Kapillaar lekkesündroom on üldise tursega seotud haigus. The seisund esineb populatsioonis harva ja võib põhjustada tõsiseid tüsistusi. Mõningatel juhtudel, kapillaar lekkesündroom on tuntud ka kui Clarksoni sündroom. Põhjus kapillaar lekkesündroom on tavaliselt see kapillaar laevad on liiga läbilaskvad, võimaldades plasmat ja seotud valgud sisestada nn interstitsium.
Mis on kapillaaride lekke sündroom?
Kapillaaride lekke sündroomi kirjeldas esmakordselt 1960. aastal Ameerika arst Clarkson. Sel põhjusel seisund nimetatakse mõnikord Clarksoni sündroomiks. Põhimõtteliselt on see suhteliselt haruldane haigus. Seega on kuni 2002. aastani ainult 57 patsiendil dokumenteeritud kapillaaride lekke sündroom. On näha, et mõjutatud isikud olid keskmiselt 46-aastased. Vanusevahemik ulatus üheksast 67 aastani. Sugude vahel ei leitud erinevust; selle asemel esineb kapillaaride lekke sündroom meestel ja naistel võrdse sagedusega. Mõnel juhul mõjutab see haigus isegi patsiente lapsepõlv. Inglise keeles nimetatakse kapillaaride lekke sündroomi kõige sagedamini kapillaaride lekke sündroomiks, millest tuleneb rahvusvaheline lühend CLS.
Põhjustab
Siiani ei ole kapillaaride lekke sündroomi tekkimise täpseid põhjuseid piisavalt uuritud, seetõttu jäävad haiguse tekke teatud tegurid ja mehhanismid teadmata. Mõnes spekulatsioonis eeldatakse, et kapillaari eest vastutavad teatud tüüpi tsütokiinid laevad muutub läbilaskvamaks. Näiteks arutatakse potentsiaalse tegurina ainet interleukiin-2. Teised arstid eeldavad, et rakkude kavandatud surm (meditsiiniline termin apoptoos) või nn leukotrieenid on seotud kapillaaride lekke sündroomi tekkimisega. Eelkõige on fookuses endoteelirakkude apoptoos. Lisaks on spekulatsioone kapillaaride lekke sündroomi geneetilise komponendi kohta. Seda seisukohta toetab peamiselt asjaolu, et ühel patsiendil on tuvastatud pärilikud perekonnatüved. Sel põhjusel näib tõenäoline, et haigus või vähemalt eelsoodumus kapillaaride lekke sündroomi kohta on pärilik. Lisaks eksponeerib enamus mõjutatud inimesi monoklonaalne gammopaatia. Enamasti on see IgG alamtüüp. Sel põhjusel kahtlustavad mõned arstid seda monoklonaalne gammopaatia osaleb kapillaaride lekke sündroomi arengus. Kuid mutantne plasma valgud Ärge kogunege interstitiumisse.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Kapillaaride lekke sündroomi taustal tekivad perioodilised hüpovoleemilised šokid, mis on rasked ja äärmiselt rasked. Põhimõtteliselt on need nn maht-puudulikkuse šokid, millega kaasnevad üldise iseloomuga tursed. Lisaks kannatavad kapillaaride lekke sündroomi all kannatavad isikud hüpotensioon arterite paksenemisega seotud arterid veri. Selle paksenemise põhjus on plasma kadu vesi alates veri. Lisaks osaleb selle arengus hüpoalbumeneemia. Selle nähtuse raames valgu protsent albumiin vereplasmas veri on vähendatud. Selle põhjus seisund on kapillaari oluliselt suurenenud läbilaskvus veresoon seinad. Selle tulemusena läheb vereplasma interstitsiaalsesse ruumi. Põhimõtteliselt on kapillaarlekke sündroomi iga intervall jagatud kaheks etapiks. Esialgsel etapil kannatavad mõjutatud patsiendid ühelt poolt selliste üldiste sümptomite all nagu iiveldus ja valu kõhu piirkonnas. Teiselt poolt, hüpotensioon areneb arteriaalne olemus, samuti üldine turse. Need sümptomid kestavad paar päeva. Kardetud tüsistus sel perioodil on kardiovaskulaarsüsteem. Lisaks on oht neer tuubuli rike või kahjustus vere tõttu maht on liiga madal. Mõnel juhul on olemas ka seisund, mida nimetatakse rabdomüolüüsiks, mille käigus lihastes olevad vöötliud lagunevad. Järgnevas faasis liigub kapillaaridest lekkinud vedel aine. Selle tulemusena tekib polüuuria, kusjuures patsiendid eritavad liigset kogust uriini. Lisaks on turse moodustumine kopsudes või nn vesi kops on võimalik.
