Idiopaatiliselt kopsufibroos (nimetatakse ka idiopaatiliseks kopsufibroosiks või IPF-ks), sidekoe moodustub kontrollimatult kopsudes. Tulemus on tõsiselt kahjustatud kops funktsioon. Haigust pole teada.
Mis on idiopaatiline kopsufibroos?
Idiopaatiline kopsufibroos on krooniline kops haigus ja selle vorm kopsufibroos. Haiguse põhjus pole teada. Seetõttu nimetatakse seda “idiopaatiliseks” (kreeka keeles idios - “mina” ja paatos - “kannatus”). See on aeglaselt progresseeruv. Liigsete remondimehhanismide tagajärjel üha enam sidekoe moodustub haiguse progresseerumisel kopsudes (fibroosne haigus). Selle tulemusena on kops kude muutub üha jäigemaks ja kaotab elastsuse. Selle tulemusena on kopsufunktsioon ja eriti hapnik omastamine veri on piiratud. Idiopaatiline kopsufibroos on haruldane ja mõjutab mehi veidi sagedamini kui naisi. Tavaliselt diagnoositakse seda pärast 60. eluaastat. Lapsed seda ei mõjuta. Võrreldes teiste kopsufibroosi vormidega on idiopaatiline kopsufibroos kiirem. Ka ravimeetodid erinevad.
Põhjustab
Idiopaatilise kopsufibroosi põhjused pole teada. Riskifaktorid hõlmavad vanemat vanust ja suitsetamine. Oma osa näivad olevat ka geneetilised tegurid, see tähendab sugulaste idiopaatilise kopsufibroosi juhtumid. Kuid kogu geneetiline taust pole veel selge. Haiguse korral töötab kopsu loomulik parandusmehhanism kontrollimatult:
Armitaoline sidekoe moodustub vastusena väikestele vigastustele alveoolide piirkonnas (õhukotid). Idiopaatilise kopsufibroosi korral toimub see patoloogiliselt ja moodustub liigne kogus sidekudet. Seetõttu muutuvad kopsud üha vähem paisuvaks ja kopsufunktsioon üha piiratumaks.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Idiopaatiline kopsufibroos algab salakavalalt ja sageli areneb see alguses ilma sümptomiteta. Ainult selle progresseerumisel ilmnevad sümptomid, mis sarnanevad teiste kopsufibroosi vormide ja süda muu hulgas ebaõnnestumine. Patsiendid kannatavad õhupuuduse käes. Esialgu on see eriti märgatav pingutuse ajal, kuid hiljem juhtub ka puhkeseisundis. Lisaks võib hingamissagedus suureneda. Patsiendid kannatavad sageli püsiva haiguse all köha mis reageerib köha pärssivatele ravimitele halvasti. Veerand patsientidest on trummipulgaga sõrmedega. Kopsufunktsiooni kahjustus põhjustab selle puudumist hapnik, mis võib viima selliste sümptomite vastu nagu väsimus, sinine varjund huultel ja sõrmedel, isukaotusja kaalulangus.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Idiopaatilise kopsufibroosi diagnoosi saab panna ainult siis, kui haiguse põhjust ei tuvastata. Seetõttu on sümptomite võimalikud põhjused kõigepealt välistatud a haiguslugu intervjuu. Muu hulgas on oluline teada, kas patsiendil on olnud era- või tööelus kokkupuuteid potentsiaalsete käivitajatega ja kas patsient võtab ravimeid, mis võivad vallandada kopsufibroosi. Kopse kuulates võib arst kuulda, millal raksub hingamine Need helid tekivad esialgu ainult kopsude alumistes osades, kuid haiguse progresseerumisel esinevad need ka teistes kopsupiirkondades. Pildistamise tehnikaid kasutatakse edasises diagnoosimisel. Röntgen ja CT (kompuutertomograafia) skaneerib rind ilmnevad kopsukoe iseloomulikud ebanormaalsed struktuurid ja vähenenud kops maht. Haiguse varajases staadiumis on need muutused CT-s hõlpsamini näha kui edasi röntgen. Kui CT leiud ei ole veenvad, kopsu biopsia diagnoosi kinnitamiseks võib osutuda vajalikuks. See hõlmab kopsuproovide võtmist, mida seejärel hinnatakse mikroskoobi all haige koe suhtes (patohistoloogiliselt). Diferentsiaaldiagnooside välistamiseks võib kasutada bronhide pesemist. See hõlmab kopsude loputamist lahusega, mis seejärel aspireeritakse ja uuritakse rakkude spetsiifiliste esinemiste suhtes (tsütoloogiliselt). A kopsufunktsiooni test paljastab kopsu jõudluse halvenemise. Diferentsiaaldiagnoosid peaksid välistama muud kopsufibroosi vormid, ravimite põhjustatud kopsukahjustused, KOK (krooniline obstruktiivne kopsuhaigus), korraldamine kopsupõletik, difuusne alveolaarne kahjustus ja kollagenoos (sidekoe haigus). Idioopaatiline kopsufibroos algab salakavalalt. Kuid see areneb seejärel kiiremini kui muud kopsufibroosi vormid ja selle prognoos on halvem. Keskmiselt elavad haigused pärast diagnoosi saamist kolm aastat. Ainult 20–40 protsenti haigetest elab pärast diagnoosi saamist viis aastat või kauem. Letaalsus on 70 protsenti. Haiguse käik võib aga olla patsienditi väga erinev. Selle põhjused pole teada. Idiopaatiline kopsufibroos võib soodustada ka teisi kopsuhaigused ja nakkused, mis omakorda võivad viima kopsufibroosi ägeda süvenemiseni. Seejärel areneb see kopsufunktsiooni järsu tohutu halvenemisega veelgi kiiremini ja võib lõppeda surmaga.
