Müelomeningocele, mida nimetatakse ka meningomyelocele'iks, nimetatakse raskekujuliseks haiguseks spina bifida. Selle seisund, selgroog jaguneb, põhjustades selgroog välja ulatuma.
Mis on meningomyelocele?
Müelomeningotseel on kaasasündinud selgroog väärareng. Selle põhjuseks on närvitoru ebapiisav sulgemine. Koos meningotselee ja rachischisidega esindab meningomüelotseel ka spina bifida aperta. Membraanid selgroog (meninges) asuvad koos seljaajuga väljaspool selgroolüli. See on äratuntav eendina (zele) allpool nahk. Ladinakeelne termin spina bifida tähendab "avatud selga". See viitab väärarengule seljaaju ja seljaaju piirkonnas. Seljaaju ja seljaaju väljuvad närvitorust inimese arengu ajal embrüo. Seetõttu loetakse spina bifida või meningomyelocele närvitoru defektide hulka, mis on kõige levinumad kaasasündinud väärarendid. Saksamaal on igal aastal umbes 500 närvitoru defektiga sünnitust.
Põhjustab
Müelomeningokelee põhjustab närvitoru moodustumise defekt. See põhjustab pärssivat väärarengut keskosas närvisüsteem. Selle defekti tagajärjel on nii seljaaju (müeloon) kui ka seljaaju osad meninges läbima selgroolülid, mis ei ole sulgunud, mistõttu nad puutuvad kokku ilma kaitseta. Arstid nimetavad selgroogu, millel on sulgumatud selgroolülid, selgroolüli (spina bifida). Kui seljaaju meninges ja seljaaju paljastatakse ilma kaitseta, seda nimetatakse spina bifida aperta. Kui seljaaju ja seljaaju väärareng on peidetud kaitse alla nahk, see on spina bifida occulta. Kui lünga kaudu lekib ainult ajukelme, mille tulemuseks on tserebrospinaalvedelikuga täidetud punnis kott, nimetavad arstid seda meningotseeliks. Seevastu, kui seljaaju ja ajukelme paisuvad selgroolülide kaudu tagumises suunas kokku, tekib müelomeningotseel. Siiani ei ole suudetud kindlaks teha, mis põhjustab müelomeningocele. Foolhape ainevahetus ja geneetilised tegurid on arutluse all. Foolhape on vesi-lahustuv vitamiin mis kuulub B-sse vitamiinid. Varasematel aastatel eeldasid arstid, et närvitoru defekte põhjustasid a foolhape puudus. Uuemad uuringud vaidlevad sellele vastu. Näiteks müelomeningotseel tekkis isegi siis, kui foolhappe tase kehas oli normaalne. Selle asemel folaatide ainevahetuse häired või autoantikehade arvatakse, et need on suunatud foolhappe retseptorite vastu.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Müelomeningotseel võib põhjustada arvukalt erinevaid sümptomeid. Näiteks ilmnevad sageli osalised või täielikud sensoorsed häired või halvatus ristluu või nimmeosa. Nende raskusaste sõltub närvitoru defekti ulatusest. Paralüüsid põhjustavad omakorda skeletilihaste tasakaaluhäireid. Selle tagajärjel on lihaste lühenemine ning jala, põlve ja puusa nihkumine liigesed. Muud meningomüelotselee põhjustatud võimalikud kaebused võivad hõlmata KM-i tühjendamise häireid rektum ja kuseteede põis, mis sageli põhjustab kuseteede infektsioone. Krambihäirete, näiteks epilepsia, võib tekkida ka dekubitaalsed haavandid tagaküljel ja esineda nn lõastatud nöör. Teine müelomeningotsele tüüpiline tunnus on hüdrotsefaalia areng. Sel juhul on tserebrospinaalvedelik (aju vesi) akumuleerub müelomeningocele tõttu, mis põhjustab aju vatsakeste laienemist. See omakorda põhjustab külgnevale kahjustavat survet aju kudede kahjustus. Pole harvad juhtumid, kus kannatanud lapsed kannatavad ka selliste ortopeediliste kaebuste all nagu skolioos. See moodustub tavaliselt rinna- ja nimmelüli vahelises üleminekus või nimmepiirkonna ja nimmepiirkonna vahelisel piirialal. ristluu. Veelgi enam, küürude moodustumine, hingamisfunktsiooni häired ja kops infektsioonid tekivad.