Haiguse diagnoos ja kulg
Kapillaarlekke sündroomi diagnoos keskendub kliiniliste sümptomite ilmnemisele. Eriti oluline on teha põhjalik anamnees koos vastava patsiendiga. Uuringu järgmises etapis analüüsib raviarst üksikuid sümptomeid. Näiteks kasutatakse vere- ja uriinianalüüse. Vere väärtused annavad sageli olulisi märke kapillaaride lekke sündroomi olemasolust.
Tüsistused
Kapillaarlekke sündroom võib põhjustada patsiendi olulist düsfunktsiooni ja tüsistusi. Sel põhjusel on haigestunud isiku ravi tavaliselt vajalik. Enamasti kannatavad patsiendid kõigepealt valu aasta kõhupiirkond ja edasi ka iiveldus. Pole haruldane, et kapillaaride lekke sündroom põhjustab jätkuvalt probleeme kardiovaskulaarsüsteem, nii et võib tekkida täielik varing. Neerupuudulikkus võib ka tekkida, mis võib kannatada saanud inimese eluohtlik olla. Sellisel juhul sõltub patsient doonorist neer või peab läbima dialüüs. Elukvaliteeti vähendab oluliselt kapillaaride lekke sündroom. Vajadusel võib ka eluiga väheneda. Kahjuks puudub kapillaaride lekke sündroomi otsene ravi, seega pole komplikatsioone. Ravimite abil võib olla võimalik sümptomeid piirata. Kuid haiguse positiivset kulgu ei saa tagada. Pole haruldane, et kapillaaride lekke sündroom põhjustab psühholoogilisi sümptomeid, nii et mõjutatud isikud sõltuvad psühholoogilisest ravist. Seeläbi depressioon ja muid psühholoogilisi häireid saab vältida.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Vereringesüsteemi probleeme peab arst uurima ja ravima igas vanuses kannatajatel. Kuna rasketel juhtudel saavad viima nii kokkuvarisemiseks kui ka enneaegseks surmaks tuleb arsti esimeste rikkumiste korral pöörduda arsti poole kardiovaskulaarsüsteem. Kui vesi jalgades või muudes kehaosades on täheldatud kinnipidamist, on põhjust ka muretsemiseks. Sümptomite selgitamiseks tuleb pöörduda arsti poole. Hingamine helid või hingamistegevuse häired võivad viidata sellele vesi kopsudes. Mõjutatud isik peaks kahjustuse põhjuse väljaselgitamiseks pöörduma arsti poole. Kui kaebuste olemus ja ulatus üldiselt suureneb, on vajalik võimalikult kiiresti arsti visiit. Juhul kui pearinglus, iiveldus, oksendamine or valu kõhu piirkonnas tuleb pöörduda arsti poole. Kui esineb üldine haigus, sisemine nõrkus või halb enesetunne, tuleks alustada täiendavaid uuringuid. Kui funktsionaalsed häired areneda, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Ilma meditsiinilise abita on elundi puudulikkus peatselt käes. Neerud on eriti ohustatud kapillaaride lekke sündroomi korral. Tilk sisse vererõhk, südame löögisageduse vähenemine või verevoolu häired näitavad ebakorrapärasusi ja muid haigusi. Kui jäsemetes on tuimus või külm sõrmede ja varvaste korral tuleb pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Kuna siiani on täheldatud kapillaaride lekke sündroomi väga harva, on ravimeetodid suhteliselt piiratud. Seda seetõttu, et puuduvad asjakohased uuringud ja tulemused erinevate terapeutiliste lähenemisviiside tõhususe kohta. Põhimõtteliselt ei ole kapillaarlekke sündroomi standardravi praegu olemas. Profülaktikaks ained teofülliin ja terbutaliin on testitud, millest mõned on näidanud head efektiivsust. Kui kapillaarlekke sündroomil on üksikjuhtudel kroonilisem kulg, tuleb ravi glükokortikoidid on paljulubav. Nende hulka kuuluvad näiteks diureetikumid.
