Portaali hüpertensioon: põhjused

Patogenees (haiguse areng)

Portaal vein (vena portae) kogub veri paardumata kõhuorganite (seedetrakt / seedetrakt ja veenid) veenidest põrn) ja edastab selle maks. Seal muuhulgas kõrvaldamine toksiinid, millest enamik metaboliseerub (metaboliseerub) maks. Kõige levinum põhjus portaalne hüpertensioon on portaali voolutee piiramine veri, nagu see toimub maks maksatsirroos (maksa kahanemine) (80% juhtudest). Siin hävitab maksa struktuuri pöördumatult (pöördumatult) a sidekoe maksa parenhüümi (maksakude) ümberkujundamine. Maksa vaskulaarse resistentsuse suurenemine ja portaalveeni suurenemine veri voog viima et portaalne hüpertensioon. Anastomoosid (ümbersõidud) arenevad portaalist kuni caval venoosse süsteemini (portocaval anastomoses), millest üks viib söögitorusse (toidutoru) (porto-gastroösofageaalsed tagatised). Tagatised (veenide kõrvalharud) saavad rõhu võrdsustamiseks suurema verevoolu. Need laienevad (laienevad) ja moodustuvad söögitoru ja / või silmapõhja veenilaiendid. Muude veenide hulka kuuluvad:

  • Naba tagatised - venoosne ühendus nabaveenide ja epigastriliste veenide vahel.
    • Tüsistus: “caput medusae” (nähtavad kõrvalveenid kõhuõõnes nahk).
  • Mesenterico-hemorrhoidaalsed tagatised.
  • Gastro-phreno- (supra) neerude tagatised.
    • Põrna ja neerude piirkonnas

Etioloogia (põhjused)

Käitumuslikud põhjused

Haigusega seotud põhjused

  • Prehepaatiline (obstruktsioon (kitsenemine) asub enne maksa) - selle vormi all kannatab umbes 15-25% mõjutatud isikutest.
    • Idiopaatiline (ilma nähtava põhjuseta).
    • Põrnaveenitromboos
    • Portal vein tromboos (PVT) (tavaline).
  • Intrahepaatiline (obstruktsioon on maksas) - selle vormi all kannatab umbes 70–80% mõjutatud isikutest
    • Presinusoidaalne (sinusoidid = kapillaar maksa piirkond).
      • Skistosomiaas - ussihaigus (troopiline nakkushaigus), mis on põhjustatud perekonna Schistosoma trematoodidest (imevad ussid) (paar flukest).
      • Hepatoportaalne skleroos (harvaesinev skleroosiga (kaltsineerunud) intraepaatiliste (“maksa sees asuvate”) portaalveenide haigus).
      • Kaasasündinud (kaasasündinud) fibroos (ebanormaalne proliferatsioon) sidekoe).
      • Müeloproliferatiivsed häired (pahaloomuliste (pahaloomuliste) hematoloogiliste (verd mõjutavate) haiguste rühm).
      • Primaarne sapiteede kolangiit (PBC, sünonüümid: mittemädane destruktiivne kolangiit; varem primaarne biliaarne tsirroos) - suhteliselt harva esinev autoimmuunhaigus (mõjutab naisi umbes 90% juhtudest); algab peamiselt sapiga, st intra- ja ekstrahepaatilises piirkonnas ("maksa sees ja väljas") sapi kanalid, mis hävivad põletiku tõttu (= krooniline mittemädane destruktiivne kolangiit). Pikema aja jooksul levib põletik kogu maksakoes ja viib lõpuks armide ja isegi maksatsirroosini; antimitokondriaalse aine tuvastamine antikehade (AMA); PBC-d seostatakse sageli autoimmuunhaigustega (autoimmuunne türeoidiit, polümüosiit, süsteemne erütematoosne luupus (SLE), progresseeruv süsteemne skleroos, reumatoid artriit); Seostatud haavandiline koliit (soolepõletik) 80% juhtudest; pikaajaline kolangiotsellulaarse kartsinoomi risk (CCC; sapi kanal kartsinoom, sapijuha vähk) on 7-15% (tavaline).
    • Sinusoidne
      • Krooniline hepatiit
      • Maksa tsirroos (maksa kahanemine) (sage).
      • Steatosis hepatis (rasvmaks)
    • Postsinusoidne
  • Posthepatic (obstruktsioon on maksa taga) - selle vormi all kannatab umbes 1% mõjutatud isikutest
    • Budd-Chiari sündroom (trombootiline oklusioon maksa veenides) (harva).
    • Perikardiit constrictiva (aju paksenemine ja lupjumine) perikard/ ”Soomustatud süda").
    • Õigus süda ebaõnnestumine (parempoolne südamenõrkus) (sage).