Haiguse diagnoos ja kulg
Sel ajal võib sageli tuvastada selgroolüli või müelomeningotseli rasedus sonograafia abil (ultraheli uuring). Sel viisil saab arst tavaliselt väärarengu tuvastada ultraheli ilma probleemideta. Lisaks on võimalik alfa-1-fetoproteiini test läbi viia 16. ja 18. nädala vahel rasedus ema oma veri or lootevesi. Alfa-1-fetoproteiin (AFP) on valk, mida toodab lootele. Kui seda esineb kõrgendatud kogustes, peetakse seda oluliseks näiduks närvitoru defektile. Müelomeningocele kulg sõltub selle ulatusest. Kui osutatakse terviklikku arstiabi, võivad haigestunud lapsed saavutada kõrge eeldatava eluea ja hea elukvaliteedi. Kuid rasketel juhtudel on komplikatsioonide oht nagu seljaaju põletik ja seljaaju ajukelme. Ravimata hüdrotsefaal peetakse eriti murettekitavaks, mis põhjustab sageli tõsiseid häireid.
Tüsistused
Myelomeningocele piirab oluliselt mõjutatud inimese igapäevaelu ja halvendab elukvaliteeti. Enamasti kannatavad patsiendid sensoorsete häirete ja halvatusega. Need võivad esineda erinevates kehapiirkondades ja viima olulistele piirangutele tegevuses. Liikumispiirangud võivad ilmneda ka müelomeningokelee tagajärjel, nii et kannatanud sõltuvad nende igapäevaelus teiste inimeste abist. Lisaks toimub ka lihaste lühenemine ja patsiendid kannatavad kuseteede ja põis. Erinevad nakkused võivad põhjustada valu urineerimise ajal. Pole harvad juhtumid, kus kannatavad ka kannatanud epilepsia ja haavandid, mis võivad potentsiaalset eluiga piirata. Müelomeningocele sümptomite tõttu depressioon või psühholoogilisi kaebusi jätkub. See haigus võib mõjutada ka kopse, mille tulemuseks on infektsioonid või hingamine raskusi. Reeglina tuleb müelomeningotsele ravi läbi viia kohe pärast sündi. Seejuures saab täiskasvanueas tekkivaid kahjusid piirata. Varajase ja eduka ravi korral komplikatsioone tavaliselt ei esine ja patsiendi eeldatav eluiga ei vähene.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui neuroloogiline defitsiit, halvatus või spastilisus jäsemetes, on vaja meditsiinilist abi. Müelomeningotseel esindab tõsist seisund mis nõuab kiiret meditsiinilist diagnoosimist ja ravi, sõltuvalt leidudest. Seetõttu isegi esimesed a seisund tuleb meditsiiniliselt selgitada. Inimesed, kes märkavad motoorika vähenemist või muid kiiresti raskemaks muutuvaid sümptomeid, on kõige parem rääkida oma esmatasandi arstiga. Edasist ravi pakub sisehaiguste spetsialist või ortopeed. Inimesed, kes juba põevad seljahaigust, peaksid nimetatud sümptomite ilmnemisel teavitama vastutavat meditsiinitöötajat. Sama kehtib inimeste kohta, kes kannatavad sünnist alates müelomeningocele all ja märkavad sümptomite suurenemist. Parim on rasedatele, eakatele ja haigetele inimestele rääkima spetsialistile. Lisaks üldarstidele ja mainitud spetsialistidele ravivad müelomeningokeleed ka füsioterapeudid ja terapeudid. Ravi tehakse tavaliselt seljaprobleemide lahendamiseks spetsialiseeritud keskuses.
Ravi ja teraapia
Müomenomenokleeli edukas ravi nõuab järjepidevat koostööd neurokirurgide, neuroloogide, lastearstide, uroloogide, ortopeedide, tegevusterapeutide ja füsioterapeutide vahel. Üks olulisemaid ravivõtteid meetmed on avatud selgroo sulgemine. Seljaaju ja seljaaju ajukelme nakatumise vältimiseks tuleb seda teha operatsiooniga juba 24–48 tundi pärast sündi. Operatsiooni ajal viib kirurg müelomeningotseelis paiknevad seljaaju komponendid tagasi õigesse asendisse. nahk, defekti katmiseks kasutatakse lihaseid ja lihaskatteid. Kui esineb ka vesipea, on vajalik šundi asetamine. Sel viisil saab tserebrospinaalvedeliku vereringehäireid koos suurenenud koljusisese rõhuga tasakaalustada.