Väljavaade ja prognoos
Eneseabi kapillaaride lekke sündroomi korral uue hüpovoleemilise ohu tõttu šokkpeab olema alati tihedalt kooskõlastatud raviarstidega. Esimene meede peaks olema eelmise muutus dieet tervisliku ja tasakaalustatud toitumise kavandamine. Kuna võhikul puudub selleks sageli kogemus, on soovitatav otsida tuge toitumisspetsialistilt, kes tunneb kõnealust haigust. Hästi valitud dieet tugevdab immuunsüsteemi, kuid võib vähendada ka selliste sümptomite tekkimist nagu iiveldus või valu ja aidata seeläbi kaasa elu paranemisele. Lisaks vältimine stress, regulaarne mõõdukas treening ja rohke puhkus aitavad keha kahe vahel vabastada šokk reaktsioonid. Soovitav on pidada kaebuste päevikut, kus on märgitud uued sümptomid ja muud kõrvalekalded. See tagab, et raviarsti teavitatakse lähedaste uuringute käigus alati üldisest seisundist. See hõlbustab ravimi kohandamist vastavalt individuaalsetele vajadustele ja võimalike ravimite edasist ennetamist šokk reaktsioonid. Kuna haigestunud lapsed ei suuda teatud ajani veel piisavalt suhelda, on vanematel kohustus nendel juhtudel erilist tähelepanu pöörata võimalikele uutele sümptomitele või kõrvalekalletele ja need üles märkida.
Ennetamine
Kapillaaride lekke sündroomi ennetamiseks pole veel tõhusaid meetodeid uuritud.
Järelkontroll
Kuna kapillaaride lekke sündroom on tõsine ja raske haigus, peaks arst seda hindama esimeste sümptomite ilmnemisel. Reeglina ei saa seda iseseisvalt ravida, nii et haigestunud sõltuvad sümptomite pikaajalisest leevendamisest alati arstlikust läbivaatusest ja ravist. Enamasti otsene järelravi meetmed on tõsiselt piiratud või pole mõjutatud isikule üldse kättesaadavad. Reeglina sõltuvad kapillaaride lekke sündroomist mõjutatud inimesed erinevate ravimite võtmisest. Alati on oluline tagada, et ravimeid võetakse regulaarselt ja õiges annuses, et vältida edasisi tüsistusi. Samamoodi tuleb alati pöörduda arsti poole, kui on küsimusi või kui midagi on ebaselge. Tervislik ja tasakaalustatud eluviis dieet võib positiivselt mõjutada kapillaaride lekke sündroomi kulgu, nii et selle käigus saab arst koostada toitumiskava, mida tuleks järgida. Paljudel juhtudel on kasulik ka kontakt teiste sündroomi patsientidega, kuna see võib nii olla viima teabevahetuseni.
Seda saate ise teha
Kapillaaride lekke sündroomi korral keskendub ravi sümptomite leevendamisele. Mõne sümptomi korral saavad patsiendid ravimit toetada ravi omadega meetmed. Esialgu soovitatakse puhata ja voodit. Intervallilaadsed šokireaktsioonid koormavad keha tohutult. Sel põhjusel vajavad haigestunud patsiendid palju puhkust, millega kaasneb mõõdukas treening, vältimine stress regulaarsed tervisekontrollid. Haigestunud laste sugulased ja vanemad peaksid kannatajat hoolikalt jälgima, et hüpovoleemilise šoki kordumise korral saaksid nad kiiresti reageerida. Uimastiravi tuleb regulaarselt kohandada vastavalt praegusele seisundile tervis mõjutatud isiku kohta. Sel eesmärgil peaks patsient pidama päevikut, kuhu ta registreerib ebatavalised sümptomid. See hõlbustab arstil ravimite kohandamist. Lõpuks saab taastumist soodustada dieedi muutmisega. Tervislik ja tasakaalustatud toitumine võib vähendada esmaseid sümptomeid, eriti iiveldust ja valu. Lisaks tugevdab tervislik eluviis immuunsüsteemi. Seetõttu väheneb šokireaktsioonide intensiivsus ja sagedus parimal juhul. Haigestunud isikud peaksid vere paksenemise vastu võtma ka palju vedelikke.
