Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur on autoimmunoloogiline defitsiit vereliistakute. Patsiendid kannatavad spontaanse verejooksu all. The seisund ravitakse ravimitega, mis viib ravini 70 protsendil kõigist juhtudest.
Mis on idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur?
Trombotsütopeenia on puudus veri vereliistakute. Umbes 150,000 450,000 kuni XNUMX XNUMX vereliistakute tavaliselt leidub ühes sentiliitris veri. Nendest standardväärtustest madalam puudujääk on trombotsütopeenia. Puudulikkuse sümptomid on põhjustatud vähenenud moodustumisest, häiritud trombotsüütidest jaotus või ebaloomulikult kõrge trombotsüütide lagunemine. Verejooksu tendents on eeldatav, kui trombotsüütide arv on alla 80,000 50,000 protsendi. Alla XNUMX XNUMX protsendi liitri tase põhjustab spontaanset toimet ninaverejooks ja hematoomid, aju verejooksja seedetrakti verejooks. Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP) on tuntud ka kui immuunne trombotsütopeenia, purpurhaemorraagika, autoimmuunne trombotsütopeenia, trombotsütopeeniline purpur või immuunne trombotsütopeeniline purpur. See on autoimmuunhaigus, mis ründab trombotsüüte. Alamtüüpideks on äge immuunne trombotsütopeenia lastel ja krooniline immuunne trombotsütopeenia täiskasvanutel. Viimast vormi kirjeldasid esmakordselt Werlhof ja Wichmann ning see on paremini tuntud kui Werlhofi tõbi, Werlhof-Wichmanni sündroom või Werlhofi tõbi. See variant mõjutab eelistatult naisi ja esineb miljoni elaniku seas umbes 100 uuel juhul aastas. Haigust nimetatakse autoimmuunse hemolüütilise taustal ka Evansi sündroomiks aneemia.
Põhjustab
Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur tuleneb valesti suunatud immuunprotsessist. Vastavalt on trombotsüütide defitsiidi põhjus autoimmuunne häire. Patsient immuunsüsteemi toodab vaba ja trombotsüütidega seotud antikehade nakkumise vastu molekulid nagu Gp IIb / IIIa, lühendades seeläbi trombotsüütide eluiga. Nagu ka kõigil teistel autoimmuunhaigused, ei ole idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri esmane põhjus veel lõplikult kindlaks tehtud. Seletustena on saadaval erinevad spekulatsioonid. Vahepeal on täheldatud, et haigusele eelnevad sageli nakkushaigused hingamisteed või seedetrakti omad. Sageli esinevad HIV või EBV nakkused ka varem. Seetõttu kahtlustatakse nüüd viiruse ristreaktiivseid antigeene patogeenid põhjustada antikehade moodustumist molekulaarse miimika, eriti immunoglobuliini G. kontekstis. Sellegipoolest ei ole kõiki dokumenteeritud juhtumeid võimalik seletada infektsioonidega. Pikka aega ei olnud üldse selge, et nähtus on üldse autoimmuunhaigus. Ehkki haiguse täpset patogeneesi ja põhjust pole siiani täielikult selgitatud, nõustuvad teadlased nüüd vähemalt autoimmunoloogilisel põhimõttel.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientide kaebused on juhtumipõhiselt erinevad. Seega on haigus seotud äärmiselt varieeruva kliinilise pildiga ja võib üksikjuhtudel põhjustada üsna palju sümptomeid. Haigus põhineb alati trombotsüütide lagunemise suurenemisel. Selle põhjal vähenevad trombotsüüdid. Kuna trombotsüütidel on hüübimiskaskaadis oluline roll, põhjustab trombotsüütide arvu vähenemine enam-vähem tõsiseid verejooksu kalduvus. Paljud patsiendid kogevad spontaanselt punktveritsust nahk, tuntud ka kui petehhiad. Spontaanse verejooksu välist põhjust ei saa kindlaks teha. Lisaks jalgadele on eriti mõjutatud kurgu piirkonna limaskestad, mis on andnud sellele haigusele nime. Üksikjuhtudel spontaanne ninaverejooks võib ka tekkida. Kannatavad naised kannatavad sageli ka pikema aja jooksul menstruatsioon. Kuna haigus võib põhjustada ka aju verejooksud või veritsusprotsessid seedetraktis, põhjustavad eluohtlikke seisundeid äärmuslikel juhtudel. Juhul kui aju verejooksnäiteks suureneb koljusisene rõhk. The aju on tihendatud kolju ja võivad kannatada püsivalt. Tavaliselt ilmnevad kliiniliselt ilmnevad sümptomid alles siis, kui trombotsüütide tase on alla 30,000 10,000 protsendi. Vähem kui XNUMX XNUMX trombotsüüdi protsentiili väärtused põhjustavad eluohtlikke seisundeid. Sellegipoolest esineb idiopaatilises trombotsütopeenilises purpuris eluohtlikke olukordi harva.
