Lennox-Gastauti sündroom on haruldasele nimi epilepsia sündroom. Raskesti ravitav vorm epilepsia mõjutab peamiselt 2–6-aastaseid lapsi.
Mis on Lennox-Gastauti sündroom?
Lennox-Gastauti sündroom (LGS) on raskekujulise vormi nimi epilepsia. Seda nimetatakse ka Lennoxi sündroomiks ja seda peetakse raskesti ravitavaks. The seisund mõjutab eriti kahe kuni kuueaastaseid lapsi, kes kannatavad sagedaste epilepsiahoogude all. Lennox-Gastauti sündroom sai nime Ameerika neuroloogi William G. Lennoxi (1884-1960) ja prantsuse arsti Henri Gastauti (1915-1995) järgi. Mõlemad arstid kirjeldasid seda haigust esimest korda üksikasjalikult 1950. aastatel ja osalesid selle uurimises. Seda tehes eristasid nad seisund muudest epilepsia vormidest. Eeldatakse, et iga 100 epilepsia all kannatava lapse kohta on viiel Lennox-Gastauti sündroom. Poisid kannatavad LGS-i sagedamini kui tüdrukud. Mõnedel lastel ei esine enne haiguse algust kõrvalekaldeid. Teised põevad enne algust epilepsiat, mis seejärel areneb LGS-i.
Põhjustab
Lennox-Gastauti sündroomil pole ühte kindlat põhjust, seega võib kaaluda selle tekkimise mitut põhjust. Iga viies laps põeb enne LGSi algust West'i sündroomi, teist rasket epilepsia vormi. Pole harvad juhud, kui vastsündinutel ilmnevad enne tekkimist krambid või generaliseerunud epilepsiahoog. Ligikaudu kahel kolmandikul kõigist haigestunud lastest on Lennox-Gastauti sündroom põhjustatud aju. Samuti võivad LGS-i eest vastutada muud haigused või arenguhäired. Kõige levinumad käivitajad on metaboolsed haigused, tuberoosne skleroos, toksoplasmoos, ajukelmepõletik (meningiit) või entsefaliit (aju põletik). Muud põhjused hõlmavad väljendunud aju orgaanilised häired hapnik sünnitusprotsessi ajal või enneaegne sünnitus, samuti mitmesuguseid traumaatilisi aju vigastused. Paljudel juhtudel ei saa Lennox-Gastauti sündroomi korral tuvastada ühtegi põhihaigust. Meditsiinis nimetatakse seda siis idiopaatiliseks või krüptogeenseks LGS-iks.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Lennox-Gastauti sündroom avaldub tavaliselt vanuses 2 kuni 6 aastat. Mõnikord algab haigus alles pärast 8. eluaastat. Kuna West'i sündroomiga on märkimisväärseid paralleele, kahtlustatakse nende kahe haiguse suhet. Lennox-Gastauti sündroomi tüüpiline sümptom on epilepsiahoogude korduv esinemine mitu korda päevas. Iseloomulikud on erinevat tüüpi krambid, mille mitmekesisust ei täheldata ühegi teise epilepsia sündroomi korral. Kõige sagedamini kannatavad kannatanud lapsed toonik krambid, mis tekivad tavaliselt une ajal ja millega kaasneb lihaste jäikus. Väsinuna on sagedased ka müokloonilised krambid, mille äkiline tekkimine lihaste tõmblemine. Muud LGS-i sümptomid on atoonilised krambid, grand mal krambid, fokaalsed ja toonik- kloonilised krambid ja ebatüüpilised puudumised. Tavaliselt kestavad krambid vaid paar sekundit. Mõned lapsed kannatavad ka apaatia, vähese reaktsiooni ja segaduse all. Teine probleem on langus epilepsiahoogude tõttu, mis omakorda võivad viima vigastusteni. Sel põhjusel soovitatakse haigetel lastel kanda kiivrit. Lennox-Gastauti sündroomi teine kaasnev sümptom on kognitiivne puue, käitumisprobleemid ja viivitused keha üldises arengus.
