Moyamoya haigus on haigus, mis mõjutab laevad Euroopa aju. Haiguse tagajärjel on laevad piirkonnas aju spontaanselt lähedal. The oklusioon esineb pika aja jooksul kiulise ümberkujundamise tõttu aju. Sageli toimub ümberehitamine sisemises unearter.
Mis on moyamoya tõbi?
Moyamoya tõbi on kõige levinum Jaapanis. Praeguste meditsiiniliste leidude kohaselt tuleneb haigus 17. kromosoomi geneetilistest mutatsioonidest. Lisaks moyamoya haiguse geneetilisele ja seega kaasasündinud vormile on olemas ka haiguse omandatud vorm. Seda nähakse näiteks seoses Downi sündroom or arterioskleroos ja on tuntud ka kui Moyamoya sündroom. Moyamoya haiguse nimi tuleneb jaapani keelest. Siin tähendab moyamoya "suitsu", viidates pisikesele tagatisele laevad mis moodustuvad stenoosi tagajärjel ja sarnanevad angiogrammil oma kuju järgi.
Põhjustab
Enamikul juhtudel on moyamoya haiguse põhjused geneetilised mutatsioonid. The geen mutatsioon toimub 17. kromosoomis spetsiifilises geenilookuses. Moyamoya haiguse täpne levimus pole veel teada. Moyamoya haigus on mõjutatud inimestel alates sünnist fikseeritud ja areneb kogu elu. Selles protsessis areneb haigus aeglaselt, kuid kindlalt, viies oklusioon aju laevadest, mis järelikult näitavad angiogrammi välimust nagu suits või udu.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Moyamoya haigus on seotud oklusioon aju veresoonte. The veri laevad kitsenevad esialgu suhteliselt pika aja jooksul. Laevade järkjärguline kitsenemine viib lõpuks arterite täieliku oklusioonini. Enamikul juhtudel mõjutavad patoloogilised muutused arteria tserebri media ja arteria carotis interna. Ummistunud anumate tagajärjel suureneb aneemia areneb haigete indiviidide ajus. Seega on isheemiliste rünnakute ja insultide oht. Ummistunud anumate kompenseerimiseks on arvukalt pisikesi veri anumad arenevad. Need anumad kuvatakse pildistamisel külglaadse või suitsuse moodustisena. Euroopas on Moyamoya haigus suhteliselt haruldane. See on palju levinum Aasias, eriti Jaapanis. Moyamoya haigus avaldub eriti sageli kahe- kuni kümneaastastel lastel ja vanuses 30–40 aastat. Moyamoya haiguse ja aju oklusiooni tagajärjel veri anumatel on patsientidel suurem risk ajuinfarktide ja aju hemorraagiate tekkeks. Seetõttu avastavad arstid selliste komplikatsioonide taustal sageli moyamoya haiguse.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Enamasti ei toimu moyamoya haiguse diagnoosimist enne, kui haigus ilmneb tüüpiliste komplikatsioonidega. Nende hulka kuuluvad ennekõike insultid ja verejooks aju piirkonnas. Seda seetõttu, et paljudel patsientidel viiakse läbi asjakohased uuringud alles pärast selliseid juhtumeid, mis viitavad lõpuks moyamoya haigusele. Pigem harva diagnoositakse moyamoya haigus enne ägedaid hädaolukordi, näiteks insult, tekivad. Moyamoya haiguse diagnoosimine toimub tavaliselt spetsialiseeritud keskustes, mis on varustatud aju piirkondade kuvamiseks vajaliku tehnoloogiaga. Esiteks a haiguslugu võetakse koos moyamoya haigusest mõjutatud inimesega, kes kirjeldab oma kaebusi ja võimalikke tüsistusi. Moyamoya haiguse tunnuste ilmnemine on alati oluline. Kliiniline uuring põhineb peamiselt pildistamise tehnikatel. Keskendutakse patsiendi ajule. Enamasti tehakse MRI uuring ja angiograafia kasutatakse. Patsientidele antakse enne pildistamise uuringut tavaliselt spetsiaalseid kontrastaineid. See võimaldab tuvastada nii pisikesi anumaid kui ka vähenenud verevarustust ja hapnik ajus.
