad jalg või patsiendi käepikkused on märgatavad. Samamoodi on võimalik ülakeha ebaühtlane areng. Muud sümptomid võivad hõlmata paarisorganite kohalikke suuruse muutusi. Hemihüpertroofia tulemuseks on veri laevad. Mõjutatud kehapiirkondades võib oodata vereringehäireid. Nahka kirjeldatakse sageli marmorise ja kergelt sinakana. Lisaks tekib naha turse ja haava moodustumine.
Diagnoos
Hemihüpertroofia diagnoositakse esialgu asümmeetria visuaalse kontrollimisega. Arst siis meetmed kahjustatud kehaosad ja dokumenteerib kõrvalekalded. Sellele järgnevad sellised uuringud nagu ultraheli, Röntgen või erinevaid skaneeringuid. Seda kasutatakse täpse suuruse erinevuse määramiseks. Lisaks kontrollitakse selle kaudu elundite osalust. Kuna asümmeetriline kasv takistab anomaalia kasvu, võib eeldada, et lapse kasvades asümmeetria halveneb.
Tüsistused
Hemihüpertroofia põhjustab enamikul juhtudel patsiendi kasvu asümmeetriat. Sellisel juhul mõjutab üks pool kehast tugevat ülekasvu. Mõjutatud inimese üldist sümmeetriat häirib see haigus märkimisväärselt ja see pole enam sees tasakaal. Lihased või nägemine võivad olla kahjustatud, ka ebamugavustunne mõjutab sageli nahka. Lisaks tekivad hammaste väärarendid, nii et toidu või vedelike tarbimine on seotud märkimisväärse hulga valu. Pole haruldane, et patsiendid kannatavad selle all diabeet. Käte ja jalgade pikkused võivad erinevatel külgedel erineda, mis põhjustab igapäevaelus märkimisväärseid piiranguid. Samuti tekivad liikumispiirangud. Mõnel juhul on siseorganid võib mõjutada ka hemihüpertroofia. Sel juhul on häireid veri ringlus ja tugev turse. Enamasti esineb ka psühholoogilisi kaebusi ja alaväärsuskomplekse. Eriti lastel viib haigus sageli kiusamise ja kiusamiseni, mis halvendab elukvaliteeti äärmiselt. Sümptomite otsene ravi pole võimalik. Mõnel juhul saab deformatsioone kirurgiliselt eemaldada. Selles protsessis ei esine täiendavaid tüsistusi.
Millal peaks arsti juurde minema?
Täiendavate tüsistuste ja ebamugavuste vältimiseks täiskasvanueas peaks arst seda ravima esimeste sümptomite ilmnemisel. Esimesed hemihüpertroofia tunnused võivad ilmneda juba pärast sündi. Lapsed kannatavad kogu keha märkimisväärse kasvu või asümmeetria all. Neid sümptomeid märkavad arstid tavaliselt ka pärast sündi. Lisaks ilmnevad väärarengud ka näol, mis võib viidata hemihüpertroofiale. Ka jalgade ja käte pikkus on erinev, nii et laps peab igapäevaelus võitlema märkimisväärsete raskustega. Nende kaebuste ilmnemisel on vajalik arsti läbivaatus. Naha turse või häired veri ringlus viitavad tavaliselt ka hemihüpertroofiale. Diagnoosi saab panna lastearst või üldarst. Patsiendid sõltuvad edasiseks raviks erinevatest spetsialistidest, kuna hemihüpertroofiat saab ravida ainult sümptomaatiliselt. Hemihüpertroofia ei vähenda eeldatavat eluiga.
Ravi ja teraapia
Hemihüpertroofia ravi on väga individuaalne. Kui tasakaal on erineva kaalu tõttu häiritud jaotus kehas vajab patsient terapeutilist tuge. Selleks viiakse läbi spetsiaalne koolitus. Võimaluste piires kasutatakse väärkohtade kompenseerimiseks ja lihaskonna leevendamiseks sportlikke harjutusi. pinged kehas tuleks vähendada. Olemas jalg pikkuse erinevusi saab kompenseerida ortopeediliste kingade paigaldamisega. Selleks valmistatakse integreeritud kingakonstruktsiooniga spetsiaalseid kingi. Lisaks võib läbi viia erinevaid kirurgilisi sekkumisi. Nende eesmärk on kompenseerida keha poolte suuruse erinevust. Enamasti kannatab patsient valu keha vale asetuse tõttu. Seetõttu on ebamugavuste leevendamiseks meditsiiniline ravi väga tõenäoline. Hammaste väärarengutega kaasneb ortodontiline ravi. Seda saab viima kirurgilise sekkumise või hammaste korrigeerimise abil traksid. Paarisorganite suuruse erinevuste korral uuritakse, kui suures ulatuses saab neid kirurgilise sekkumisega reguleerida. Nahamuutused korrigeeritakse tavaliselt kosmeetiliste vormide abil, näiteks laserkiir ravi või kohalik kirurgia.