Haiguse diagnoos ja kulg
Lennox-Gastauti sündroomi diagnoosimist peetakse keeruliseks. Näiteks on sümptomitel sageli sarnasusi teiste häiretega. Lisaks ei ole sündroomi ainsat põhjust. LGS-i eristamiseks muudest epilepsia sündroomidest selgitab uuringu läbinud arst sümptomite esmakordsel ilmnemisel lapse vanust. Ta vaatleb ka kliinilist pilti, epilepsiahoogude sagedust ja varieeruvust ning võimalikke viivitusi füüsilises ja psühholoogilises arengus. Une EEG-d peetakse oluliseks diagnostiliseks meetodiks. Seega tüüpiline toonik krambid ilmnevad enamasti une ajal.A diferentsiaaldiagnoos nn pseudo-Lennoxi sündroomile, kus toonilised krambid puuduvad, on samuti oluline. Magnetresonantstomograafia (MRI) saab teha aju-orgaaniliste päästikute tuvastamiseks. Kui epilepsiahoogude liikumisharjumused ilmnevad valdavalt aju kindlal küljel, viitab see nende kahjustumisele. Kuna Lennox-Gastauti sündroomi on raske ravida, on haigusel positiivne tulemus harva. LGS on surmaga lõppenud umbes viiel protsendil kõigist juhtumitest. Sageli esineb ka neuroloogilisi defitsiite, mis põhjustavad lapse intellektuaalse arengu hilinemist.
Tüsistused
Lennox-Gastauti sündroom põhjustab patsiente tavaliselt suurenenud epilepsiahoogude all. Selle käigus võivad need mõjutatud inimese elukvaliteeti oluliselt vähendada ja piirata. Enamikul juhtudel ka krambid viima kuni raske valu ja täiendavaid piiranguid igapäevaelus. Pole harvad juhtumid, kus ka Lennox-Gastauti sündroom mõjutab sugulasi ja vanemaid psühholoogiliste kaebuste või depressioon. Patsiendid kannatavad ka raske väsimus ja mitte harva lihaste tõmblemine. Samamoodi on mitmekülgsus, nii et mõjutatud isikud võivad lõpuks saada häireid kooskõlastamine ja kontsentratsioon. Seetõttu ei ole ka laste areng harva tõsiselt piiratud ja viivitatud. Enamikul juhtudel põhjustab Lennox-Gastauti sündroom patsiendil ka käitumisprobleeme ja muid puudeid. Samuti ei häiri Lennox-Gastauti sündroom harva motoorseid ja kognitiivseid võimeid. Sisse lapsepõlvvõivad kannatanud inimesed kannatada ka selle pärast kiusamise või kiusamise all. Lennox-Gastauti sündroomi ravitakse ravimite abil. Tavaliselt erilisi tüsistusi ei esine. Kuid enamikul juhtudel pole haiguse täiesti positiivset kulgu.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Kui laps äkki kannatab krambid või püsiv väsimus, see näitab tõsist haigust, mis vajab selgitamist. Haigestunud laste vanemad peaksid sümptomeid arutama oma lastearstiga. Sümptomite püsimisel tuleb last uurida ja vajadusel ravida ravimitega. Käitumisprobleemide või kognitiivse puude tunnuste ilmnemisel tuleks pöörduda ka arsti poole, et diagnoos kiiresti kindlaks teha. Lennox-Gastauti sündroomi esinemisel tuleb last hoolikalt jälgida. Ravi puudumisel või ebapiisavuse korral võivad epilepsiahoogude tagajärjel tekkida kukkumised ja muud komplikatsioonid. Lisaks on seisund mõjutab sageli lapse psühholoogilist seisundit negatiivselt. Terapeutiline ravi vähendab tõsiste haiguste riski vaimuhaigus. Uimastiravi toetab füsioterapeutiline meetmed. Rasketel juhtudel tuleb suurema ebamugavuse vältimiseks läbi viia kirurgiline sekkumine. Kuna Lennox-Gastauti sündroom võib areneda üsna erinevalt, on meditsiiniline selgitus alati vajalik.
Ravi ja teraapia
Võrreldes teiste epilepsia vormidega on Lennox-Gastauti sündroomi raske ravida. Kuid ravi peetakse endiselt lihtsamaks kui West'i sündroomi korral. Kuid ravi edukust ei saa tagada ka varajase diagnoosimise korral. Enamik kannatajaid saavad krampide kontrollimiseks ravimeid. Sellised ained nagu valproaat, felbamaat, bensodiasepiinid, topiramaat, levetiratsetaam ja lamotrigiin kasutatakse. Üks probleem on aga see, et isegi need ravimid ei saa alati tagada krambihoogudest vabanemist. Sisse ravi-resistentsed epilepsiad, ketogeense rakendamine dieet peetakse kasulikuks. Seega tasakaalustatud valkude ja piiratud süsivesikute sisaldus dieet viis sümptomite paranemiseni ühel juhul kolmest. Kui Lennox-Gastauti sündroomi eest vastutab ravitav aju-orgaaniline kahjustus, on epilepsiakirurgia osana kirurgiline sekkumine. Seega võib kahjustuse kirurgiline eemaldamine krambid lahendada.