Tüsistused
Kopsufibroos põhjustab tavaliselt kopsufunktsiooni vähenemist. Seda saab viima patsiendi erinevate sümptomitega ja halvendab enamikul juhtudel mõjutatud inimese elukvaliteeti. Patsiendi võime toime tulla stress vähendab oluliselt kopsufibroos, mis ilmneb kujul väsimus. Patsiendid kannatavad õhupuuduse all, mis sageli viib paanikahood või higistamine. süda võivad tekkida ka probleemid ja halvimal juhul võib patsient surra südame surma. Väsimus ja kehakaalu langus. Alajala pakkumise tõttu hapnik, siseorganid ja jäsemed võivad olla kahjustatud või täielikult surra. Lisaks on suurenenud hingamissagedus ja raske köha. Reeglina tekivad tüsistused siis, kui kopsufibroosi ravi algab hilja. Seda tehakse ravimite abil ja see võib sümptomeid piirata. Rasketel juhtudel siirdamine patsiendi elus hoidmiseks on vaja kopsu. Mõnes olukorras on kopsufibroos eluiga piiratud ja seda lühendab.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Idiopaatiline kopsufibroos ei põhjusta esialgu kindlaid sümptomeid. Ootamatu õhupuuduse või püsiva hingamise korral tuleb pöörduda arsti poole köha mida ei saa omistada ühele konkreetsele põhjusele. Meditsiiniline nõustamine on vajalik hiljemalt tugeva väsimuse ja väliste muutuste lisandumisel. Isikud, kes märkavad huulte ja sõrmede sinist värvi või kaalulangust, peaksid selle viivitamatult selgitama. Trummipulga sõrmede ilmnemisel tuleb meditsiinitöötajaga pöörduda samal päeval. Seda eriti juhul, kui riskitegurid nagu alkohol ja nikotiin lisatakse vanem või vanem vanus. Samuti on pärast pikaajalist kopsuhaigust suurenenud risk idiopaatilise kopsufibroosi tekkeks. Kui tüsistused nagu püsivad hingamine ilmnevad probleemid või tugev väsimus, näidatakse haigla külastust. Teadvushäire ja ägeda hingamishäire korral tuleb kutsuda erakorraline arst. Ravi peaks osutama esmatasandi arst või kopsuarst. Sõltuvalt põhjusest võib pöörduda ka kardioloogi poole.
Ravi ja teraapia
Idiopaatilise kopsufibroosi ravimisel ei ole mõjutatud inimese ellujäämisele ja elukvaliteedile otsustavat mõju. Kui teisi kopsufibroosi vorme saab ravida kortikosteroidide ja immunosupressandidei reageeri idiopaatiline kopsufibroos neile ravimitele. Ravi haiguse eesmärk on aeglustada või võimaluse korral peatada sidekoe patoloogiline moodustumine. Lisaks sümptomaatiline ravi kasutatakse patsiendi sümptomite raviks. Arenenud etappides pikaajaline ravi hapnikuga on vajalik. Sobivatel juhtudel kopsu siirdamine saab teha viimase abinõuna. Selle protseduuri korral asendatakse haige inimese kops täielikult doonorikopsuga.