Haiguse diagnoos ja kulg
Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur määratakse laboratoorsel diagnoosimisel taustal haiguslugu. Ajaloos võivad varasemad nakkused anda olulise vihje. Veri testimine näitab trombotsüütide defitsiiti. Haigusele sarnaseid sümptomeid kutsub esile trombootiline trombotsütopeeniline purpur, hemolüütiline ureemiline sündroom ja hepariinpõhjustatud trombotsütopeenia. Aastal diferentsiaaldiagnoos, tuleb need haigused välistada. Ideaalis puutub arst diagnoosi käigus kokku eeldatava nakkuse peamise põhjusega. Prognoos on suhteliselt hea, kui paranemise määr on umbes 70 protsenti. Kuid umbes neli protsenti sureb aju verejooks.
Tüsistused
Paljudel juhtudel diagnoositakse seda haigust hilja, kuna puuduvad püsivad või iseloomulikud sümptomid ja kaebused. Kahjuks ei saa sel põhjusel ravi varakult anda, mis piirab täieliku ravi väljavaateid. Reeglina on trombotsüüdid siiski lagunenud. Selle lagunemise tagajärjel on mõjutatud inimestel suurenenud verejooks, mis võib esineda erinevates kehapiirkondades. Enamikul juhtudel toimub verejooks otse nahk ja esineb spontaanne verejooks, mis ei ole seotud vigastusega. Lisaks kannatavad patsiendid sageli ninaverejooks. Halvimal juhul võib veritsus tekkida aju or kõht, mis võib viima ravimata jätmise korral surmani. Aju verejooks põhjustab ajusurve tõusu, mille tagajärjeks on tõsine peavalu ja võib-olla halvatus. Ravi toimub tavaliselt ravimite abil ja viib sageli haiguse positiivse kulgeni. Siiski ei saa ennustada, kas konkreetne ravim seda teeb viima patsiendi ravile või kas tuleb võtta ka teine. Kui seda ei ravita, väheneb oodatav eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui verejooks ilmneb korduvalt ilma nähtava põhjuseta, on vaja arsti. Kui on äkiline veri väljaheites või uriin, mis toimub mitme päeva jooksul või juhuslikult, on põhjust muretsemiseks. Põhjuse kindlakstegemiseks on vajalik arsti visiit. Sage ootamatu verejooks nina or igemed on viited kõrvalekalletele, mida tuleks uurida. Veritsus nahk, naha välimuse muutused ja spontaanne verejooks kehal on hoiatavad märgid, mida tuleb uurida. Kui verejooksu peatamine võib olla keeruline, tuleb tähelepanekutest arsti teavitada. Aju verejooksude ilmnemisel on see eluohtlik seisund võib areneda. Seetõttu on arsti visiit vajalik kohe pearinglus, tekivad ebakindel kõnnak, unehäired või üldine halb enesetunne. Teadvushäirete tekkimisel tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Teadvusekaotuse korral tuleb kutsuda erakorraline arst seisund on tekkinud viivitamatu tegutsemine. Esmaabi meetmed manustada kuni arsti saabumiseni. Naisi tuleks uurida, kas neil on raske ja samal ajal pikaajaline menstruatsiooniverejooks. Kui menstruatsioon kestab kauem kui 7 päeva, seda peetakse ebatavaliseks ja see võib olla signaal häiretest organismis. Südamepekslemise korral muutused vererõhk või eeskirjade eiramine süda rütmi korral tuleb pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Mõnel juhul ITP, ei ravi on vajalik, kuna toimub spontaanne paranemine. Kui spontaanset paranemist ei toimu, glükokortikoidid on antud. Lisaks immunoglobuliin ravi või intravenoosselt haldamine anti-D immunoglobuliini. Tõsiste verejooksu komplikatsioonide korral tehakse splenektoomia, kuna immunoloogiline düsfunktsioon on tavaliselt eeldatavasti põrn. Lisaks võib verejooksude tüsistuste korral läbi viia trombotsüütide võõrkontsentraatide transfusiooni. Kuid see protseduur viib mõnel juhul halvenemiseni. Tsütostaatiline ravimid pärsivad autoantikehi tootvaid rakke. Teise võimalusena monoklonaalne antikehade võib manustada koos immunoglobuliinid. Lisaks, haldamine Lähitulevikust on kasutatud mittestruktuurse analoogi trombopoetiini preparaati. Iga patsient reageerib paremini erinevale ravimile. Neid erinevusi tuleb regulaarsete kontrollide käigus arvesse võtta. Raviplaani muudetakse raviskeemis tavaliselt mitu korda ravi enne otsustavate õnnestumiste ilmnemist. Mõned teadlased eeldavad, et 70 protsenti paranenud patsientidest raviti trombotsütopeeniatest ainult isetervenemise teel. Tegelikult on enesetervendamise taustal indiviidi raske hinnata ravimid nende tegeliku efektiivsuse jaoks.