Tüsistused
Kuna moyamoya haigus mõjutab peamiselt aju, võib sellel olla väga negatiivne mõju mõjutatud inimese elule ja päevakavale. Reeglina kannatab patsient insult varases staadiumis, mis saab viima mitmesugustele pöördumatutele tagajärgedele. Pole haruldane, et patsiendid kannatavad sensoorsete häirete ja halvatusega. Selle tagajärjel on kahjustatud inimese erinevad motoorsed ja füüsilised võimed piiratud, nii et kahjustatud isik võib sõltuda igapäevaelus isegi teiste inimeste abist. Ilma ravita võib ka Moyamoya haigus viima surmani. Moyamoya haigust pole võimalik põhjuslikult ravida. Kuid sümptomeid ja tüsistusi saab ravimite abil piirata. Pealegi sõltuvad tagajärgede vältimiseks enamasti kannatanud regulaarsetest uuringutest. Rasketel juhtudel saab läbi viia ka möödaviigu. Tervislik dieet ja tähelepanelik eluviis mõjutavad haigust väga positiivselt ning võivad ära hoida edasisi tüsistusi. Kuid reeglina vähendab moyamoya haigus patsiendi eeldatavat eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Moyamoya haigus on tõsine haigus seisund mis nõuab kõigil juhtudel viivitamatut arstiabi. Isikud, kes kogevad peavalu, teadvusekaotus ja muud ebatavalised sümptomid regulaarsete ajavahemike järel peaksid kiiresti arsti poole pöörduma. Arst saab diagnoosida moyamoya sündroomi ja seejärel kohe ravi alustada. Kui see tehakse varakult, saab sageli vältida tõsiseid tüsistusi. Kui ravi ei alustata, võib aju veresoonte kitsenemine viima lööki ja muud tervis tagajärjed. Hiljemalt pärast a insult or aju verejooks, peab arst diagnoosi panema. Mõjutatud isikuid tuleb seejärel ravida spetsiaalses kliinikus ja hoolikalt jälgida. Moyamoya haigust ravivad neuroloogid ja internistid. Kuna tegemist on raske haigusega, mis on sageli surmaga lõppenud, peaksid haiged otsima ka terapeudi abi. Kui kahtlustatakse vaskulaarse oklusiooni kordumist, tuleb sellest viivitamatult teavitada vastavat arsti või külastada viivitamatult lähimat haiglat.
Ravi ja teraapia
Ravi moyamoya tõbi on eranditult sümptomaatiline, kuna haiguse põhjuste ravi pole siiani olnud teostatav. Eelkõige on oluline pakkuda ravimit ravi inimestele, keda mõjutab moyamoya haigus. Selles kontekstis võtavad isikud tavaliselt nn antikoagulante. Lisaks on entsefalomüosünangioos ja entsefaloduroarteriosünangioos sobivad terapeutilised meetmed. Moyamoya haigust on võimalik ravida ka kirurgiliste sekkumiste abil. Sellisel juhul saavad patsiendid statsionaarsete sekkumiste ajal neurokirurgilise ümbersõidu. See vorm ravi on tänaseks suhteliselt head edu näidanud. Operatsiooni ajal ühendavad arstid aju- ja ajalised arterid. Samuti on moyamoya haiguse edukal sümptomaatilisel ravil suur tähtsus, et patsiendid minimeeriksid nii palju isiklikke riskitegurid võimalikult oma elustiilis. See hõlmab näiteks vähendamist ülekaalulisus ja kõrge vererõhk ja loobumine suitsetamine. Põhimõtteliselt regulaarne ja püsiv meditsiiniline järelevalve haiguse progresseerumise jälgimiseks ja vajaduse korral võimalikult kiireks sihipäraseks sekkumiseks, kasutades asjakohaseid ravimeetodeid. meetmed.
