Marine-Lenharti sündroom on suhteliselt haruldane seisund. Gravesi tõbi või muu seotud autoimmuunne türeopaatia hüpertüreoidism esineda siin koos sooja kilpnäärme sõlmedega. Diferentsiaalne diagnoos on keeruline; sündroomi sümptomid on suures osas sarnased Gravesi tõbi ja hüpertüreoidism.
Mis on Marine-Lenharti sündroom?
Marine-Lenharti sündroom on selle variant Gravesi tõbi milles esinevad samaaegselt autonoomsed kilpnäärme sõlmed. Seda nimetatakse tavaliselt ka Gravesi tõveks koos samaaegse multinodulaarse haigusega struuma ehk nodulaarne Gravesi tõbi, kuna paljud peavad seda Gravesi tõve alatüübiks. Sündroomi esineb harva, teatatud levimus jääb vahemikku 1–4.1 protsenti Gravesi tõvega patsientidel. Stimuleeriva autoantikehaga autoimmuunhaigus esineb TSH retseptor kooseksisteerivas nodulaarses näärmes. Seda sündroomi kirjeldasid esmakordselt 1911. aastal Ameerika kirurgid David Marine ja Carl H. Lenhart. Uuringutes struuma, kohtasid nad kaheksat juhtumit, kus struuma seostati sõlmed kilpnäärmes.
Põhjustab
Marine-Lenharti sündroom on autoimmuunhaigus kilpnääre. Sellisel juhul poogitakse Gravesi tõbi juba olemasolevale struuma. Ühelt poolt on selle põhjuseks organismi geneetiline defekt immuunsüsteemi. Teiselt poolt välised mõjud nagu suitsetamine, viirusnakkused või psühhosotsiaalsed stress haigust intensiivistama. Mitme teguri koosmõju viib lõpuks kilpnääreantigeenide enesetaluvus. Selle tulemuseks on autoimmuunhaigus. The autoantikehade moodustunud seonduvad TSH retseptor. Oma sisemise aktiivsuse kaudu stimuleerivad nad kilpnäärme follikulaarseid epiteelirakke. See viib suurenenud jood kilpnäärme omastamine, suurenenud produktsioon ja sekretsioon hormoonidja lõpuks ka hüpertüreoidism. Seega Gravesi tõve korral on TSH retseptorid on kahjustatud ja hävinud, mille tulemuseks on SD kontrollimatu tootmine hormoonid. Marine-Lenharti sündroom tuleneb Gravesi tõve seostamisest fokaalse autonoomiaga. Need on piiritletud sõlmed, mis toodavad SD-d hormoonid kontrollimatult ja iseseisvalt.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Võimalikud sümptomid hõlmavad kõiki kaebusi, mis võivad ilmneda ka hüpertüreoidismi korral. Need ulatuvad tüüpilisest struuma kuni unetus, väsimus, ärrituvus ja värinad. Kõrge vererõhk, süda virvendus või soovimatu kaalulangus võivad olla ka tagajärjed. Samal ajal viib glükogeeni ja rasvavarude mobiliseerimine glükoos sallivus, võib-olla isegi Hüperglükeemia. Lisaks annab sündroom endast tunda ka Gravesi tõve sümptomite kaudu. Nende hulka kuuluvad väljaulatuvad silmamunad, mükseem, lihasnõrkus, Osteoporoosija tsüklihäired, mis võivad viima ajutiseks viljatus. Märgid võivad olla ka kuumatalumatus, higistamine ja suurenenud väljaheitesagedus. Kui sõlmed vajutavad nuppu tuuletoru, selle tulemuseks on neelamisraskused ja pingeline tunne kurgus.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Haiguse olemasolu määramisel tekivad diferentsiaaldiagnostilised väljakutsed. Primaarse hüpertüreoidismi ajal ilmnevad sõlmed esialgu stsintigraafiliselt külm. Kuid pärast ravi, osutuvad nad tavaliselt ladustatavateks või soojadeks aladeks. A veri proov võetakse esialgu diagnoosimiseks. Siin, antikehade Otsitakse TPO-d ja TG-d. Need on konkreetsed antikehade kasutatakse Gravesi tõve ja kilpnäärmehaiguste tuvastamiseks. An ultraheli seejärel tehakse uuring nii sõlmede kui ka türeoidiit. Kilpnäärmele viitavad omadused põletik hõlmavad hajusalt suurenenud nääret, kajapuudulikku näärmekudet ja märgatavalt suurenenud veri vool, mis on inglise keeles tuntud kui “kilpnäärme inferno”. Kuigi kõrvalekalded on peal ultraheli uuringut ei saa tavaliselt eristada Hashimoto sümptomitest türeoidiit, kliiniline pilt ja veri testid teevad diagnoosi lihtsaks. SD stsintigraafia annab täiendava selguse.
