Lümfangioom on veresoonte healoomuline väärareng. See on lümfisüsteemi kasvajahaigus laevad seda esineb üsna harva.
Mis on lümfangioom?
Lümfangioomid võlgnevad oma nime oma päritolukohale, lümfisõlmele laevad. Vaskulaarsete väärarengute vaste veri hemangioomid. Lümfangioomid jagunevad kolme eri klassi:
- Kavernoossed lümfangioomid (lymphangioma cavernosum) esinevad tavaliselt näol, kaenlaaluste, käte või jalgade all.
- Kapillaar lümfangioom (lymphangioma circumscriptum) on leitud peamiselt nahk ja limaskesta suu ja huuled. See vorm võib ilmneda ka suguelundite piirkonnas või kubemes.
- Vaskulaarsed väärarendid ühes või mitmes kohas kael, kõri, aksilla või mediastiinum on kõige tõenäolisemalt tsüstilised lümfangioomid. Need on tuntud ka kui lümfangiooma cysticum või hygroma cysticum colli.
Mõnikord on meditsiinilises kirjanduses kirjeldatud ka neljandat vormi. See lümfangiomatoosne gigantism on välimuselt sarnane elevandiaas, kehaosa ebanormaalne suurenemine, mis on põhjustatud lümfisõlmest.
Põhjustab
Lümfangioomide täpne päritolu on endiselt ebaselge. Arvatavasti põhinevad vaskulaarsed väärarengud lümfisüsteemi pärilikul väärarengul. Hilisema haiguse alused pannakse tõenäoliselt juba teisel kuul rasedus. Mesodermis, keskmises idukihis, toimub seejärel kahjustatud patsientidel erinev erinevus. Ilmselt tekivad lümfangioomid venoosse ja lümfisüsteemi rahakotist. Kaelarihm vein, eriti kannatavad need kaks niude- ja alakõhu veeni. Tavaliselt moodustuvad lümfisüsteemi ja venoosse süsteemi vahel ühendused, et seda võimaldada lümf veenidesse voolama. Lümfangioomiga patsientidel puuduvad need ühendused osaliselt. Selle tulemusena on lümf ei saa lümfisüsteemi tühjendada ja laieneda laevad tekib. Seda tuntakse ka kui lümfangiektaasiat. Nendes laienemistes moodustuv kasvaja koosneb erinevatest tsüstitaolistest koestruktuuridest. Need on täidetud valgulise vedelikuga, mis sisaldab palju eosinofiilseid granulotsüüte.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Lümfangioom ilmub tavaliselt esimest korda varakult lapsepõlv. Ligi 90 protsendil kõigist juhtudest ilmnevad veresoonte väärarendid kohe pärast sündi, kuid mitte hiljem kui viiendaks eluaastaks. Enamikul juhtudel on kasvaja leitud kael või kuklasse. 20 protsendil juhtudest asub see kaenla all. Teised kehaosad on harva mõjutatud. Healoomulised kasvajad võivad esineda ka mediastiinumis, hüüdis, perikardhäbeme, peenise, kubeme, luud, kõhunääre, munasarjad või kogu ülejäänud kõhu piirkonnas. Enamasti on lümfangioomid heledad või nahk värviline. Kavernoosse lümfangioomi õõnsustes leitakse aga sageli verejookse. Nendes piirkondades muutub lümfangioom siis tumedamaks ja tundub sinakas kuni lilla. Kuigi kapillaar lümfangioom kipub esinema väikeste vesiikulitena, tsüstiline hügroom ja eriti lümfangioomatoosne gigantism võivad põhjustada suuremat kasvu. Sõltuvalt nende suurusest ja asukohast võivad vaskulaarsed väärarengud tõrjuda ka teisi organeid ja põhjustada vastavaid nihke sümptomeid. Näiteks võib põhjustada hingamisteede kitsendamine hingamine raskused, neelamisraskused või sundasend juhataja.
Haiguse diagnoos ja kulg
Diagnoos algab alati patsiendi hoolika võtmisega haiguslugu. Seda diagnostilise protsessi osa nimetatakse ka haiguslugu. Sellele järgneb a füüsiline läbivaatus. Lümfangioomi usaldusväärseks eristamiseks teistest anumate anomaaliatest tuleb an ultraheli tuleb teha uuring (sonograafia). The ultraheli kontrollib ka seda, kas muud elundi- või koestruktuurid on lümfangioomi asukoha tõttu kitsendatud või nihkunud. Kehas paiknevate lümfangioomide korral magnetresonantstomograafia (MRI) võib olla vajalik.
