Neuromyelitis Optica: põhjused, sümptomid ja ravi

Neuromyelitis optica on põletikuline autoimmuunhaigus, mis mõjutab tsentraalset närvisüsteem ja viib teatud isoleerivate närvituppide degradeerumiseni (meditsiiniline termin demüelinisatsioon). Tulemusena, nägemisnärvi põletik areneb mõne kuu kuni kahe aasta jooksul. See toimub kas ühepoolselt või kahepoolselt. Lisaks selgroog muutub põletikuliseks (müeliit).

Mis on neuromüeliit optika?

Neuromüeliidi korral on spetsiifiline antikehade konkreetse vastu vesi kanal, mida nimetatakse aquaporin-4 kanaliks, esineb paljudel juhtudel. Nende ainete patofüsioloogilist tähtsust pole veel täielikult mõistetud ja see on praeguste meditsiiniliste uuringute objekt. Seda haigust nimetatakse mõnel juhul sünonüümselt Devici sündroomiks või lühendina NMO. See on suhteliselt haruldane keskhaiguse haigus närvisüsteem. Neuromyelitis optica moodustab ligikaudu ühe protsendi kõigist demüeliniseerivatest haigustest. Samuti vaieldakse selle üle, kas neuromyelitis optica on selle erivorm hulgiskleroos või kas see on omaette haigus. Teaduslikult kirjeldati seda haigust 19. sajandi alguses. Seejärel viisid Eugène Devic ja Fernand Gault läbi haiguse uurimise, nii et neuromüeliidi optikat nimetatakse mõnikord ka Devici sündroomiks. Praegu on neuromüeliidi optika uurimisele pühendatud uurimisrühm. Teemaks on siduda teaduslikud ja kliinilised teadmised haiguse kliinilise kulgu ja esinemissageduse uurimiseks.

Põhjustab

Arvestades praeguseid teadmisi meditsiiniuuringute kohta, pole selle põhjustes veel täielikku selgust viima neuromüeliidi optika arengule. Siiski kahtlustatakse, et spetsiifilised kaitseained nn akvaporin-4 kanalite vastu mängivad haiguse arengus keskset rolli. Seda seetõttu, et need kaitsemehhanismid ilmnevad paljudel neuromüeliidi optikast mõjutatud patsientidel.

Sümptomid, kaebused ja tunnused

Neuromyelitis optica on seotud arvukate tüüpiliste sümptomite ja kaebustega. Esiteks on haigusele iseloomulik, et müeliinikiht tsentraalset närve on alandatud. Sellega seoses toimub ka närvipõletiku ja närvipõletiku degradatsioon selgroog. Haiguse edasisel kulgemisel ilmnevad nägemishäired, mis mõnel juhul viima et pimedus (meditsiiniline termin amauroos). The pimedus ilmub kas ühes või mõlemas silmas ja areneb mõne tunni või päeva jooksul. Lisaks on neuromüeliidi optika taustal võimalik paraplegiline sündroom, mis on seotud näiteks sensoorsete häirete, halvatud jäsemete või põis funktsioon. Põhimõtteliselt näitab haigus kas ühefaasilist või mitmefaasilist kulgu. Lisaks võib see areneda krooniliselt. Histoloogiliste uuringute käigus leitakse mõnikord sarnaseid demüeliniseerivaid kahjustusi hulgiskleroos. Pöördumatu nekroos on ka võimalik.

Diagnoos ja haiguse progresseerumine

Neuromüeliidi optikale iseloomulike sümptomite ilmnemisel tuleb viivitamatult pöörduda vastava spetsialisti poole. Koos mõjutatud patsiendiga arutab ta patsiendi üle haiguslugu (anamnees) ja üksikud sümptomid. See võimaldab teha kliinilise diagnoosi. Sellega seoses on vajalikud mitmesugused neuroloogilised uuringud, mille käigus näiteks põletikud optikas närve ja selgroog otsitakse. Kahju aju, mis mõnel juhul näitab sarnaseid sümptomeid, tuleb samuti välistada. Aquaporin-4 antikehade on otsustanud diagnoosi kindlalt kindlaks teha. Lisaks a magnetresonantstomograafia Euroopa kolju vajalik on nii luu kui ka selgroog. See on sellepärast, et hulgiskleroos ja retrobulbaarne neuriit tuleb näiteks välistada diferentsiaaldiagnoos. Tuleb märkida, et eriti haiguse alguses ei ole hulgiskleroosist täpne eristamine igal juhul võimalik. Retrobulbaarne neuriit avaldab sageli nägemishäireid, mis sarnanevad optomy neuromyelitis, kuid progresseeruvad ilma seljaaju osaluseta.