Väljavaade ja prognoos
Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga - mida nüüd nimetatakse sagedamini immuuntrombotsütopeeniaks (ITP) - on täiskasvanutel tavaliselt hea prognoos. Paranemise eelduseks on siiski optimaalse ravikuuri saavutamine. Lisaks ei tohi tekkida ajuverejooksu. Täiskasvanutel saab ravida 70–80 protsenti idiopaatilisest trombotsütopeenilisest purpurist. Kuid tõsiasi on ka see, et väljavaated on halvemad, kui esinevad kordused. Lastel on idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri kulg mõnevõrra erinev. Noorematel lastel esineb idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur tõenäolisemalt ägeda haigusena. Sageli tekib immuunne trombotsütopeenia pärast nakatumist. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura krooniline vorm on väikelastel ja noorukitel haruldasem. Seetõttu on haiguse käik erinev. Üldiselt on prognoos parem kui täiskasvanutel. Tingimusel, et esineb ainult kerge verejooks, ei pruugi terapeutiline sekkumine olla vajalik. Lastel on võimalik isegi spontaanne ravi. Teatud arv lapsi ja noorukeid sureb intratserebraalse verejooksu tagajärjel. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri üldine suremus on 4 protsenti haigestunutest. Prognoos on halb, kui haiguse käigus tekib ajuverejooks. Korduste korral parandatakse ITP-d mõnikord splenektoomia abil. Kuid ka pärast operatsiooni võivad tekkida kordused.
Ennetamine
Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur näib olevat nakkuste hiline tagajärg. Seega saaks nähtust vähemalt teatud määral ära hoida üldise infektsiooniprofülaktikaga.
Järelkontroll
Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri jälgimine sõltub patsiendi vanusest ja individuaalsest käigust. Kui see on hiline tagajärg pärast nakatumist, võivad inimesed ennetavalt toime tulla meetmed kordumise riski vähendamiseks. Kuid sama ravi korral võivad patsiendid ravimitele reageerida erinevalt, mis mõjutab paranemisprotsessi. Sel põhjusel peaksid haiged olema tihedas kontaktis oma arstiga ja aitama ravimeid valida. Keha enesetervendav jõud mängib taastumisprotsessis samuti otsustavat rolli. Need nõuavad meditsiinilist tuge. Seetõttu on patsientide kõrvalekallete ilmnemisel oluline varakult arstiga kokku leppida. Haiglas viibimise ajal ja ka järgnevas etapis peaksid patsiendid end jälgima ja järgima meditsiinilisi korraldusi. Lisaks saavad nad oma elustiili stabiliseerimiseks kohandada tervis. Nad tugevdavad oma sobivus läbi toitev dieet ja piisav tegevus. Mis puutub patsiendi vastutusse, siis on oluline küsimus ka võimalike komplikatsioonide õigeaegne avastamine. Näiteks võib äkilise verejooksu tuvastada varajases staadiumis. Sellisel kahtlusalusel juhul tuleb sellest arstile teada anda või tulla kiirabiarstile.
Mida saate ise teha
Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri ravimisel on probleem sama ravimid on haiguse ravimisel erinevatel patsientidel erinev efektiivsus. Seetõttu on tõhusate ravimite valimisel patsientidelt vaja kõrget koostööd. Lisaks on haiguse puhul suur roll isetervenemisprotsessidel. Tervenemisvõimaluste jaoks on oluline, et patsiendid pöörduksid arsti poole niipea kui võimalik. Kuid paljud põdejad märkavad haigust suhteliselt hilja. Meditsiiniline ravi hõlmab sageli haiglaravi. Sellisel juhul täidavad patsiendid nii õendusabiliste kui ka arstide korraldusi. Mõjutatud patsientidel on mõistlik toetada ravimiteraapiat tervisliku eluviisiga, mille eest nad ise vastutavad. Lisaks valvavad haiged alati võimalikke tüsistusi ja jälgivad oma keha hoolikalt. Seda seetõttu, et mõnel juhul põhjustab idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur verejooksu kõht või aju. Mõlemad tüsistused kujutavad endast ohtu üksikisikute elule. Seetõttu tuleks isegi sellistel kahtlustatavatel juhtudel pöörduda viivitamatult arsti poole või kutsuda erakorraline arst.