Tüsistused
Marine-Lenharti sündroom toob kaasa palju erinevaid kaebusi, mis halvendavad oluliselt mõjutatud inimese elukvaliteeti. Enamikul juhtudel kannatavad patsiendid seetõttu raskekujulisena väsimus, mille toodab unetus. Seetõttu ei ole haruldane, et haiged on ärritunud ja leigt agressiivsed. Samamoodi kõrge vererõhk tekib nii, et patsiendid võivad ka kannatada a süda rünnak, mis halvimal juhul võib lõppeda surmaga. Pole harvad juhtumid, kui kaalulangus ja lihasnõrkus tekivad. Patsiendi igapäevast elu piirab tugevalt Marine-Lenharti sündroom ja higistamine või neelamisraskused tekkida. Lisaks sellele neelamisraskused võimalik viima piiratud vedelike ja toidu tarbimisega, mille tulemuseks on dehüdratsioon või mitmesugused puudulikkuse sümptomid. Enamikul juhtudel pole Marine-Lenharti sündroomi jaoks vaja kirurgilist sekkumist ja ravi saab läbi viia ravimite ja radioaktiivsete preparaatide abil. Täiendavaid tüsistusi ja ebamugavusi pole ning varajase raviga patsiendi eeldatav eluiga ei vähene. Haigestunud isikud sõltuvad aga kogu elu hormoonidest.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Unehäired, väsimus or väsimus on olemasoleva märke tervis seisund. Kui seisund püsib või suureneb intensiivsus, on vaja arsti. Kui esineb sisemine erutus, ärrituvus või värisemine, on põhjust muretsemiseks. Vaja on arsti, et leevendust saaks alustada üksikisikule arstiabi osutamisega. Häired süda rütm, kõrge vererõhk, peaks arst võimalikult kiiresti uurima ja selgitama sisemist soojust või südamelöögi katkestusi. Kui kehamass väheneb järsult ja soovimatult, on see märk olemasolevast ebakorrapärasusest. Arstile tuleb esitada kaebused neelamistsükli, söömisest keeldumise ja näo visuaalsete muutuste kohta. Higistamise või tavapärase füüsilise jõudluse vähenemise korral on soovitatav külastada arsti. Kui patsient ei suuda enam oma igapäevaseid kohustusi täita, kui ühiskondlikus tegevuses osalemine väheneb või ilmnevad muud käitumisprobleemid, vajab patsient abi ja tuge. Raskused hingamine või kurgu pingutustunnet peaks hindama arst. Lihaste nõrkus ja suguküpsetel naistel menstruaaltsükli ebakorrapärasus on veel a tervis häire. Diagnoosi saamiseks on vaja tegutseda.
Ravi ja teraapia
Esialgne ravi koosneb tavaliselt võtmisest türeostaatiline ravimid. Kuid seda ravi tuleks teha ainult piiratud aja jooksul, kuni saavutatakse euteroos ehk normaalne kilpnäärme talitlus. SD hormooni pärssiv ravimid aitab umbes pooltel patsientidel taastuda. Kui kilpnäärmehormooni tase on kontrolli all, kaalutakse muid ravivõimalusi. Kui pahaloomuline kasvaja on välistatud, radiojoodravi saab kasutada. Selles tuumameditsiiniprotseduuris kasutatakse jood. Valdavalt beeta-emitteri poolestusaeg on kaheksa päeva. Inimese kehas leidub seda ainult kilpnääre. Beetakiired kahjustavad kilpnäärmerakke ümbritsevat DNA-d, kõrvaldades mõjutatud rakud. Kuna Marine-Lenharti sündroomi all kannatanud patsientidel on sageli tekkinud resistentsus radiojoodi suhtes, on vaja suuremat annust. Seetõttu on paljusid mõjutatud inimesi minevikus edukalt ravitud. Varem peeti operatsiooni ainsaks efektiivseks ravi. Isegi tänapäeval võib mitme sõlme korral nende kirurgiline eemaldamine viima edule. Samuti on mõeldav kogu kilpnäärme eemaldamine. Sellisel juhul peavad patsiendid hormoone võtma aga kogu elu.