Tüsistused

Tavaliselt põhjustab neuromüeliit optika nägemisnärvi põletik.Seega, kui seda haigust ei ravita, saab ka viima patsiendi nägemise täieliku kadumiseni. Eriti lastel või noortel võib nägemise kaotus põhjustada tõsiseid psühholoogilisi kahjustusi või isegi depressioon. Laste puhul kahjustab neuromüeliit optika seetõttu oluliselt ka arengut. Seda, kas nägemise kaotus on kahepoolne või ühepoolne, ei saa siiski üldiselt ennustada. Pealegi võivad neuromüeliidi optika tõttu keha erinevates osades esineda muid tundlikkuse või halvatusega seotud häireid. Funktsioon põis võib selle tagajärjel lõpuks häiritud olla, põhjustades patsientide arengut Uriinipidamatuse. Neuromüeliidi optikat saab ravida ravimite abil. Kui kahjustatud inimene on nägemise kaotanud, ei saa seda taastada ja nägemise kaotus on tavaliselt pöördumatu. Psühholoogiliste sümptomite ilmnemisel sõltub kahjustatud inimene psühholoogilisest ravist. Tüsistusi tavaliselt ei esine. Samuti ei mõjuta neuromyelitis optica patsiendi eeldatavat eluiga.

Millal peaksite arsti juurde pöörduma?

Visuaalsed kaebused või valu ühe või mõlema silma piirkonnas viitavad silmahaigusele. Arst peab välja selgitama, kas tegemist on neuromüeliidi optikaga, ja võtma vajadusel täiendavaid meetmeid. Hiljemalt, kui heaolu on kahjustatud või kui lihaste, soolte ja. Piirkonnas tekivad täiendavad füüsilised kaebused põis, on vaja arsti abi. Inimesed, kes juba kannatavad a krooniline haigus Euroopa närve mainitud kaebuste ilmnemisel peaks kiiresti pöörduma vastutava arsti poole. Seedetrakti häirete või neuroloogiliste häiretega inimestel on kõige parem pöörduda viivitamatult spetsialisti poole, et neuromüeliidi optika oleks võimalik ära tunda ja ravida enne täiendavate komplikatsioonide tekkimist. Esmatasandi arstilt eemal silmaarst võib ka nõu pidada. Samaaegne põis ja sool Uriinipidamatuse ravida peaks gastroenteroloog või mõni muu internist. Kui esineb ka lihashaigus, tuleks pöörduda ka ortopeedi või spordimeditsiini spetsialisti poole. Pikas perspektiivis vajavad haiged sageli ka terapeutilist tuge.

Ravi ja teraapia

Neuromüeliidi optika raviks on saadaval erinevad võimalused. Neid kasutatakse sõltuvalt konkreetsest juhtumist ja need põhinevad üksikutel sümptomitel ja sümptomite tõsidusel. Paljudel juhtudel areneb optomy neuromyelitis ühes episoodis, st see on ühefaasiline. Teisalt on võimalik ka haiguse mitmefaasiline või krooniline kulg. Demüeliniseerivad kahjustused taanduvad sageli. Võimalik on ka püsiv kahjustus koesurma tõttu. Korduva ravikuuri korral tuleb ravi algab haldamine of kortisoon. Mõnel juhul ei reageeri haigestunud patsient siiski kortisoon. Sel viisil erineb ravi hulgiskleroosi ravist, kus kasutatakse peamiselt spetsiaalseid immunomodulaatoreid. Pikaajaline ravi haiguse aluseks on haldamine of immunosupressandid, näiteks toimeaine asatiopriin. Uuringud näitavad, et antikeha rituksimab võib näidata head efektiivsust ka neuromüeliidi optikas. Lisaks kortisoon, neuromüeliidi optikas esinevaid ägenemisi saab ravida ka plasmafereesiga.

