Pseudo-Lennoxi sündroom on eriliik epilepsia see on suhteliselt haruldane. Mõiste on tuletatud nn Lennox-Gastauti sündroom, mis pseudo-Lennoxi sündroom sarnaneb mingil määral krampide raskusastme poolest. Enamikul juhtudest ilmneb häire vanuses 2–7 aastat.
Mis on pseudo-Lennoxi sündroom?
Põhimõtteliselt ilmneb pseudo-Lennoxi sündroom paljudel juhtudel juba aastal lapsepõlv. Selles kontekstis mõjutab haigus peamiselt neid inimesi, kellel on varem esinenud teatud häireid üldises arengus. Mõnikord on need ainult osalised funktsioonihäired, mis aga pseudo-Lennoxi sündroomi käigus veelgi selgemini esile tulevad. Lisaks on võimalik, et mõjutatud lapsed arenevad normaalselt. Lisaks on mõnel juhul täheldatud pseudo-Lennoxi sündroomi spetsiifiliste haiguste all kannatavatel patsientidel aju kahju.
Põhjustab
Praegused meditsiinilised uuringud ei ole veel leidnud lõplikku vastust pseudo-Lennoxi sündroomi põhjuste küsimusele. Selle asemel kipuvad häire tekkimise põhjused olema idiopaatilised. Seega ei saa täpset põhjust tuvastada. Teatud juhtudel on seos pseudo-Lennoxi sündroomi esinemise ja selle teatud kahjustuse vahel aju. Mõnikord kahtlustatakse, et haiguse arengus osalevad ka geneetilised põhjused. Lisaks viitavad meditsiinilised vaatlused, et pseudo-Lennoxi sündroomi korral esinevad epilepsiahoogud on seotud aju ajal lapse areng. Põhjuste osas leitakse selge erinevus nende vahel Lennox-Gastauti sündroom ühelt poolt ja pseudo-Lennoxi sündroom teiselt poolt. Seda seetõttu, et esimese puhul on haiguse arengu põhjused enamasti selgitatud. Pealegi on diagnostiliste uuringute protseduuride raames võimalik välja selgitada arengu põhjused. Pealegi krambid, mis on eranditult toonik ei esine koos pseudo-Lennoxi sündroomiga. Tuleb siiski rõhutada, et üksikuid sündroome ei saa igal juhul selgelt piiritleda, kuna need võivad üksteisega ühineda. See kehtib ka nn Landau-Kleffneri sündroomi kohta.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Põhimõtteliselt on pseudo-Lennoxi sündroomi iseloomulikud sümptomid suhteliselt erinevad. Ennekõike on mitmesugused epilepsiahoogud, mis ilmnevad haiguse käigus. Esiteks on nn toonik krambid. Sellise krambihoo ajal jäigastuvad patsiendi organismi lihased. Selle põhjuseks on peamiselt krambid luustiku lihastes. Pikkus toonik krambid varieeruvad ja ulatuvad tavaliselt mõnest sekundist mitme minutini. Teine otsustav tegur on see, et mõjutatud isik hingamine toonilise krambihoo ajal peatub lühiajaliselt. Selle tulemusena näopiirkond ja nahk huultel võivad muutuda sinakaks. Silmad pöörduvad sageli ülespoole ja õpilased laienevad. Vahelduva tõttu hingamine, muutuvad paljud patsiendid teadvusetuks. Sel põhjusel suureneb õnnetuste oht. Paindumine juhataja toonilise krambihoo ajal on võimalik. Kui mõjutatud isikud lõualuu liiga pingutavad, hammustavad nad enda oma keel mõningatel juhtudel. Põhimõtteliselt tekivad toonilised krambid aga koos teist tüüpi krampidega. Põhimõtteliselt iseloomustavad pseudo-Lennoxi sündroomi arvukad erinevad epilepsiahoogude vormid. Lisaks toonilistele krampidele tuleks eriti nimetada nn Rolando krampe. Neid esineb suhteliselt sageli infantiilsetel patsientidel. Samuti on võimalik, et pseudo-Lennoxi sündroom tekib tavalisest Rolandost epilepsia.
