Ravi
Teraapia jaoks on ülitähtis käivitava aine tarnimise viivitamatu peatamine ja vajadusel teise anesteesia protseduuri vahetamine. Ravimi dantroleeni manustamisega saab haigusmehhanismi katkestada. Juba pooleliolev toiming tuleks võimalikult kiiresti lõpetada. Hapnikuvarustus suureneb vajadusel keha ülihappesuse ja südamerütmihäired saab ravida ravimitega. Järjepideva, varajase ravitoime kaudu suremus pahaloomuline hüpertermia kriisi saab vähendada peaaegu nullini.
Prognoos
Pahaloomuline hüpertermia on tõsine, potentsiaalselt eluohtlik anesteesiajuhtum. Kuid kliiniline kogemus MH-ga patsientide ravimisel, võimalus kasutada päästikuteta anesteesiat, kui eelsoodumus pahaloomuline hüpertermia on kahtlustatav, määratud ravitoime ja paranemine järelevalve ja intensiivravi võimalustega on õnnestunud drastiliselt vähendada ravimata kõrget suremust. Kui varasemate operatsioonide ajal on patsiente kahtlustatud pahaloomulises hüpertermias, peab see olema hästi dokumenteeritud ja patsiendile tuleb sellest teada anda, et ta saaks tulevaste operatsioonide kavandamisel anestesioloogi teavitada.
Pahaloomulise hüpertermia tagajärjed (nagu metaboolne rööbastelt mahasõit, südamerütmihäired, keha ülekuumenemine) on põhjustatud peamiselt nn päästikute (anesteetikumide) manustamisest operatsiooni ajal. Seetõttu on pahaloomulise hüpertermia ravis esmatähtsaks päästiku viivitamatu eemaldamine edasise kahjustuse vältimiseks. Kuna pahaloomuline hüpertermia põhjustab peamiselt kaltsium, tuleb see võimalikult kiiresti lõpetada.
Kui operatsiooni käigus ilmnevad esimesed rööbastelt eemaldumise tunnused (südame düsrütmia, keha ülihappesus), tuleb pahaloomulise hüpertermia kohene ravi lihasrelaksandid (eriti dantroleen) on ülioluline. Need agendid blokeerivad kaltsium kanaleid ja hoiab seega ära liigse kaltsiumi sattumise rakku. See vähendab metaboolset rööbastelt eemaldumist ja lihaste krampe.
Lisaks hoitakse ära tohutu soojuse suurenemine. Samal ajal on Saksamaa operatsioonisaalides kohustuslik selline vahend käeulatuses olla, kuna viivitamatu manustamine on pahaloomulise hüpertermia ravis ülioluline. Viimastel aastatel on see viinud asjaoluni, et pahaloomulise hüpertermia tõttu on surnud üha vähem inimesi.
Sellegipoolest peaks geneetilise käitumise korral kasutama klassikalisi päästeaineid (anesteetikumid) välditakse, nii et pahaloomuline hüpertermia ei saaks ennekõike tekkida. Seetõttu on soovitatav, kui perekonnas on teada mõni haigus, läbida test, et teha kindlaks, kas operatsiooni ajal on oht. Pahaloomulise hüpertermia ohu korral ei kasutata operatsiooni ajal päästeaineid.
Selle asemel kasutatakse nn täieliku intravenoosse anesteesia aineid (TIVA) kasutatakse. Siin näiteks dilämmastikoksiid või mittepolariseeriv lihasrelaksandid sobivad anesteetikumideks. Eesmärk on patsienti pidevalt süstida unerohtu nagu Propofool ja valuvaigistid (nt opiaadid) operatsiooni ajal. See tagab patsiendi vaba olemise valu teadvusetus kogu operatsiooni ajal, ilma et peaksite kasutama päästikut.
Seega pole pahaloomulise hüpertermiaga patsientidel enne operatsiooni suurenenud risk seni, kuni neid ei opereerita anesteetikumina vallandavate ainetega. Vaatamata lihasrelaksandid nagu dantroleen, toimub metabolismi rööbastelt (ehkki vähenenud) rööpast välja. See hõlmab muu hulgas keha ülihappesust (atsidoos) ja süsinikdioksiidi (CO2) suurenenud kontsentratsioon veri.
Kuna mõlemad on kehale kahjulikud, kasutatakse pahaloomulise hüpertermia teraapiat sissehingamine 100% hapnikuga ja laseb patsiendil ventilaatoriga rohkem hingata, nii et rohkem CO2 välja hingatakse ja samal ajal on organismile saadaval rohkem O2. See neutraliseerib hapnikupuuduse (hüpoksia). Keha ülihappesuse vastu aitab leeliselise aine nakatumine (näiteks naatrium vesinikkarbonaat).
Häirete vältimiseks veri hüübimist, hepariin kasutatakse sageli lisaks pahaloomulise hüpertermia ravile. See agent tagab selle veri hüübimine ei saa toimuda täielikult. Seega ei koondu veri kokku, vaid jääb vedelaks.
See on eriti oluline trombi moodustumise vältimiseks ja võimaliku vältimiseks emboolia. Samuti ohustab pahaloomuline hüpertermia neer funktsioon. Kõige tähtsam on siin purustussündroomi vältimine.
Purustussündroomi korral esineb neerupuudulikkus müoglobiini suurenenud akumuleerumise tõttu. Müoglobiin vabaneb üha sagedamini teiste hulgas kahjustatud lihastest. Haldus diureetikumid on seetõttu oluline ka pahaloomulise hüpertermia ravis.
Pahaloomulise hüpertermia metaboolse rööbastelt eemaldamise ajal suureneb kehas ka soojuse teke. Selle minimeerimiseks jahutatakse keha veidi maha (näiteks kasutades lahedaid riideid). Kuna südamerütmihäired esineb operatsiooni ajal (eriti südame löögisageduse suurenemine), teine terapeutiline meede on järelevalve of süda tegevus ja vererõhk. Sel eesmärgil viiakse patsiendid sageli intensiivravi osakonda.
