Multisüsteemne atroofia on neuroloogiline häire, mis kuulub atüüpiliste Parkinsoni sündroomide kategooriasse. Ebatüüpilistel Parkinsoni sündroomidel on sageli suhteliselt tuntud sümptomid Parkinsoni tõbi, kuid on sageli kiiremini progresseeruvad, sümmeetrilised jaotus sümptomid juba haiguse alguses, reageerivad halvemini Parkinsoni ravimile L-dopa ja erinevad originaalsest Parkinsoni tõvest paljude muude kõrvalekallete põhjal. Eristamine on sageli keeruline ja neuroloogiarsti jaoks kindlasti see juhtum. Sellest hoolimata on siin lühike ülevaade MSA-st.
Mis on multisüsteemne atroofia?
Multisüsteemne atroofia (MSA) viitab keskmise täiskasvanuea juhuslikule neurodegeneratiivsele haigusele, mida iseloomustab autonoomse närvisüsteem düsfunktsioon (vt allpool) koos Parkinsoni sümptomatoloogia või väikeaju ataksiaga. Mõistet MSA kasutatakse nüüd mitmetele teadaolevatele häiretele, mis algselt arvati olevat eraldi haigused: Shy-Drageri sündroom, sporaadiline olivo-ponto-väikeaju atroofia ja striatonigraalne degeneratsioon, mis on kõige tavalisem väljendunud autonoomsete häirete ja ekstrapüramidaalsete häiretega manifestatsioonivorm. MSA mõjutab umbes 4 inimest 100,000 XNUMX-st. Parkinsoni tõbi on seega umbes 50 korda tavalisem.
Põhjustab
Etioloogia, st multisüsteemse atroofia tekkimise mehhanism on teadmata ja uurimisvaldkond on isegi ekspertide jaoks väga keeruline. Atüüpilised Parkinsoni sündroomid liigitatakse peamiselt neuropatoloogiliste leidude järgi, see tähendab teatud kriteeriumide järgi, mida saab tuvastada ainult mikroskoobi all (ja seega sageli alles pärast mõjutatud inimese surma). MSA puhul on iseloomulikuks avastuseks alfa-sünukleiin-positiivsete inklusioonkehade leidmine oligodendrotsüütides aju. See on valk, mis ladestub nendesse rakkude tugirakkudesse aju täpset põhjust ega päritolu teadmata. Meeldib Parkinsoni tõbi ja Lewy keha dementsus, Klassifitseeritakse MSA seetõttu sünukleinopaatiaks. Samuti võib täheldada närvirakkude hävimist erinevates piirkondades aju, mis lõpuks põhjustab sümptomatoloogiat ja areneb kiiresti. Põhjustega nigra degeneratsioon on tüüpiline Parkinsoni tõvele ja põhjustab seetõttu Parkinsoni tõve sarnaseid sümptomeid. Samal ajal aga MSAs dopamiini retseptorit sisaldav kude sureb samuti striatumis ja põhjustab mittevastamist dopamiinile kui ravimile, mis omakorda eristab MSA-d Parkinsoni tõvest. Närvikoe surm väikepea samuti ponsis vastutab väikeaju ataksia eest. Vahepeal surm närvikoe selgroog arvatakse, et see vastutab autonoomia eest närvisüsteem düsfunktsioon.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Mitmesüsteemset atroofiat iseloomustavad mitmesugused neuroloogilised ja füüsikalised sümptomid. Aja jooksul muutuvad sümptomid järjest raskemaks. Umbes kolme kuni viie aasta pärast kaob kõndimisvõime. Surm saabub tavaliselt kaheksa kuni kümne aasta pärast. Haigust on võimalik kaks. Ühes on ülekaalus nn Parkinsoni sümptomid. Teine haiguse kulg näitab peamiselt väikeaju sümptomeid. Parkinsonismi korral ilmnevad selle sümptomid värisemine domineerivad (värisemine), lihaste jäikus (rangus) ja liigutuste aeglustumine (bradükineesia). Tserebellaarsete progresseerumisvormide korral peamiselt kooskõlastamine liikumishäired (hoiak ja kõnnaku ataksia) koos pideva kukkumisohuga, patoloogiline unisus (Nüstagm) ja täheldatakse vabatahtlike liikumiste häireid (düsmetria). Nende sümptomitega võib kaasneda düsfaagia, kõnehäired, pidevad kõikumised sisse veri rõhk madalale vererõhk, erektsioonihäired ja kusepidamatus. Dementsus sageli areneb ka. Lisaks ilmnevad ka püramiidsed trakti tunnused, mis väljenduvad refleksi suurenenud valmisolekus või positiivses Babinski refleksis. Babinski refleksis liigub talla harjamisel suur varvas vastupidiselt tavalisele refleksile väljapoole. Kuid kõik sümptomid ei pea ilmnema koos seisund. Sümptomatoloogia sõltub suuresti sellest, milliseid süsteeme see mõjutab. Keskmine eluiga väheneb selliste komplikatsioonide tõttu nagu aspiratsioon kopsupõletik düsfaagia või raskete hingamishäirete korral. Eriti väikeaju multisüsteemse atroofia korral, ravi ei ole võimalik. Üldiselt ei ole multisüsteemne atroofia praegu ravi.