Haiguse diagnoos ja kulg
Pseudo-Lennoxi sündroomi diagnoos pannakse peamiselt EEG tüüpilise muutuse põhjal. See hõlmab multifokaalse iseloomuga tõsiseid kõrvalekaldeid. See nähtus esineb peamiselt unefaasides. Lisaks kaasneb pseudo-Lennoxi sündroomiga sageli ESES. See on spetsiaalne bioelektriline seisund mis avaldub peamiselt une ajal. Selle tulemusena on võimalikud märkimisväärsed häired arengus. Mõnel juhul ilmnevad isegi püsivad vaimsed puuded.
Tüsistused
Pseudo-Lennoxi sündroomi tõttu kannatavad patsiendid epilepsia ja seega väga tugevad ja eriti valulikud krambid lihastes. Tavaliselt epilepsiahoog võib ka surmaga lõppeda, kui see on pikaajaline või kui haige on krambihoogude ajal muul viisil vigastatud. Pseudo-Lennoxi sündroomi tõttu pakutakse kahjustatud inimesele ka vähem hapnik, nii et huuled muutuvad mõnikord siniseks. See võib põhjustada ka aju pöördumatuid kahjustusi ja siseorganid. Võimalik, et patsient on pärast seda vaimupuudega. Püsiva krampi korral kaotab kahjustatud inimene tavaliselt teadvuse, mistõttu võivad selle käigus tekkida ka kukkumine ja mitmesugused vigastused. Elukvaliteeti vähendab oluliselt pseudo-Lennoxi sündroom. Eriti lastel, an epilepsiahoog saab kiiresti viima surmani. Harvad pole juhud, kui patsiendid ja nende lähedased vajavad psühholoogilist tuge. Pseudo-Lennoxi sündroomi ravitakse ravimite abil. Reeglina pole komplikatsioone. Kuid pole mingit garantiid, et krambid oleksid täielikult piiratud.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Korduvaid epilepsiahooge peaks arst viivitamatult hindama. Pseudo-Lennoxi sündroom võib ilmneda paljude krampide tüüpide abil, millest mõned on seotud märkimisväärse füüsilise ebamugavusega. Toonilised krambid, samuti müokloonilised või atoonilis-astatilised krambid tuleb arstil selgitada. Pseudo-Lennoxi sündroomi ravib neuroloog. Mõjutatud inimesi tuleb ravida spetsialiseeritud kliinikus. Krambivormi ESES korral tuleb külastada unelaborit, kus nakkushaigus pärineb seisund määratakse EEG mõõtmise abil. Kuna põhjuslik ravi ei ole võimalik, vastumeetmed piirduvad hästi kohandatud ravimite ja ennetusmeetmetega. Kui an epilepsiahoog ilmnemisel tuleb viivitamatult kutsuda kiirabi, eriti kui esineb epilepsia staatus, mille korral krambid on palju pikemad ja intensiivsemad. Kuna see saab viima hingamise seiskumiseni või südamepuudulikkuseni, esmaabi meetmed tuleb kohe alustada. Seejärel peab patsient pöörduma spetsialiseeritud kliinikusse ja võib vajada füsioterapeutilist abi.
Ravi ja teraapia
Pseudo-Lennoxi sündroomi on hädavajalik ravida asjakohaselt. Selles kontekstis on ravi ESES-i kasutamine on väga oluline, sest muidu võivad tekkida arenguhäired. Põhimõtteliselt meetmed eest ravi on rasked. Sel põhjusel kannatab umbes 50 protsenti haigestunud patsientidest hilise puberteedieast alates märkimisväärselt alaarenenud vaimse arengu all. Lisaks on pseudo-Lennoxi sündroomi raviks ravimitega ette nähtud krambivastased ained. Need on ravimid mida kasutatakse epilepsiahoogude raviks. Patsiendid saavad sageli selliseid ravimid efektiivsuse suurendamiseks kompleksravi osana. Võimalik ravimid siia hulka sultiam, lamotrigiinvõi mitmesugused kortikosteroidid.