Tüsistused
Lümfangioom põhjustab patsiendil väga tõsiseid väärarenguid, mis esinevad peamiselt anumates ja võivad oluliselt piirata mõjutatud inimese igapäevaelu ja elukvaliteeti. Paljudel juhtudel kannatavad kannatanud isikud verejooksude ja seega värvimuutuse all nahk. Lisaks moodustuvad ka kasvajad ja kasvud, mis võivad väga ebasoodsal juhul levida ka teistesse kehapiirkondadesse. Laevade väärarendid võivad avaldada negatiivset mõju elunditele ja võib-olla ka nende tõrjumise. Seda saab viima hingamisteede probleemide või neelamisraskused. neelamisraskused põhjustavad sageli raskusi toidu või vedeliku võtmisel. Halvimal juhul hingamine raskused võivad ka viima teadvusekaotuseni. Lümfangioom ei ole haruldane viima kehva kehahoiaga juhataja, mille tulemuseks on pinge või muud ebamugavad sümptomid. Lümfangioomi ravitakse kasvaja eemaldamisega. Lisaks sõltuvad mõjutatud isikud erinevatest ravimeetoditest ka pärast eemaldamist. Kuid alati ei saa tagada haiguse positiivset kulgu.
Millal peaks arsti juurde minema?
Lümfangioomid tuleb kiiresti diagnoosida ja ravida. Vastasel juhul võivad kasvud põhjustada väärarenguid, kroonilisi valu ja täiendavad tüsistused. Vanemad, kes avastavad lapsel turse või tükikese, on kõige parem sellest teavitada lastearsti. Üldised sümptomid nagu palavik, isukaotus or hingamine probleemid võivad viidata ka vaskulaarsele väärarengule ja neid tuleks uurida. Lümfangioomid on tavaliselt probleemideta, tingimusel et need tuvastatakse ja ravitakse varases staadiumis. Haigeid lapsi tuleb regulaarselt uurida ka pärast väärarengute eemaldamist, kuna on suurem kordumise oht. Kui ühel vanemal on lümfisüsteemi väärarendid, tuleb last regulaarselt uurida. Kuna tegemist on päriliku haigusega, on võimalik konkreetne diagnoos, sageli siis, kui laps on alles üsas. Lümfangioomid diagnoosib ja ravib internist või lümfoloog. Esialgse esialgse diagnoosi saab panna perearst. Kui kasv asub juhataja, selgroolüli või jäsemed, peab ka patsient saama füsioteraapia keha oluliste funktsioonide säilitamiseks või taastamiseks.
Ravi ja teraapia
Erinevalt hemangioomidest ei taandu lümfangioomid tavaliselt spontaanselt. Enamikul juhtudel eemaldatakse vaskulaarsed kasvajad täielikult. Seda kasvaja täielikku eemaldamist nimetatakse ka ekstirpatsiooniks. Täielikuks paranemiseks tuleb kasvaja tõesti täielikult eemaldada. Vastasel juhul tekivad kordused alati. Esimese operatsiooni ajal saab aga täielikult eemaldada ainult umbes kolmandiku kõigist lümfangioomidest. Pisikesed vesiikulid jäävad sageli mööda närve või elundid. Seejärel täidavad nad hiljem uuesti vedelikku ja moodustavad uue lümfangioomi. Laserravi kasutatakse sageli alternatiivina või koos kirurgiaga. Laserravi eeliseks on see, et protseduur ei ole nii stressirohke kui operatsioon ja on ka ainult väike armid jäävad. Kuid täielikuks eemaldamiseks on tavaliselt vaja mitmeid ravimeetodeid. Narkoteraapia jääb tavaliselt ebaõnnestunuks. Meditsiiniliseks raviks sobib ainult skleroteraapia Picibaniliga. Selles protseduuris on spetsiaalselt töödeldud bakterid (Streptococcus püogeenid) süstitakse korduvalt lümfangioomi. Protseduuri kasutatakse siis, kui operatsioonirisk on liiga suur. Kui lümfangioom mõjutab organeid, tuleb sisestada a kõht vajalik võib olla ka toru või trahheostoomia. Põhimõtteliselt võib lümfangioomi prognoosi pidada heaks. See on healoomuline kasvaja, nii et täielik eemaldamine tähendab ka täielikku paranemist. Suremus on umbes kolm protsenti.