Diagnoos ja progresseerumine
Multisüsteemne atroofia on kliiniliselt tähelepanuväärne autonoomsete häirete koos parkinsonistlike sümptomite või väikeaju ataksiaga. Autonoomsete häirete hulka kuuluvad autonoomsed häired närvisüsteem, see osa meie närvisüsteemist, mis reguleerib igapäevase elu füüsilisi protsesse ilma meie vabatahtliku kontrolli ja mõjutamiseta: Veri rõhuregulatsiooni häired, põis selles raamistikus võivad esineda tühjendushäired, une-, kõne- ja neelamishäired. Eelkõige neelamishäired võivad kiiresti ohtlikuks muutuda, kui toidujäägid satuvad madalamale hingamisteed talitlushäire ja päästiku tõttu kopsupõletik seal - sellised aspiratsioonipneumooniad on MSA patsientide sagedane surmapõhjus. Meditsiiniline üldsus määratleb parkinsoni sümptomatoloogia kui ranguse, värisemineja akineesia. Sümptomi rangus kirjeldab lihase toonuse tõusu kuni vabatahtlikult purunematu lihasjäikuseni, a värisemine on peenelöögiline lihasvärin (nt käte puhul), akineesia (või mõnevõrra vähem väljendunud: hüpokineesia) kirjeldab liikumispuudulikkust, mille põhjuseks on ajude puudumine. Üldiselt on tegemist näoilmete ja žestide vaesumisega, viltu kehahoiaga, reaktsioonide aeglustumisega ja seetõttu kalduvusega edasi kukkuda, samuti on Parkinsoni tõvega patsiendi tüüpiline väikese sammuga kõnnak. Tserebellaarne ataksia võib esineda ka MSA-s ja see kirjeldab liikumis- ja kehahäiret kooskõlastamine, mille põhjus on väikepea. Seda saab viimanäiteks kõndimisel või seistes kukkumiskalduvusele. Diagnoosi alustaladeks on anamnees ja kliiniline läbivaatus. Siin, a Parkinsoni sündroom saab kiiresti järeldada nii ligikaudse kirjelduse kui ka arstile nähtava välimuse põhjal. Parkinsoni sündroomide täpne diagnoosimine on aga isegi spetsialisti jaoks keeruline. Autonoomse regulatsiooni häired on MSA jaoks alati kohustuslikud, kõike muud saab lisada, kuid see ei pea alati olema. Mõned funktsioonid, näiteks neelamine ja kõnehäired, varajane kalduvus langemisele ja haiguse kiire progresseerumine viitavad pigem MSA-le - kuid eriti L-dopale kui ravimile mittevastamine aitab arstil sageli eristada vaid “normaalset” PD-d. Keerulistel juhtudel aitab pildistamine CT, MRI või IBZM-SPECT abil veelgi ja tuvastada atroofilisi ajupiirkondi (CT, MRI) või dopamiini retseptorid (SPECT).