Väljavaade ja prognoos
Idiopaatilist kopsufibroosi iseloomustab fibroosi kiire progresseerumine. Seega on kõigi kopsufibroosi vormide seas halvim prognoos. Erinevalt teistest kopsufibroosi vormidest pole idiopaatilise variandi põhjus teada. Seega ei saa haiguse progresseerumise peatamiseks ravida ühtegi põhihaigust. Erinevad ravimid võivad haiguse progresseerumist aeglustada, kuid endiselt pole pikaajalisi tulemusi, mis võimaldaksid usaldusväärset prognoosi. Idiopaatilist kopsufibroosi pole võimalik ravida; parimal juhul saab raviga seotud sümptomeid leevendada. Kopsude sidekoe ümberkujundamise tagajärjel võivad tekkida mitmesugused komplikatsioonid, mis halvendavad oluliselt prognoosi. Nende hulka kuuluvad muudatused süda mis viivad paremale südamepuudulikkus - rõhu suurenemise tagajärjel kopsuvereringe haiguse käigus. Idiopaatilise kopsufibroosi suremus on umbes 70 protsenti. Pärast diagnoosi elavad idiopaatilise kopsufibroosiga patsiendid umbes kolm aastat. Viie aasta elulemus on vahemikus 5 kuni 20 protsenti. See tähendab, et viis aastat pärast diagnoosi on 40–20 patsienti 40-st endiselt elus. Elukvaliteet on siiski oluliselt piiratud, eriti haiguse kaugelearenenud staadiumis. Näiteks sõltuvad patsiendid sageli pikaajalisest hapnikravist või peavad nad ootama doonorikopsu elundi siirdamine.
Ennetamine
Teisi kopsufibroosi vorme saab vältida, vältides nende vastavaid käivitajaid. Kuna idiopaatilise kopsufibroosi korral pole teadaolevaid põhjuseid, pole see antud juhul võimalik. Kuid, suitsetamine peetakse riskiteguriks, mida saab vältida.
Järelkontroll
Idiopaatilise kopsufibroosi järelravi on seotud sidekoe progresseeruva edasise arengu aeglustamisega. Seda saab teha ainult meditsiinilise ravi kontekstis. Seetõttu vajavad patsiendid pikaajalist arstiabi, mis hõlmab regulaarset kontrolli. Ehkki konkreetseid ettepanekuid eneseabi kohta pole, võivad puudutatud isikud lõpetada suitsetamine oma organismi kaitsmiseks. Kui on teada muid ilmnenud sümptomite käivitajaid, tuleks neid ka võimalikult palju vältida. Ravijärgset ravi tuleb järgida täpselt vastavalt arsti soovitustele. Pealegi peaksid mõjutatud inimesed hoolitsema selle eest, et nad ennast füüsiliselt liiga ei pingutaks. Hingamine raskused võivad viidata kopsude infektsioonile, mistõttu on soovitatav varakult arsti külastada. Sõltuvalt haiguse tõsidusest peaksid pereliikmed ja sõbrad sellest teadma, et vajadusel aidata. Armastav hooldus tugevdab patsienti ja tagab selle paranemise tervis. Vajadusel on abiks ka psühholoogiline tugi. Kokkupuude teiste kannatajatega mõjutab positiivselt ka patsiendi meeleolu ja taastumist.
Mida saate ise teha
Reeglina ei ole selle haigusega haigele inimesele saadaval eneseabi võimalusi. Sel põhjusel sõltuvad patsiendid alati meditsiinilisest ravist. Kuid, suitsetamine võib olla haiguse riskifaktor, mistõttu peaks kannatanud inimene suitsetamisest hoiduma. Kui on teada mõni muu päästik, mis viib haiguse sümptomiteni, tuleb ka seda vältida. Patsiendid sõltuvad ravimite võtmisest. Nende igapäevaelus tuleb vältida füüsiliselt pingutavaid tegevusi. Samuti võib suureneda infektsioonide ja kopsupõletike oht, mistõttu hingamisprobleemide ilmnemisel tuleb alati viivitamatult arsti poole pöörduda. Rasketel juhtudel toetuvad patsiendid sõprade ja perekonna toele. Sellisel juhul on sooja südamega hooldusel positiivne mõju haiguse kulgemisele. Kopsusiirdamise korral võib osutuda vajalikuks psühholoogiline tugi. Seda võivad pakkuda ka pereliikmed ja sõbrad ning kontakt teiste patsientidega võib samuti positiivselt mõjutada patsiendi psühholoogilist seisundit.