Väljavaade ja prognoos
Moyamoya haigust saab hästi ravida. Pikaajalisest kursist on aga vähe teada. On teada juhtumeid, kus sümptomeid üldse ei esine. Muudel juhtudel tekivad insultid ja aju vereringehäired. Haiguse kulg sõltub sümptomite ilmnemise vanusest ja nende raskusest. Kui seda ei ravita, siis seisund kulgeb ebasoodsas suunas, areneb tõsine neuroloogiline defitsiit. Ennekõike on suur insuldirisk ja insult võib olla tõsiselt puudega või surmav. Insuldi riski vähendab oluliselt otsene või kaudne möödaviik, mis soodustab verevoolu ajus. Ligikaudu 60 protsenti kõigist patsientidest on pärast protseduuri sümptomiteta. Füsioteraapia, kõneteraapia ja tööteraapia saab lisaks prognoosi parandada. Vastutav neuroloog saab sümptomipildi põhjal prognoosi koostada. Kuid seda tuleb regulaarselt reguleerida, eriti korduvate vereringehäirete ja muude komplikatsioonide korral. Kõik kaasnevad haigused, kuna need esinevad eriti raskete ajuveresoonte väärarengute korral, halvendavad prognoosi. Riskirühma kuuluvad patsiendid saavutavad varajase hindamise ja raviga optimaalse prognoosi.
Ennetamine
Moyamoya haigus on geneetiliselt põhjustatud kahjustatud isikutel ja on seega fikseeritud alates sünnist. Sel põhjusel ei saa haigust põhjuslikult vältida. Arstiteadus uurib aga võimalusi geneetiliste häirete, näiteks moyamoya tõve tõhusaks ennetamiseks.
Järelkontroll
Kuna moyamoya haigus on tavaliselt pärilik haigus, pole täielikku ravi võimalik. Seetõttu peaks haigestunud inimene haiguse esimeste sümptomite ja sümptomite ilmnemisel pöörduma arsti poole, et vältida täiendavate tüsistuste ja ebamugavuste teket. Mida varem pöördutakse arsti poole, seda parem on haiguse edasine kulg tavaliselt. Kui on soov lapsi saada, tuleks läbi viia geenitestid ja nõustamine, et vältida haiguse kordumist lastel. Enamik patsiente on sõltuvuses haiguse vastu erinevate ravimite võtmisest. Patsient peaks alati pöörama tähelepanu regulaarsele tarbimisele ja ka ravimite õigele annusele. Küsimuste või ebakindluse korral tuleks kõigepealt alati pöörduda arsti poole. Üldiselt tuleks tähelepanu pöörata ka tervislikule eluviisile, kusjuures tuleks vältida liigset kehakaalu. Samuti peaks patsient vältima alkohol ja suitsetamine. Võimalik, et seeläbi vähendab Moyamoya tõbi patsiendi eluiga.
Seda saate ise teha
Siiani saab moyamoya haigust ravida ainult sümptomaatiliselt. Narkoteraapiat saavad toetada need, keda paljud mõjutavad meetmed. Individuaalsed sümptomid nagu ülekaalulisus ja hüpertensioon saab leevendada elustiili muutustega. Põhimõtteliselt peaksid patsiendid säilitama tervisliku eluviisi ja tagama tasakaalustatud dieet. Kui samal ajal võetakse regulaarselt trenni, võivad tüüpilised sümptomid juba oluliselt väheneda. stimulandid nagu sigaretid, alkohol ja kohv tuleks vältida. Kuna haigus eksisteerib alates sünnist, saab diagnoosi panna varases staadiumis. Vanemad, kes märkavad lapsel iseloomulikke sümptomeid, peaksid pöörduma arsti poole. Ühest küljest parandab varajane diagnoosimine ja ravi ravivõimalusi. Teise jaoks võimalik riskitegurid saab algusest peale välistada. Sellest hoolimata vajavad moyamoya-patsiendid püsivat meditsiinilist järelevalvet. Kuna haigus on kõigile asjaosalistele suur koorem, on vanematele ja mõjutatud lapsele alati soovitatav kaasnev ravi. Pärast operatsiooni vajab patsient peamiselt voodisoojust ja puhkust. Lisaks on näidatud täiendavad visiidid arsti juurde, mille käigus patsiendi seisund tervis kontrollida ja võimalikke tüsistusi varakult avastada.