Väljavaade ja prognoos
Lennox-Gastauti sündroomi prognoos on ebasoodne. Ajus on kahjustusi, mis on korvamatud. Seetõttu on patsiendi elukvaliteet märkimisväärselt halvenenud. Ilma arstiabita võivad tekkida eluohtlikud seisundid. Tüsistuste riski vähendamiseks peab arst jälgima ja kontrollima epilepsiahooge. Ravis püütakse manustamise abil krampide esinemist minimeerida ravimid. Kui organism toimib antud toimeainetega hästi ja neid on võimalik töödelda, võib haiguse üldise kulgu saavutada. Sellest hoolimata ravimid on täis kõrvaltoimeid. Lisaks võib krambid patsiendi elu jooksul igal ajal uuesti tekkida. Sümptomitest vabanemine pole tagatud. Mõnel patsiendil võib operatsiooni teha. Operatsiooni seostatakse ka riskide ja kõrvaltoimetega. Sellest hoolimata on see ravimeede mõnele mõjutatud isikule hea võimalus sümptomite pikaajaliseks leevendamiseks. Kirurgilise protseduuri käigus eemaldatakse kahjustatud aju piirkonnad. Kui täiendavaid tüsistusi ei esine, paraneb kahjustatud isiku üldine seisund märkimisväärselt tervis. Kuid tuleb arvestada, et see on väga keeruline sekkumine inimese aju. Kui protsessis kahjustatakse ümbritsevaid piirkondi, võivad organismis tekkida tõsised pöördumatud düsfunktsioonid.
Ennetamine
Ennetav meetmed Lennox-Gastauti sündroomi vastu pole teada. Seega pole epilepsiahoogude tekkeks ühte kindlat põhjust.
Järelkontroll
Kuna Lennox-Gastauti sündroom on ravimatu, on vajalik regulaarne ja põhjalik jälgimine. Mõjutatud inimesed kannatavad tavaliselt paljude komplikatsioonide ja ebamugavuste all, mis selle käigus võivad viima halvima stsenaariumi korral mõjutatud isiku surmani. Seetõttu tuleks haigus avastada ja ravida väga varajases staadiumis, et vältida edasisi kaebusi või tüsistusi. Patsiendid peaksid regulaarselt pöörduma arsti poole, et kontrollida ravimi kasutamist ja võimalikke kõrvaltoimeid. Samuti võib olla soovitatav psühholoogiline tugi sugulastele. Lisaks tuleks sugulasi koolitada ära tundma epilepsiahoog ja võtma asjakohaseid meetmeid. Krambihoogude korral tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole, kuna see võib olla eluohtlik.
Mida saate ise teha
Lennox-Gastauti sündroomi seostatakse epilepsiahoogudega ja see avaldub sageli väikelastel, mistõttu hooldajatel lasub kõige suurem vastutus asjakohase arstiabi ja patsiendi toetuse eest. Kõigepealt on vanematega kaasas haige laps regulaarselt arstlikule läbivaatusele. Lisaks õpivad vanemad esmaabi meetmed ja laste õige käitlemine epilepsiahoogude ajal. Kuna need esinevad väga raskes vormis, satub väikelapsi suurem õnnetusoht. Seetõttu on patsientidel soovitatav kanda kaitsekiivrit juhataja rasketest vigastustest. Rasketel juhtudel varustavad vanemad last ka liigendkaitsmetega, näiteks põlvedel või kätel. Epileptilised krambid piiravad oluliselt kannatajate heaolu. Lisaks kannatavad lapsed ka kognitiivse arengu halvenemise tõttu, mistõttu on erihoolekandeasutustes käimine sageli hädavajalik. Hiljem käivad patsiendid tavaliselt erikoolis, et toetada neid vastavalt nende individuaalsetele tajumisvõimetele. Lisaks mõjutavad sotsiaalsed kontaktid teiste lastega sageli patsiendi elukvaliteeti. Sest vanemad puutuvad kokku tohutult stress haigestunud lapsest ja tema epilepsiahoogudest arenevad need sageli välja depressioon, mis nõuab alati ravi.