Väljavaade ja prognoos
Hemihüpertroofia prognoos sõltub selle tõsidusest ja ravi intensiivsusest. On tõsi, et haigus ei ole surmav. Kuid see viib alati keha asümmeetriliste proportsioonideni. Hemipleegilist hiiglaslikku kasvu saab kirurgiliselt korrigeerida meetmed. Keha sümmeetria täielik taastamine pole siiski võimalik. Keha ebaühtlane kasv soodustab keha arengut skolioos. Reeglina, skolioos (selgroo kõverus) saab hästi ravida füsioteraapia või korsetti ravi.See pole aga hemihüpertroofia selle vormi korral võimalik ebaühtlase kasvu tõttu. Sel juhul saab selgroo kõverust parandada ainult operatsiooniga. Erinevus jalg pikkus tuleb ka kirurgiliselt kompenseerida, et mitte riskida täiendavate tagajärgedega, näiteks skolioos ja rasked kehahoia defektid. Ravi hõlmab ka suuortotootika ja eritellimusel valmistatud kingade individuaalset tootmist. Hemihüpertroofiat seostatakse alati valesti paigutatud hammastega. Nende korrigeerimine on võimalik ka ainult kirurgiliselt. Mõlema kehapoole ulatusliku joondamise saavutamiseks on kasvu ajal vaja pidevalt kirurgilisi sekkumisi. Keha ebaühtlane areng viib alati selleni valu, mis nõuab valuravi. Kuigi hemihüpertroofia ei mõjuta eluiga, halveneb elukvaliteet hoolimata kogu ravist meetmed. Lisaks füüsilisele ebamugavusele seisavad kannatajad sageli silmitsi pideva narrimisega. Selle tulemusena kroonilise valu ja pidev kiusamine, vaimuhaigus on soositud.
Ennetamine
Ennetavate meetmete võtmine pole hemihüpertroofia korral teada. Kuna aga kahtlustatakse, et haigus võib suurendada kasvaja tekkimise riski, peaks patsient käima selles osas ennetavatel uuringutel. Eelkõige puudutab see haiguste vähki neer.
Järelkontroll
Hemihüpertroofia korral keskendutakse haiguse varajasele avastamisele ja ravile, et vältida edasisi tüsistusi või ebamugavusi. Mida varem haigus selles protsessis avastatakse ja ravitakse, seda parem on enamikul juhtudel edasine kulg. Seetõttu peaks haigestunud inimene juba haiguse esimeste sümptomite või sümptomite ilmnemisel pöörduma arsti poole, et vältida edasisi tüsistusi või kaebusi. Jätkuabi meetmed või võimalused on hemihüpertroofias tõsiselt piiratud. Enamikul juhtudel leevendab sümptomeid kirurgiline sekkumine, kuigi sekkumine varieerub vastavalt täpsete sümptomite olemusele ja raskusastmele. Üldiselt peaks kahjustatud inimene pärast sellist operatsiooni puhkama ja oma keha eest hoolitsema. Vältida tuleks pingutusi või stressi ja füüsilist tegevust. Füsioteraapia abinõud võivad olla ka väga kasulikud, kuigi paljusid harjutusi saab teha ka patsiendi enda kodus. Lisaks võib sümptomeid leevendada ka spetsiaalsete kingade kandmine. Haiguse varajase avastamise ja ravi korral ei vähenda haige inimese eeldatav eluiga tavaliselt hemihüpertroofia.
Mida saate ise teha
Hemihüpertroofia tõttu kannatab enamus mõjutatud inimesi kasvaja arengu suurenenud riski all. Sel põhjusel peaksid haigestunud patsiendid täiendavate komplikatsioonide vältimiseks osalema regulaarsetes uuringutes. Eelkõige tuleb uurida neere, kuna kasvajad mõjutavad neid eriti. Kui haigestunud inimene kannatab hammaste kaebuste või hammaste väärarengute all, ravib neid tavaliselt hambaarst. Mõjutatud isikule pole saadaval spetsiaalset eneseabi, kuigi hammaste korralik hooldus võib neile kaebustele positiivselt mõjuda. Keha väärasendit ravitakse erinevate ravimeetodite ja harjutustega. Tavaliselt saab neid teha kodus. Erinevate spordialade harrastamine võib sellele kõverusele ka positiivselt mõjuda ja selle kaotada. Pealegi on hemihüpertroofia korral soovitatav lapse kehahoia tugevdamiseks kanda spetsiaalselt valmistatud kingi. Psühholoogiliste kaebuste korral võivad arutelud teiste mõjutatud isikute või omaenda vanemate ja sõpradega olla väga kasulikud. Tõsiste haiguste korral tuleks pöörduda psühholoogi poole depressioon. Paljudel juhtudel saab hemihüpertroofia sümptomeid suhteliselt hästi leevendada.
