Sfingolipiidid on ühed selle komponendid rakumembraan, koos glütserofosfolipiididega ja kolesterooli. Keemiliselt on need saadud sfingosiinist, küllastumata aminost alkohol koos 18-ga süsinik aatomid. Peamiselt närvisüsteem ja aju on rikkad sfingolipiidid.
Mis on sfingolipiidid?
Kõik rakumembraanid sisaldavad glütserofosfolipiide, kolesterooli ja sfingolipiidid. Sfingolipiidid koosnevad selgroogsfingosiinist, mille aminorühmaks on esterdatud rasvhape. Sfingosiin on amino alkohol mis sisaldab ketti 18 süsinik aatomid. Sfingolipiidid võib jagada kolme rühma. Need on keramiidid, sfingomüeliinid ja glükosfingolipiidid. Keramiidid esindavad lihtsamaid sfingolipiide. Siin esterdatakse sfingosiin rasvhappega. Selle tulemusel moodustub topeltlipiidikihtidega amfifiilne topeltstruktuur. Amfifiilsust põhjustavad kaks süsivesiniku saba, mis mõlemad osutavad vastupidises suunas. Sfingomüeliinid esterdatakse sfingosiini selgroo hüdroksüülrühmas a fosforhappe, mis omakorda esterdatakse kas alkohol või koliin. Lõpuks omavad glükosfingolipiidid glükosiidsidemeid a-ga suhkur jääk sfingosiini selgroo hüdroksüülrühmas. Tserebrosiidid on monoheksoos, samas kui gangliosiidid on seotud glükosiidselt oligosahharoosiga.
Funktsioon, tegevus ja rollid
Sfingolipiidid täidavad erinevaid funktsioone. Nende struktuur mängib suurt rolli. Lihtsaima struktuuriga sfingolipiidid, keramiidid, on eriti seotud sarvise sarvkihi ülesehitamisega nahk. Amfifiilsuse tõttu võivad nad moodustada lipiidide kahekihilise, mis kaitseb nahk Alates dehüdratsioon. Lisaks sellele funktsioonile täidavad keramiidid ka arvukalt muid ülesandeid. Nende hulka kuuluvad signaaliülekanne või raku jagunemise juhtimise ülesanded. Sfingomüeliinid koos glütserofosfolipiidide ja kolesterooli, vastutavad rakumembraanide voolavuse ja ainete transpordi eest. Glükosfingolipiidide funktsioonid on samuti erinevad. Glükosfingolipiidid sisaldavad glükosiidiga seotud heksoosi või oligosahhariidi sfingosiini selgroo hüdroksüülrühmas, nagu varem mainitud. Seega on neil hüdrofoobne keramiidfragment ja hüdrofiilne suhkur osa. See suhkur osa paigutatakse rakumembraan, mille tulemuseks võib olla rakk-rakk interaktsioonid raku adhesiooni kaudu. Seetõttu on neil närvirakkude signaaliülekande jaoks suur tähtsus. Kuid glükosfingolipiidid vastutavad ka raku eest märkimisväärselt interaktsioonid teistest lahtritest.
Moodustumine, esinemine, omadused ja optimaalsed väärtused
Sfingolipiidide biokeemiline süntees toimub endoplasmaatilises retikulumis ja Golgi aparaadis. Sealt transporditakse need vesiikulite abil membraanidesse. Membraanides muundatakse sfingolipiidid veelgi, et nad saaksid seal täita oma arvukaid funktsioone. Kõik rakumembraanid sisaldavad sfingolipiide. Kuid nende kontsentratsioon on eriti kõrge aastal aju rakud ja närvirakud. See kehtib eriti gangliosiidide kohta. Näiteks nemad moodustavad kuus protsenti lipiidid hallis aines aju. Heksoosiga esterdatud tserebrosiide on rohkem ajus ja maks. Ajus on glükosiidiga seotud suhkur enamasti galaktoos, samas kui tserebrosiidid leiti maks sisaldavad peamiselt glükoos. Lihtsamaid sfingolipiide, keramiide, leidub eriti nahk ja seal sarvkihis (sarvjas kiht). Nagu juba mainitud, võivad nad amfifiilse olemuse tõttu moodustada seal barjääri, mis kaitseb nahka vesi kaotus. Muidugi leidub keramiide ka teistes rakumembraanides, kuna neil on signaaliülekande ja rakukontrolli osas veelgi rohkem funktsioone. Sfingomüeliini leidub ka kõigis rakumembraanides. Kuid selle kõrgeim Tihedus on jälle neuronites.
Haigused ja häired
Seoses sfingolipiididega võivad esineda nn ladustamishaigused. Need on tavaliselt geneetilised haigused mida iseloomustab puuduv või mitteaktiivne ensüüm. Seetõttu ei ole vastavate sfingolipiidide lagunemine enam võimalik. Sfingolipiid koguneb rakku ja viib selle surmani. Paljud ladustamishaigused lõpevad pärast pikki kannatusi surmaga. Tüüpiliste lipiidide säilitamise haiguste hulka kuuluvad Tay-Sachsi sündroom ja Niemann-Picki tõbi. Nende haiguste käigus kogunevad rakkudesse sfingolipiidid. Tay-Sachsi tõbi on põhjustatud a geen kodeeriv ensüüm β-heksosaminidaas A. See ensüüm vastutab gangliosiidi GM2 degradatsiooni eest. Oma ebaõnnestumise tõttu akumuleerub gangliosiid GM2 eriti neuronites. Patsient kannatab nii kesknärvi- ja motoorikahäirete kui ka vaimse seisundi all aeglustumine. Esimese kolme eluaasta jooksul viib see haigus surma. Niemann-Picki tõbi on pärilik ka autosomaalselt retsessiivsel viisil. Selle haiguse korral kogunevad sfingomüeliinid rakumembraanidesse. Eriti mõjutatud on endoteeli-, mesenhümaalsed ja parenhümaalsed rakud. Samuti on häiritud kolesterooli esterdamine, nii et see ladestub ka rakkudesse. Niemann-Picki haigusel on erinevaid vorme. Need sõltuvad sfingomüelaasi vastavast aktiivsusest. Haiguse klassikalises vormis algavad sümptomid esimesel eluaastal. Surm saabub tavaliselt enne kolmanda eluaasta lõppu. Kui haigus algab hiljem, arenevad sümptomid aeglasemalt. Siis iseloomustab Niemann-Picki tõbe suurenemine maks ja põrn laienemine, krambid, liikumishäired, lihasvärinad ja vaimsed aeglustumine. Teine sfingolipidoos on Gaucheri tõbi. Gaucheri tõbi on Gaucheri tõbi. Glükotserebrosiidid ladestuvad pidevalt erinevatesse keharakkudesse, näiteks maksa, põrn, luuüdi ja makrofaagid. Enamasti viib see haigus surma kaheaastaselt. Kuid Gaucheri tõbe saab ravida ensüümi glükotserebrosidaasi asendamisega.