Väljavaated ja prognoos

Neuromüeliidi optika prognoos on soodne varajase diagnoosimise ja eduka ravimi korral ravi. Selle eelduseks on, et ettenähtud toimeained ravimid - organism imendub hästi ja viib organismi taandarenguni põletik. Mõne nädala jooksul on nendel patsientidel dokumenteeritud märkimisväärne paranemine või paranemine. Kui arstiabi ei küsita, halveneb muidu soodne prognoos. Võime pidevalt näha väheneb ja võib viia püsivaks pimedus mõjutatud isiku kohta. Sümptomite emotsionaalse koormuse tõttu suureneb seeläbi märkimisväärselt psühholoogiliste tagajärgede oht. Prognoos halveneb ka haiguse kroonilise kulgu tekkimisel. Pöördumatu kahjustus silmanärv võib juhtuda. Selle tulemusena on mõjutatud inimese nägemine kogu eluks halvenenud. Inimesed, kes juba kannatavad varasemate haiguste all ja on nõrgenenud immuunsüsteemi ka paranemisprotsessis esinevad viivitused või püsivus tervis kaebusi. Nendel juhtudel tuleks pakkuda psühhoterapeutilist tuge, kuna emotsionaalsete ja füüsiliste tegurite vahel on sageli vastastikune mõju. Mõlemad piirkonnad mõjutavad üksteist ja võivad asjakohase toetuse korral üldist olukorda parandada. Patsiendid, kellel on haiguse episoodiline või korduv kulg, vajavad regulaarset uimastiravi kogu elu.

Ennetamine

Tõhus meetmed neuromüeliidi optika vältimiseks pole praeguste meditsiiniliste uuringute põhjal veel teada. Ühelt poolt on ebakindlus haiguse täpsete põhjuste suhtes ja teiselt poolt on tegemist autoimmuunhaigusega. Üldiselt ei saa selliseid haigusi vaevalt ennetada. Seetõttu on piisava ravi alustamiseks eriti oluline haiguse esimesel kahtlusel või tüüpiliste sümptomite ilmnemisel pöörduda kiiresti spetsialisti poole.

Järelhooldus

Neuromüeliidi optika korral tuleks teha järelkontroll ka siis, kui sümptomid pole enam ilmsed. Järelkontroll hõlmab nägemisvälja (vaatevälja), visuaalse esilekutsutud potentsiaali (VEP, mida nimetatakse ka VECP = visuaalselt esile kutsutud kortikaalsed potentsiaalid) ja magnetresonantstomograafia (MRI) aju. Nägemisvälja uurivad silmaarstid. Mõlemat silma uuritakse eraldi. Testitakse, millist piirkonda vastav silm otse ette vaadates tajub. VEP-i teeb neuroloog ja MRI tehakse a radioloogia kontoris. VEP-i reaktsiooniaja vähenemine võib viidata pikenemisele või uuenemisele põletik visuaalsel teel, vereringe probleem või degeneratiivsed protsessid. MRI uuring aju siis annab sellest pildi. Millise protseduuri peaks läbi viima, otsustab raviv neuroloog. Kui sümptomeid ei esine, piisab tavaliselt ühest kontrollist. Mõnel juhul on soovitatav teha iga-aastane järelkontroll. Seejärel tehakse uuringu tulemuste põhjal otsus, kas ja millises vormis on uuendatud ravi vajalik. Sel eesmärgil tuleb kontrollida, kas optiline neuriit on osa teisest haigusest. Sõltuvalt tulemustest antakse seejärel täiendav ravi. Spetsiifilist ravimit neuromüeliidi optika järelraviks ei ole.

Mida saate ise teha

Haigusega kaasneb järk-järgult suurenev haigus silmanärv. Kuna eneseabi meetmed nägemise paranemise saavutamiseks ei piisa, tuleks arsti poole pöörduda võimalikult varakult. Lisaks ei tohiks silmad olla tugevate koormustega kokku puutunud. Vältida tuleks otse päikese või muude eredate valgusallikate vaatamist. See võib põhjustada nägemise kohest halvenemist. Lisaks peaks arvutiekraanilt lugedes või selle juures töötades olema keskkonnas piisavalt valgusallikaid, et silmanärv ei puutu kokku täiendava ülekoormusega. Alati on korvamatu kahju oht, mida tuleks vältida. Kui kaebused tekivad selja piirkonnas, ei soodusta leevendavate või valede asendite püsiv omaksvõtmine. Need võivad põhjustada luustiku pöördumatuid kahjustusi ja vallandada sekundaarseid haigusi. Tagajärjeks oleks liikuvuse piiramine. Seljaosa põletikuliste sümptomite korral valu või pinge, on koostöö arstiga hädavajalik. Selleks, et organismil oleks tervenemisprotsessi jaoks piisavalt kaitsemehhanisme, tuleb hoolitseda stabiilsuse säilitamise eest immuunsüsteemi. Keha enesetervendussüsteemi saab toetada a dieet rikas vitamiinid, liigse kaalu vältimine ja piisav liikumine värskes õhus.