Väljavaade ja prognoos
Väärarengute ulatus määrab lõpuks lümfangioomi prognoosi. Hea prognoosi annab suur hulk patsiente, kuna olemasolevad võimalused ravi on praeguste maaliliste teadmistega sageli piisavad. Laevade kergete muutuste korral võivad sümptomid puududa kogu elu. Sageli võimaldab nendel juhtudel diagnoosi anda ainult juhuslik leid. Sellegipoolest pole haiguse spontaanset paranemist oodata, kuna väärarengud jäävad kogu eluks. Puudub ravivõimalus, mis viiks täieliku taastumiseni ja seega ka kõrvaldamine väärarengutest. Tavaliselt muutuvad kude ja anumaid tuleb kirurgiliselt ravida. Kasvajad arenevad ja edasiste tüsistuste vältimiseks tuleb need eemaldada. Laserravi kasutatakse sageli armi minimeerimiseks. Kui sekkumine toimub ilma täiendavate häireteta, võib oodata sümptomite olulist leevendamist. Sellest hoolimata peaks laevade funktsionaalse aktiivsuse kontrollimiseks kogu elu vältel toimuma regulaarselt. Vaatamata kõigile jõupingutustele on lümfangioomi korral elustiili juhtimine piiratud. Füüsiline võimekus tuleb kohandada vastavalt organismi spetsifikatsioonidele ja vältida liigset pingutust. Selle haiguse ägedate olukordade tekkeks on alati riske, mida tuleks minimeerida.
Ennetamine
Kuna lümfangioomi täpsed põhjused on endiselt ebaselged, pole seda haigust võimalik ära hoida.
Hooldus
Järelravi tüüp ja kestus sõltuvad lümfangioomi asukohast ja ravist. Sageli pole järelhooldust meetmed on vajalikud. Kui healoomuline kasvaja eemaldati kirurgiliselt, paranes kirurgiline armid tuleks jälgida. Operatsioonijärgsete komplikatsioonide ilmnemisel on vajalik intensiivne järelravi. Reeglina tehakse pärast edukat eemaldamist mitu kontrolluuringut, et teha kindlaks, kas lümfangioom on kordunud. Mõnes kehapiirkonnas, näiteks rinnas, saavad patsiendid seda regulaarselt palpeerides ise tuvastada. Sellegipoolest on sellistel juhtudel soovitatav ka arsti regulaarne kontroll. Kontrollide täpse intervalli määrab vastav spetsialist. Niipea kui mõjutatud teade uuesti muutub, peaksid nad konsultatsioonide intervallidest hoolimata nõu pidama spetsialistiga. Korduvate kõrvalekallete korral tuleb mõjutatud isikuid hoolikalt jälgida.
Mida saate ise teha
Lümfangioomi ei ole meditsiiniliselt täielikult uuritud. Sel põhjusel pole eneseabi võimalused piisavalt teada. Naha edasise ärrituse eest kaitsmiseks tuleks vältida otsest päikesevalgust. Samuti tuleks kosmeetikatooted valida ja neid kasutada ainult arstiga nõu pidades. Tuleb olla ettevaatlik, et mitte kriimustada healoomulisi kasvajaid näol ega kael tahtmatult, sest see võib viia põletik. Lisaks, kui limaskestad suu mõjutada, tuleks vältida happeliste või vürtsikate toitude tarbimist. Patsiendid ja sugulased saavad kasutada teavet nii eneseabi rühmade kui ka foorumite kohta, et vahetada teavet teiste mõjutatud isikutega. Igapäevaseid näpunäiteid ja nõuandeid selle haiguse vastu võitlemiseks igapäevaelus arutatakse usaldusväärses õhkkonnas. See stabiliseerib psühholoogilist seisund leevendab paljusid mõjutatutest hirme ja viib lahtiste küsimuste selgitamiseni. Hiljutisi kogemusi arutatakse sel viisil omavahel ja need võivad aidata parandada üldist heaolu. Regulaarne massaaž aitab leevendada pinget. Olenevalt asukohast ja ulatusest saab patsient ise või sugulaste abiga ringikujuliste liigeste abil lihaskaebusi ennetada ja leevendada. Õla- ja kaelapiirkonna jaoks on kasulik ka piisav ja pidev soojavarustus.
