Sklerodermia (Kreeka keeles σκληρός sklēros “kõva”, inglise keeles scleroderma; sõna otseses mõttes tähendab “kõva” nahk") On haruldaste haiguste rühm, mis on seotud naha nahakõvastumisega sidekoe Euroopa nahk. Haigus kuulub kollagenooside (kroonilised põletikulised autoimmuunhaigused) rühma sidekoe). immuunsüsteemi ründab keha enda kollageenseid aineid sidekoe. Eristatakse skleroderma kahte peamist vormi (vt allpool jaotist “Klassifitseerimine”):
- Krooniline nahaümbruskriitik sklerodermia (ICD-10 L94.-: Muud sidekoe lokaliseeritud haigused) - piirdub nahk ja külgnevad koed nagu nahaalune rasv, lihased ja luud; kõige levinum vorm sklerodermia.
- Süsteemne skleroderma (SSc; ICD-10 M34.-: süsteemne skleroos) - iseloomustab naha vaskulopaatia (peamiselt mitmepõletikuliste vaskulaarsete haiguste rühm) ja fibroos (sidekoe ebanormaalne levik) siseorganid; mõjutavad peamiselt seedetrakt (seedetrakt; 90% d jooksul. Seedetrakt (seedetrakt; 90% juhtudest on kahjustatud söögitoru), kopsud (48% juhtudest), süda (16% juhtudest) ja neerud (14% juhtudest). Eristatakse järgmisi alamtüüpe:
- Piiratud nahaga süsteemne skleroderma - siseorganid on harva ja hilja.
- Difuusne naha skleroderma (sünonüümid: difuusne skleroderma; progresseeruv süsteemne skleroos) - kiire progresseerumine (progressioon).
- Erivormid:
- CRESTi sündroom (ICD-10 M34. 1) - kombineeritud kaltsinoosi kuti (patoloogiline (ebanormaalne) kaltsium soolad), Raynaudi sündroom (veresoonte haigus, mis on põhjustatud vasospasmist (veresoonte spasm)), söögitoru düsmotiilsus (söögitoru düsfunktsioon), sklerodaktüülia (sõrmede skleroderma), telangiektaas (tavaliselt väikese pindmise naha omandatud laienemine) laevad) Märkus: ACR / EULAR-i töörühm loobus terminist CREST-sündroom termini lcSSc (“piiratud naha süsteemne skleroos”) kasuks, kuna suurel osal patsientidest ei tekkinud sageli selle häire kõiki tunnuseid.
- Kattuvad sündroomid
Sooline suhe: naha krooniline nahaümbruskleroosne skleroderma: meestel ja naistel on 1: 2.6 kuni 6. süsteemne skleroderma: meestel ja naistel on 1: 5. Suurim esinemissagedus: naha kroonilise nahaümbruskriitilise skleroderma maksimaalne esinemissagedus on vanuses 20–40 aastat. maksimaalne süsteemse skleroderma esinemissagedus on vanuses 30 kuni 50 (60) aastat. Alaealiste süsteemse skleroderma keskmine vanus on umbes 8 aastat. Süsteemse skleroderma (SSc) levimus (haiguste esinemissagedus) on 300 haigust miljoni elaniku kohta. Kroonilise naha tsirkuskriitilise sklerodermia esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on ligikaudu 1 juhtu 2.7 100,000 elaniku kohta aastas ja alaealiste vormi esinemissagedus on 3.4 juhtu 1 miljoni lapse kohta aastas. Süsteemse sklerodermia (SSc) esinemissagedus on 19–40 haigust miljoni elaniku kohta aastas. Käik ja prognoos: skleroderma on tavaliselt valutu. Vahel võivad tekkida valulikud müalgiad (lihased valu) ja artralgiaid (liigesevalu) võib juhtuda. Naha ringkonnakriitiline skleroderma areneb krooniliselt koos fokaalse kasvuga. Eriti lineaarsel kujul koos defektidega (vt allpool jaotist “Klassifitseerimine”) toimub spontaanne remissioon (sümptomite paranemine või sümptomitevabadus) 3-5 aasta pärast. Süsteemse sklerodermia kulg on krooniliselt progresseeruv (püsivalt progresseeruv) ja kestab mitu aastat. Elundikahjustused tekivad juba esimesel aastal pärast Raynaudi sündroom (RS). Kui seedetrakt on süsteemse sklerodermia korral kahjustatud, on oht alatoitumine (umbes 30% juhtudest). Alatoitumine per se on seotud suurenenud haigestumuse (haiguste esinemissagedus) ja lõppkokkuvõttes suremusega (surmade arv antud perioodil, võrreldes kõnealuse elanikkonna arvuga). Alaealiste süsteemne skleroderma mõjutab siseorganid nagu söögitoru (toidutoru), seedetrakt (seedetrakt), süda, kopsud ja neerud, nii et kulg ja prognoos sõltuvad suuresti elundi kaasamise tüübist ja raskusastmest. Skleroderma vastu ei saa ravida. On nii kiireid kui ka aeglaseid kursusi. Võimalik on ka täiuslik kursus, st mõjutatud inimene sureb mõne kuu jooksul. Naistel on meestest soodsam kurss. Haiguse kulgu saab ravimi abil positiivselt mõjutada, aeglustada ja mõnel juhul isegi peatada ravi ja rehabilitatsiooni erimeetmed. Kuna haigust ei saa põhjuslikult ravida, keskendutakse haigestunute elukvaliteedi tagamisele. Alaealiste süsteemse skleroderma taustal on suremus (suremus, mis on seotud haiguse all kannatavate inimeste koguarvuga) pärast 5-aastast haiguse kestust umbes 5%. 10-aastane elulemus on süsteemse skleroderma rasketel juhtudel (III nahatüüp ja multisüsteemne haigus, vt allpool jaotist “Klassifikatsioon”) umbes 40%. Surma kõige levinumad põhjused on kopsu tüsistused või kopsuarter hüpertensioon (PAH; suurenenud rõhk kopsuarteri süsteemis).