Tüsistused
Multisüsteemne atroofia põhjustab enamikul juhtudel sümptomeid, mis sarnanevad Parkinsoni tõvega. Need kaebused võivad sellega kaasa aidata viima märkimisväärsete piirangute ja tüsistustega patsiendi igapäevaelus, nii et patsient sõltub teiste inimeste abist. Tekivad halvatus ja tundlikkuse häired, mis võivad ka viima liikumispiirangutega. Patsiendid kannatavad kontsentratsioon häired ja ka motoorikahäired. Lisaks on patsientidel sageli raske rääkida ja neelamisraskused. Need võivad põhjustada probleeme vedelike ja toidu tarbimisega, nii et kannatanud kannatavad puudusnähtude või dehüdratsioon. Lisaks tekivad pinged ja lihasnõrkus. Kannatajad värisevad sageli ja kannatavad sisemise rahutuse või depressioon. Patsiendi elukvaliteeti halvendab ja piirab multisüsteemne atroofia. Samuti pole haruldane põletik tekkida kopsudes, mis halvimal juhul võib põhjustada patsiendi surma. Selle haiguse otsene ja põhjuslik ravi ei ole tavaliselt võimalik. Sümptomeid saab aga piirata erinevate ravimeetodite abil ja ravimite abil. Enamasti vähendab multisüsteemne atroofia patsiendi eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Käigu ebakindlus ja liikumispuude on halvenemise tunnused tervis seda peaks hindama arst. Kui füüsilises võimekuses on nõrkus, madal vastupidavus ja liikumisulatuse langus, on vaja arsti. Kui kahjustatud inimene kannatab jäsemete värisemise, sisemise rahutuse või vabatahtliku liikumise häirete all, tuleb pöörduda arsti poole. Sageli ei suuda multisüsteemse atroofiaga patsiendid liikumise ajal ohutult ja stabiilselt sihtkohta jõuda. Kui igapäevaseid kohustusi ei saa enam täita, suureneb üldine õnnetus- ja kukkumisoht ning vigastused tekivad sageli, tuleb pöörduda arsti poole. Kui tavapäraseid sportlikke tegevusi enam teha ei saa, kui päevakavas on piiranguid või kui tekivad vegetatiivsed kaebused, vajab kannatanu abi ja tuge. Juhul kui Uriinipidamatuse, muutused mälu, neelamistegevuse häired ja probleemid foneerimisega, tuleks külastada arsti. Eeskirjade eiramised süda nii rütm, segasus, orientatsiooniprobleemid, käitumuslikud kõrvalekalded kui ka vähenenud heaolutunne on kaebused, mis tuleks esitada arstile. Kaalukõikumistest tingitud hajus haigus, sotsiaalne eemaldumine või visuaalsed muutused on märgid organismist, mida tuleks selgitada. Kuna haigus kulgeb järk-järgult, tuleb esimeste lahknevuste korral pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Multisüsteemse atroofia ravi on alati mitmekülgne ja tavaliselt keeruline. Vaid kolmandik patsientidest reageerib L-dopale ravi, mida tavaliselt kasutatakse Parkinsoni tõve korral ja tavaliselt ainult piiratud aja jooksul. Amantadiin on ravim, mis aitab alternatiivselt liikumishäirete vastu. Autonoomseid häireid tuleb sümptomaatiliselt ravida rohke vedeliku tarbimisega või veri surveravimid tavaliselt üsna madala vastu vererõhk, põis tühjendamishäired võetakse kinni kas sisetükkide või ühekordselt kasutatava kateetri abil, raskematel juhtudel Uriinipidamatuse ravimeid saab ka proovida. Samaaegne depressioon tuleb ravida ravimitega nii vara kui võimalik. Kannatuste (palliatsiooni) leevendamiseks tuleb sisestada söötmistoru või ventilatsioon maskiga on sageli abiks ja vajalik edasijõudnutel. Konkreetsed ravi kasutamine immunoglobuliinid uuritakse praegu.