Ennetamine
Kuna pseudo-Lennoxi sündroomi tekkimise täpsed põhjused ei ole veel täielikult välja selgitatud, ei saa avaldada võimalikke viise haiguse ennetamiseks. Selle asemel tuleb pseudo-Lennoxi sündroomi esimeste nähtude korral pöörduda arsti poole.
Järelkontroll
Pseudo-Lennoxi sündroomile võib eelneda juba olemasolev ajukahjustus. Mõnel patsiendil selliseid tunnuseid pole ja nad olid enne haiguse algust terved. Järelhooldus on vajalik sekundaarsete kahjustuste vältimiseks ja kahjustatud isiku lubamiseks viima suures osas normaalne elu. Järelhooldus on seotud ka sugulastega. Neid tuleb teavitada, kuidas rünnaku ajal patsienti korralikult hooldada. Tõsise episoodi korral tuleb viivitamatult kutsuda kiirabi. Tähelepanelikkus ja tundlikkus sündroomiga tegelemisel on järelravi jaoks üliolulised. Teraapia toimub ravimite abil haldamine. Epilepsiahoogude sagedus ja intensiivsus registreeritakse jälgimise käigus. Need tegurid annavad teavet paranemisprotsessi kohta. Haiguse kulg pole ühtlane, ilminguid on erinevaid. Kergematel juhtudel on paranemisprognoos soodne. Järelravi pole enam soovitav, kui patsiendil on sekundaarse kahjustuseta täiesti sümptomid. Rasketel juhtudel jätavad krambid püsiva kahjustuse. Järelravi saadab patsienti täiskasvanuikka. Tugeva kognitiivse häire korral ei ole patsient sageli töövõimeline ja vajab igapäevaelus individuaalset tuge. Seda pakuvad sugulased, raviv neuroloog ja sobivad tugiteenused.
Mida saate ise teha
Selle häire korral on oluline hea järgimine: noorte patsientide vanemad peavad tagama, et ravimeid võetakse regulaarselt vastavalt arsti juhistele. See peaks krampe ära hoidma või vähemalt nende arvu vähendama. Kuigi patsiendid on alles noored, ei tohiks neid üksi jätta. Igasugune krambihoog võib olla eluohtlik ja saatja võib tavaliselt raskemaid õnnetusi ära hoida. Samuti peaksid patsiendid või nende lähedased veenduma, et nende elukeskkond on ohutu. Näiteks peaks kodu olema tõkkevaba ja komistamata, nagu lahtised vaibad, libedad põrandad või kinnitamata kaablid. Pseudo-Lennoxi sündroomiga patsientidele on kasulik ka kodune hädaabikõne, mille abil saab rünnaku korral abi kiiresti välja kutsuda. Olles sõltuv püsivast järelevalve ja abi võib olla patsientidele ja nende peredele väga stressirohke. Siinkohal oleks soovitatav otsida psühhoterapeutilist ravi. Lõõgastus tehnikaid (näiteks Jacobsoni omad) progresseeruv lihaste lõdvestus, taiji, qigong or jooga) on osutunud kasulikuks ka eriti sugulaste jaoks. Internetis on palju kohti, kus inimesed saavad kontakti teiste mõjutatud inimestega, näiteks epilepsiavõrgustik (www.epilepsie-netz.de) ja selle foorum (www.forum.epilepsie-netz.de). Ka “Rehakid, eriliste laste foorum” on juba käsitlenud pseudo-Lennoxi sündroomi (www.rehakids.de).