Väljavaade ja prognoos
Marine-Lenharti sündroomil on ebasoodne prognoos. Haigus on tingitud geneetilisest defektist, mida pole tänapäeval võimalik ravida. Inimese muutmine geneetika ei ole juriidilistel põhjustel lubatud. Arstid ja arstid keskenduvad ravi ajal sümptomaatiliste lähenemisviiside kasutamisele. Individuaalselt esinevaid kaebusi ravitakse parimal võimalikul viisil erinevate ravimeetodite abil. Hormonaalsed preparaadid viivad umbes poolte patsientide suures osas sümptomivabaks. Kui aga ravim katkestatakse, taastuvad sümptomid tõenäoliselt. Seetõttu on mõjutatud inimese elukvaliteedi stabiliseerimiseks vajalik eluaegne uimastiravi. Kui haiguse kulg on ebasoodne, tekivad sekundaarsed häired. The kardiovaskulaarsüsteem on tohutult allutatud stress. Seetõttu enneaegne surm tõttu südamepuudulikkus on mõnel patsiendil dokumenteeritud. Lisaks võib tekkida pahaloomuline haigus. Ka siin ähvardab kannatanut keskmise eluea vähenemine. Lisaks haldamine hormoonide puhul on stabiilne psüühika eriti oluline kui abistav ja toetav. Kuna kannatanud isik peab läbima pikaajalise ravi, meetmed oluline on nii eneseabi kui ka kahjulike ainete vältimine. Tervisliku ja stabiilse vaimse seisundi korral võib sageli täheldada üldise olukorra paranemist.
Ennetamine
Kuna Marine-Lenharti sündroom on seotud Gravesi tõvega, siis sama riskitegurid kehtib mõlemale tingimusele. Seega psühhosotsiaalne stress tuleks võimalikult palju vältida. Lõõgastus harjutused võivad aidata stressiolukordi kahjutuks teha. suitsetamine võib soodustada ka haiguse arengut. Lisaks tuleks viirushaigusi hoolikalt ravida ja ravida.
Hooldus
Marie-Lenharti sündroom võib põhjustada eluaegset järelravi. See ei sõltu konkreetsest ravimeetodist. Samuti on vaja vältida silma sümptomeid, mis on tingitud endokriinset orbitopaatiat, mis on võimalik umbes 50% -l kõigist patsientidest. Lisaks nõuab järelravi palju pingutusi ja kannatlikkust. Seega on terapeutilised strateegiad keskpikad ja pikaajalised. Konservatiivse ravimiteraapia korral patsient saab türeostaatiline ravimid üheks kuni kaheks aastaks. Esialgsest olukorrast sõltuvalt on kordumise oht 30–90 protsenti. Järeleksamid peavad toimuma iga nelja kuni kaheksa nädala tagant. Radiojoodravi ja kirurgiat peetakse Gravesi tõve kõige ohutumaks ja kiiremaks raviks. Nende protseduuride järgimine on siiski vajalik kilpnäärmehormoonid elu lõpuni. Ainult nii saab tulemust kompenseerida hüpotüreoidism, st puudujääk kilpnäärmehormoonid. Kui alguses on vajalik regulaarne kontroll, piirdutakse haiguse progresseerumisel ühe või kahe uuringuga aastas. Kohe pärast kilpnäärme kirurgilist protseduuri patsient saab kilpnäärmehormoonid standardses koguses. Kui palju hormoone patsient lõpuks vajab, määratakse kindlaks pärast operatsiooni ja kohandatakse vastavalt individuaalselt. Sihtväärtused on erinevad ja selle määrab patsiendi esmatasandi arst või endokrinoloog.
Siin on, mida saate ise teha
Marine-Lenharti sündroomi ravitakse peamiselt ravimitega. Patsiendid saavad toetada kilpnäärmeteraapiat, võttes selle rahulikult ja teavitades oma arsti ebatavaliste sümptomite ilmnemisel. Üldiselt on soovitatav pidada päevikut, kus on märgitud kõik haiguse sümptomid ja kasutatud ravimite kõrvaltoimed. See hõlbustab arstil ravimi optimaalset kohandamist patsiendi individuaalse seisundiga. Radiojoodravi saab patsient toetada ka hea koostöö abil vastutava arstiga. Kui need meetmed ei oma mingit mõju, tuleb teha operatsioon. Pärast operatsiooni on dieet Kiire paranemise tagamiseks tuleb seda muuta. Samuti peaksid hoiduma kannatanud stimulandid nagu alkohol ja kofeiin ja vajadusel lõpetage suitsetamine. Samuti tuleb ravida üksikuid sümptomeid. Higistamise vastu aitab sageli jalutuskäik värskes õhus. Ärrituvuse ja värisemise vastu saab suunatud lõõgastus meetmed. Kuni Marine-Lenharti sündroomi sümptomite taandumiseni tuleks võimalikult palju vältida stressi ja füüsilist koormust. Kui lisatakse kardiovaskulaarseid probleeme või tsüklihäireid, võib osutuda vajalikuks pöörduda teiste arstide poole.