Väljavaade ja prognoos
Multisüsteemse atroofia prognoos on väga halb. Vastavalt mõjutab see nii elukvaliteeti kui ka eluiga. Haigus areneb kiiresti. Kolm kuni viis aastat pärast diagnoosi põevad patsiendid rasket tasakaal probleeme. Kõndimisvõime on piiratud või puudub enam. Esimesed haiged surevad regulaarselt alates kaheksandast sümptomite aastast. Teadus pole veel välja töötanud tõhusat vahendit multisüsteemse atroofia vastu võitlemiseks. Ainult sümptomeid saab leevendada, nii et kannatajad ei pea vastu pidama valu. Inimestel, kes on arenenud eluetappidel, on suurim risk mitmekesisuse atroofia tekkeks. Enamik patsiente on diagnoosi saamisel vahetult enne 60. eluaastat. Statistiliselt on dokumenteeritud kümme juhtumit 100,000 XNUMX elaniku kohta. Praeguse staatuse järgi on risk meestel ja naistel sama. Tuttav igapäevane elu pole tüüpiliste märkide tõttu enam võimalik. Need, keda see mõjutab, vajavad üha enam abi oma igapäevaelus. Viimane, kuid mitte vähem oluline - diagnoos viib ka pensionile. Paljud patsiendid ja nende lähedased kurdavad psühholoogilist stress mis tuleneb ravimata multisüsteemsest atroofiast.
Ennetamine
Mitmesüsteemse atroofia ennetamine pole praeguste teaduslike teadmiste kohaselt võimalik.
Järelhooldus
Enamikul multisüsteemse atroofia juhtumitest on järelravi väga vähesed ja mõnikord väga piiratud meetmed on mõjutatud isikule kättesaadavad. Sel põhjusel peaks haigestunud isik varakult pöörduma arsti poole, et vältida muude tüsistuste või kaebuste tekkimist. Eneseravimine pole võimalik, seega on haiguse varajane diagnoosimine esmatähtis. Reeglina sõltuvad multisüsteemse atroofia all kannatavad erinevate ravimite võtmisest, mis võivad sümptomeid leevendada. Igal juhul peaks kahjustatud isik järgima kõiki arsti juhiseid ning pöörama tähelepanu ka ravimi õigele annusele ja regulaarsele tarbimisele. Ebakindluse või küsimuste tekkimisel on soovitatav kõigepealt nõu pidada arstiga. Samamoodi sõltuvad paljud patsiendid multisüsteemse atroofia tõttu nende igapäevaelus teiste inimeste abist ja hooldusest, kusjuures eriti oma pere hoolitsus võib haiguse kulgu positiivselt mõjutada. meetmed ei ole tavaliselt mõjutatud isikule kättesaadavad. Haiguse edasine käik sõltub suuresti põhjusest, mistõttu ei saa selles osas üldist ennustust teha.
Mida saate ise teha
Multisüsteemse atroofiaga patsientide igapäevane hooldus ja eneseabi tegeleb peamiselt sümptomitega ja põhineb täpsetel kaebustel. Madala korral vererõhk, tugisukad ja puhkeasend koos juhataja veidi kõrgendatud sobivad. Sel viisil veri ringlus on kergendatud. Lisaks suurenenud vedelike tarbimine ja a dieet soovitatav on mõnevõrra soolarikkam. Kui neelamislihastega on probleeme, dieet tuleks vastavalt kohandada. Vältida tuleks kuiva ja nätsket toitu. Motoorika kaotuse võimalikult viivitamiseks on regulaarne füsioterapeutiline harjutus mainimist väärt lähenemine. Arvestada tuleks nii peen- kui ka raskemotoorikaga. Nende harjutuste positiivne kõrvalmõju on ka vererõhule. Sama soovitatakse kõnelihaste puhul. Regulaarne treenimine aitab ära hoida kõne kiiret kadu. Samuti peaksid patsiendid olema ettevaatlikud, et haigusest ja sellega kaasnevatest sümptomitest hoolimata ei eraldaks nad oma keskkonda. Ühelt poolt saab juba mainitud harjutusi, eriti kõnega seotud harjutusi, paremini igapäevaelus proovida ja teisalt leevendatakse seeläbi võimalikke psühholoogilisi mõjusid.