Väljavaade ja prognoos
See, kuidas müelomeningotseel mõjutab mõjutatud inimesi, sõltub suuresti selgroo ja seljaaju väärarengust. Müelomeningotseeliga lastel võib eeldatava tervikliku ravi korral olla endiselt üsna pikk eeldatav eluiga ja elukvaliteet. Ainult haiguse olemasolul ei mõjuta mõjutatud laste kognitiivne areng tavaliselt. Haiguse võimalike komplikatsioonide hulka kuuluvad eelkõige põletik nii seljaaju kui ka seljaaju. Neer põletik ja artroos võib esineda ka patsientidel. Juhul, kui haigus viib ka vesipeani ja see jääb ravimata, aju Haiguse progresseerumisel puutub kokku kannatanud inimese suurenev surve. See võib põhjustada patsientide jaoks väga raskeid häireid ja isegi teravat ohtu elule. Haigestunud lapsed, kellel on väljendunud müelomeningotseel, sõltuvad professionaalsest meditsiiniabist sageli kogu ülejäänud elu. Kuid eriti oluline on kaaluda erinevate ravimeetodite võimalikke eeliseid ja puudusi. See on oluline, et haigusega lapsed saaksid elada võimalikult normaalset elu ja oleks ka parimal võimalikul moel ühiskonda integreeritud. Eelkõige sel põhjusel on soovitatav tagada, et kõik vajalikud kirurgilised ravimeetodid oleksid lõpule viidud enne haigestunud laste kooliteed.
Ennetamine
Ennetava meetmena müelomeningotselee vastu võib võtta foolhape raseduse ajal on soovitatav. Arvatakse, et see vähendab selgroolülide tekke riski umbes 50 protsenti.
Järelkontroll
Enamikul juhtudel on müelomeningotseeliga haigestunud isikutel otsese järelravi osas vähe ja ka väga piiratud võimalused. Seetõttu peaks kahjustatud isik ideaalis pöörduma arsti poole varases staadiumis, et vältida tüsistuste või muude sümptomite edasist esinemist. Sellisel juhul ei saa ka iseparanemist toimuda, nii et arsti ravi on alati vajalik. Paljudel juhtudel sõltuvad müelomeningokeelihaiged omaenda pere abist ja toest oma igapäevaelus. Psühholoogiline tugi võib samuti avaldada väga positiivset mõju selle haiguse edasisele kulgemisele ja ennetada depressioon või muud psühholoogilised ärritused. Enamasti saab haigust ennast kergema kirurgilise sekkumisega leevendada. Pärast sellist operatsiooni peaks kahjustatud isik igal juhul puhkama ja oma keha eest hoolitsema. Vältida tuleks pingutusi või pingelisi ja füüsilisi tegevusi. Samuti on pärast operatsiooni väga oluline ja vajalik arsti regulaarne kontroll ja kontroll. Muud järelhooldust pole meetmed müelomeningotseeliga patsiendile kättesaadav. Sellega seoses ei vähenda haigus ise patsiendi eluiga.
Mida saate ise teha
Kui müelomeningotseel on diagnoositud, tuleb ravi kiiresti alustada. Haigestunud laste vanemad peaksid tagama kirurgilise haava paranemise pärast seljaoperatsiooni ja teavitama arsti kahtluse korral. Lisaks füsioterapeutiline ja tööteraapia meetmed tuleb algatada. Kannatavad lapsed näitavad sageli väärkohtlemist, mis tuleks kohe parandada. Toetada meditsiinilist ravi, mis on märkimisväärne koormus lapsele, üksikisikule dieet saab rakendada. Loomsed saadused nagu piim ja loomulik jogurt vähendada tagasi valu, samal ajal kui köögiviljad, näiteks lehtkapsas või rukola, tugevdavad luud. Tallesalat, spinat, pruun riis, munad ja muud rikkalikult toidud vitamiin B ja K-vitamiin peaks ka menüüs olema. Kui esineb ka vesipea, on vajalik pikem haiglas viibimine. Laps vajab sageli ka terapeutilist tuge. Puberteedieas võivad välised kõrvalekalded olla suureks koormaks, mistõttu peaksid vanemad käituma toetavalt ja mõistvalt. Müelomeningotseel on pikaajaline seisund, mis vajab sageli eluaegset ravi. Vanemad peaksid laskma lapse regulaarselt arstil läbi vaatama ja tagama, et see sulguks järelevalve jätkub täiskasvanuks saamiseni.
