Porfüüriad: sümptomid, kaebused, märgid

Järgmised sümptomid ja kaebused võivad viidata porfüüriale:

Peamised sümptomid - ägedad porfüüriad [äge vahelduv porfüüria (AIP), pärilik koproporfüüria (HCP), Doss porfüüria, porfüüria variegata (PV)]

  • Koliklik kõhuvalu
  • Iiveldus, oksendamine
  • Kõhukinnisus (kõhukinnisus)
  • Neuroloogilised defitsiidid - lihasnõrkus (algab jäsemetest), parees (mittetäielik halvatus), halvatus (täielik halvatus), sensoorsed häired (sensoorsed häired), epilepsiahoog (krambid)
  • Psühhiaatrilised kaebused - meeleolumuutused, sonimine (segadusseisundid), psühhoos.
  • Uriin muutub pika / punakaspruuniks (kolmandikul haigetest) pärast pikaajalist kokkupuudet õhuga (tumedad plekid aluspesus näitavad seda) - rünnaku ajal.
  • Kerge talumatuse reaktsioonid [PV, HCP]

Seotud sümptomid

  • Palavik
  • Hüpertensioon (kõrge vererõhk)
  • Tahhükardia (liiga kiire südamelöök:> 100 lööki minutis).
  • rahutus

Rünnakule eelnevad sageli sellised sümptomid nagu unetus, väsimus ja kõhukinnisus (kõhukinnisus). Need episoodid arenevad tundide kaupa ja võivad kesta mitu nädalat.

Peamised sümptomid - naha porfüüria [erütropoeetiline porfüüria (EPP), pärilik koproporfüüria (HCP), kaasasündinud erütropoeetiline porfüüria (CEP), porfüüria cutanea tarda (PCT), porfüüria variegata (PV)].

  • Raske, valus valgustundlikkus Euroopa nahk → naha- ja koekahjustused, nagu koesurm, armistumine, moondumine (huulte kaotus, nina, kõrvapõletik, sõrm osad jne) [CEP, HEP].
  • Naha villid
  • Valu põhjustatud kokkupuutest päikesega, mille vastu aitavad ainult opiaatid.
  • Pruun värvus nahk (tänu sellele ladustatud porfüriinidele).
  • Erütrodontia - porfüriinide lisamine hammastesse ja luud [CEP].
  • Maksa steatoos (rasvane maks) Või maksatsirroos porfüriinide ladustamise tõttu maksas.
  • Erütropoeetilises porfüüria (EPP), haiguse varajases staadiumis ei esine esialgu nähtavaid muutusi nahk päikesevalguse käes, kuigi valu on tunda. Alles 12-24 tunni pärast punetus, turse samuti põletus on nähtavad.

„Dracula sümptomatoloogia“ järgmistel põhjustel:

  • Erütrodontia (“veri hambad ”; porfüriinide ladustamisest tingitud enam-vähem punakas värvimuutus).
  • Fotofoobia (päevased liiprid)
  • Aneemia (heemipuudusest / punase puudumisest tingitud kahvatus) veri pigment).

“Libahundi sümptomatoloogia”:

  • Hüpertrichoos (androgeenidest sõltumatu suurenenud keha ja näokarvad; siin: suurenenud näokarv - otsmik, põsed, silmade ümbrus - pärast fotodermatoosi paranemist).
  • Erütrodontia (“verehambad”)
  • Nina ja / või sõrmedeta

Ägeda porfüüriaga tuleks arvestada, kui esineb järgmine kolmkõla: