Pseudohüpertroofia on lihaste suurenemine, mis on põhjustatud funktsionaalse kadumisega seotud tühjenemisest. Enamik pseudohüpertroofiaid esineb kõrgemate lihasehaiguste taustal. Ravi on peamiselt samaväärne harjutusravi täieliku liikuvuse taastamiseks.
Mis on pseudohüpertroofia?
Lihaste hüpertroofiate haigusrühm hõlmab haigusi, mida iseloomustab lihaskoe patoloogiline suurenemine pärast ülekoormust. Sarnane nähtus esineb ka pseudohüpertroofias. See on skeletilihase suurenemine, mis on makroskoopiliselt nähtav. Laienemisega kaasneb samal ajal funktsionaalne kaotus. Seega kaotab patsient tugevus kahjustatud lihases. Erinevus lihastest hüpertroofia on histoloogiline. Pseudohüpertroofias on interstitsiaal sidekoe suureneb. See on sidekoe lihaste parenhümaalsete rakkude vahel. Sisse hüpertroofia, sidekoe ei suurene, kuid parenhümaalsete rakkude suurus suureneb, põhjustades elundi suurenemist. Samuti põhjused hüpertroofia ja pseudohüpertroofia pole ühesugused. Lõppkokkuvõttes eelneb pseudohüpertroofiale põhjuslikult näiteks lihaste hüpertroofia. Sellisel juhul on pseudohüpertroofia hüpertroofia sümptom. Pseudohüpertroofia ja hüpertroofia kombinatsioon iseloomustab peamiselt mõnda rühma geneetilised haigused.
Põhjustab
Pseudohüpertroofia korral on lihase suurenemise põhjus vabanenud vohamine. See on sidekoe või rasvkoe levik, mis toimub inimkeha vabanenud ruumis. Seega on vakantsed proliferatsioonid inimese rakkude ja kudede kohanemisreaktsioonid. Kasvuruum vabaneb tavaliselt atroofia käigus. See eelnev lihaste atroofia võib toimuda neuromuskulaarsete haiguste taustal. Seega on pseudohüpertroofiate esmaseks põhjuseks esmane haigus nagu Duchenne'i lihasdüstroofia eelsoodumiskohaga vasika lihastes. Kui esmane haigus nagu Duchenne'i lihasatroofia põhjustab pseudohüpertroofiat, mängivad tavaliselt rolli geneetilised tegurid. Näiteks põhjustab selle haiguse atroofia düstrofiini mutatsioon geen. Geneetilistel mutatsioonidel põhinev pseudohüpertroofia võib esineda ka jäsemevööde düstroofiate taustal. Sama kehtib primaarsete haiguste kohta, mille lihaskoe on neuroloogiliselt põhjustatud. Lühidalt öeldes vastab pseudohüpertroofia peamine põhjus alati primaarsete haiguste esmasele põhjusele.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Pseudohüpertroofia patsiendid kannatavad lihaste suurenemise tõttu maht mis tuleneb rasvkoe säilitamisest või toimub osana sidekoe ümberkujundamisest lihastes. See nähtus viib kahjustatud lihase funktsionaalse kaotuseni. Kuna erinevalt hüpertroofiast lihasrakud ei suurene, kaasneb pseudohüpertroofiaga enamasti lihasnõrkus. Patsiendid võivad kannatada käimisprobleemide tõttu lihasnõrkuse tõttu, näiteks olenevalt pseudohüpertroofia asukohast. Kui pseudohüpertroofia mõjutab ülemiste jäsemete lihaseid, avalduvad need seisundid sageli ka suutmatusena kindlat haaret või üldist kohmakust säilitada. Sõltuvalt primaarsest haigusest võivad esineda ka muud sümptomid. Pseudohüpertroofia Becker-Kieneri tüüpi või Duchenne tüüpi lihasdüstroofiates paikneb tavaliselt vasikates ja põhjustab sümptomaatiliselt nn päkapikkvasikaid. Müotilinopaatiates, näiteks LGMD1A jäsemevööde düstroofiates, kõnehäired võivad esineda kaasuvate sümptomitena. Pseudohüpertroofiad müokard on tavaliselt tingitud kardiomüopaatiatest. Nendele pseudohüpertroofiatele eelneb tavaliselt müokardiinfarkt.
Haiguse diagnoos ja kulg
Pseudohüpertroofia diagnoosimiseks teeb arst kõigepealt pildistamisprotseduure. Need protseduurid hõlmavad peamiselt järgmist kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafiaja ultraheli. Neuroloogiliste tegurite kui lihasnõrkuse põhjuste välistamiseks on MRI tavaliselt kõige kasulikum vahend. Diagnoosimisprotsessis tuleb pseudohüpertroofiat eristada tõelisest hüpertroofiast. See diferentsiaaldiagnostiline diferentseerimine viiakse tavaliselt läbi lihases tehtud lihaskoe mikroskoopiliste uuringute abil biopsia. Kuna hüpertroofiad ja pseudohüpertroofiad on seotud erinevat tüüpi koe levikuga, saab neid kahte nähtust eristada: histoloogia pärast biopsia. Enamikul juhtudel püüab arst diagnoosimisprotsessi käigus selgitada ka esmase põhjuse. Geneetiliselt määratud esmaseid haigusi saab kinnitada või välistada näiteks molekulaargeneetiliste analüüside raames.
Tüsistused
Pseudohüpertroofia tagajärjel kannatavad mõjutatud isikud lihaste märkimisväärse kasvu all. Kuid sellel suurenemisel on väga negatiivne mõju patsiendi igapäevaelule ja ka liikumisele ning selle käigus saab viima piiratud liikumisele või kõnnakuhäired. Lihasnõrkus pole pseudohüpertroofia tõttu samuti haruldane ning muudab igapäevaelu mõjutatud inimese jaoks oluliselt keerulisemaks. Pseudohüpertroofia mõjutab ka nägu, mis võib viima et kõnehäired. Laste areng on oluliselt piiratud ja see haigus mõjutab seda negatiivselt. Samuti võib pseudohüpertroofia negatiivselt mõjutada süda mõjutatud isiku kohta, nii et halvimal juhul a südameatakk võib tekkida. Kahjuks puudub selle haiguse põhjuslik ravi. Sel põhjusel on pseudohüpertroofia ravi suunatud peamiselt lihasnõrkuse vähendamisele. Mõnel juhul sõltuvad mõjutatud inimesed nende igapäevaelus teiste inimeste abist. Paljudel juhtudel on vajalik ka psühholoogiline ravi. Kas pseudohüpertroofia põhjustab keskmise eluea vähenemist, ei saa universaalselt ennustada.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kehalise võimekuse langus tuleb esitada arstile. Kui üldine lihas tugevus väheneb, on soovitatav jätkuvisiit, et välja selgitada põhjus ja töötada välja raviplaan. Kui liikumisel on piiranguid, liikumishäireid või kui harjunud sportlikke tegevusi ei saa enam teha, tuleks pöörduda arsti poole. Kõndimise ebakindluse, keha tursete või jälgimatute kasvude korral on vaja arsti. Rasvkude Tuleks uurida lihaste hoiuseid, deformatsioone või muutusi. Kui üksikisik võtab kaalu või ümbermõõdu seletamatu põhjuseta, on põhjust muretsemiseks. Vaja on arsti külastust, kuna pseudohüpertroofia on progresseeruv, kui seda ei ravita. Kõnehäireid tuleks mõista kui organismi häiresignaali. Need tuleks võimalikult kiiresti läbi vaadata ja selgitada. Arstile tuleb esitada üldine halb enesetunne, haigus või sisemine nõrkus. Kui igapäevases kasutuses olevaid esemeid ei saa enam käes hoida või käsi ei suuda kindlat haaret luua, tuleks arst külastada. Eeskirjade eiramised süda rütm, südamepekslemine või muutused veri rõhk on a tervis väärtuse langus. Kuna on oht a süda rünnak ja seega a tervis hädaolukorras tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Kui unehäired või kiire väsimus tekkida, on vajalik ka arsti visiit.
Ravi ja teraapia
Enamikul juhtudel pole pseudohüpertroofia raviks põhjuslikke ravimeetodeid. See kehtib eriti siis, kui nähtus toimub geneetiliste mutatsioonide taustal. Geen teraapiad ei ole praegu ravivõimalused ja jäävad esialgu meditsiiniliste uuringute objektiks. Pseudohüpertroofiat saab nende haiguste kontekstis ravida ainult sümptomaatiliselt. Selle ravi eesmärk on peamiselt lihasnõrkuse vähendamine. Iseseisvuse ja liikuvuse parandamine ja säilitamine peab tagama püsiva iseseisvuse ja võime osaleda ühiskondlikus elus. Tavaliselt pakub sel eesmärgil ravi interdistsiplinaarne meeskond, kuhu kuuluvad õed, füsioterapeudid, tegevusterapeudid, psühholoogid ja vajadusel sotsiaaltöötajad. Lihaste taastumist soodustavad kerge kuni mõõduka koormusega harjutusravi. Kõndimine, ujumine ja jalgrattasõit võivad olla osa programmist. Lihaseline vastupidavus on seega paranenud ja kardiovaskulaarsüsteem suureneb. Mõne esmase seisundi korral ravim ravi lisaks on saadaval ka valikud harjutusravi.
Ennetamine
Üks pseudohüpertroofia ennetav meede võib olla regulaarne treenimine. Ärahoidmine meetmed ei ole teatud pseudohüpertroofiaga esmaste seisundite korral saadaval, kuid pseudohüpertroofia lihasnõrkust saab korrapärase treeningu korral hoida mõõdukal tasemel.
Järelkontroll
Mõjutatud patsientidel on tavaliselt vähe ja ka piiratud meetmed ja pseudohüpertroofia jaoks saadaval olevad järelravi võimalused. Sel põhjusel peaksid patsiendid haiguse esimeste sümptomite ja sümptomite ilmnemisel pöörduma arsti poole, et vältida edasisi tüsistusi. Reeglina ei saa haigus iseenesest paraneda, mistõttu haigestunud sõltuvad alati arstlikust läbivaatusest ja ravist. Mida varem pöördutakse arsti poole, seda parem on haiguse edasine kulg tavaliselt. Enamasti viiakse ravi läbi mitmesuguste kirurgiliste sekkumiste abil, mille kaudu saab kasvajad eemaldada. Pärast sellist operatsiooni peaksid patsiendid puhkama ja oma keha eest hoolitsema. Vältida tuleks füüsilist pingutust ja pingelist tegevust. Samuti on hädavajalik arsti regulaarne kontroll. See võib vältida nakkusi ja põletikke. Paljudel juhtudel piirab ja vähendab pseudohüpertroofia patsiendi eeldatavat eluiga. Edasi meetmed jälgimisprotseduur ei ole sel juhul patsiendile tavaliselt kättesaadav.
Siin on, mida saate ise teha
Tavaliselt määratakse pseudohüpertroofia all kannatavad harjutusravi. Nende säilitamine on üsna oluline ravi kohtumisi, sest sihipärase treeningu korral tugevdatakse nõrgestatud lihaspiirkondi uuesti. Ravi järjepideva järgimise korral on hea võimalus taastuda tugevus, mõjutatud lihaste liikuvus ja liikumisulatus. Kui kõnehäired on haiguse tõttu olemas, kehtib sama ka ettenähtud logopeedilise ravi kohta. Muidugi tuleks ettenähtud ravimeid võtta ka järjekindlalt vastavalt arsti juhistele. Asjaolu, et haigust saab tavaliselt ravida ainult sümptomaatiliselt, on kannatanutele tavaliselt suur koorem. Sel juhul kaasnev psühhoteraapia on soovitatav. See kehtib eriti patsientide kohta, kes sõltuvad teiste abist. Tasub ära ka sportimine igapäevaelus, mis ületab ettenähtud ravimeetodeid. Patsiendid peaksid palju jooksma, kõndima, ujuma ja / või jalgrattaga sõitma. Regulaarne treenimine soodustab kardiovaskulaarsüsteem samuti lihaseline vastupidavus. Regulaarsele pingele peaks aga järgnema regulaarne lõõgastus. Paljud pseudohüpertroofia all kannatavad patsiendid kalduvad sotsiaalselt taanduma. Seda tuleks aktiivselt vältida, näiteks perioodiliste koosviibimistega sõpradega. Samuti on mõttekas liituda eneseabigruppidega. Saksamaa Seltsi peadirektoraat Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke eV Lihasdüstroofia) annab asjakohaseid kontakte ja Lisainformatsioon. (www.dgm.org).
