Terapeutiline sihtmärk
Progresseerimise peatamine (haiguse progresseerumine).
Ravi soovitused
- Ravi sõltub põhihaigusest.
- Ravi idiopaatilistest kopsufibroos (idiopaatiline kopsufibroos, idiopaatiline kopsufibroos (IPF) / idiopaatiline kopsufibroos) kasutatakse tavaliselt prednisiolooniga (glükokortikoidid); lisaks sellele immunosupressandid (nt asatiopriin) kasutatakse. IPF-i suunis 2015: prednisooni + asatiopriin + N-atsetüültsüsteiin; tugev soovitus vastu (PANTHER; IPF-i suunis 2017: prednisool, asatiopriin ja atsetüültsüsteiin on klassifitseeritud sobimatuks).
- Kerge kuni mõõduka idiopaatilise kopsufibroosi korral on esmakordselt saadaval ravivõimalused:
- Pirfenidoon (antifibrootiline aine; uuring ASCEND; vt allpool toodud märkust) [IPF-i suunis 2015: tingimuslik soovitus selleks; kinnitatud 2017. aastal] kui ka.
- Nintedaniib (multikinaasi inhibiitor; INPULSIS-uuring) peatab haiguse progresseerumise [IPF-i suunis 2015: tingimuslik soovitus selleks]. Nintedanip on Euroopa Liidus heaks kiidetud alates 15. jaanuarist 2015, idiopaatiliste ravimite raviks kopsufibroos (IPF).
- Ühes uuringus võtsid patsiendid nintedaniib or platseebo kaks korda päevas uuringu kestuse 52 nädalat jooksul; kops funktsiooni (sunnitud väljahingatav elutähtsus (FVC)) kontrolliti kursuse ajal regulaarselt. The nintedaniib rühm näitas märkimisväärselt madalamat langust kops funktsioon võrreldes platseebo rühm, mis põhjustab haiguse progresseerumise märkimisväärset aeglustumist.
- Nintedaniib võib ka kopsufibroosi muudes vormides aeglustada kopsufunktsiooni kadu
- 70-80% kõigist patsientidest, ülaltoodud ravimid saab kasutada pikas perspektiivis.
Notice:
- Uuendatud juhend (vt allpool) soovitab mitte ravida idiopaatilisi patsiente kopsufibroos (IPF) koos K-vitamiin antagonistid (VKA), imatiniib, abrisentaan, bosentaanvõi makitentaan.
- Hinnatud on ka negatiivselt sildenafiili ja atsetüültsüsteiini monoteraapia.
- Ravimi põhjustatud rasked juhtumid maks DILI kasutamisel on teatatud vigastustest (DILI), sealhulgas surmaga lõppenud juhtudest pirfenidoon.
