Täiendustegurid C3, C4 (sünonüümid: täiendus C3; C3 täiendustegur; täiendus C4; C4 täiendustegur) on ägeda faasi valgud ja osa mittespetsiifilisest humoraalist immuunsüsteemi. Need teenivad kaitset infektsioonide eest, kõrvaldades rakulised antigeenid (nt bakterid). Lisaks võivad nad oma rakku hävitavate omaduste tõttu, kui nad tegutsevad reguleerimata, põhjustada paljude haiguste käigus koekahjustusi (nt. glomerulonefriit, süsteemne erütematoosne luupus). Komplemendisüsteem on oma aktiveerimisetappides sarnane vere hüübimisega ja sisaldab järgmisi funktsioone:
- Veresoonte läbilaskvuse suurendamine aktiveeritud komplemendifaktorite kohaliku toime kaudu (anafülaktiline toime).
- Linna vaatamisväärsus leukotsüüdid (valge veri rakud) ja makrofaagid (fagotsüüdid) põletikukohani (kemotaksis).
- Fagotsütoosi efekti / raku puhastava toime suurendamine (opsoniseerimine; mikroorganismide märgistamine).
- Sissetunginud patogeenide hävitamine lüüsi (“lahustumise”) teel, nt membraanirünnakukompleksi (MAC) abil.
Klassikalise komplemendi aktiveerimise kontekstis on antigeeni-antikeha kompleks (rakkudega märgistatud antikehade: IgG või IgM) on vajalik. Selles protsessis moodustub klassikalise C3 konvertaasi kompleks C2 ja C4 lõhustamisel. Seejärel aktiveeritakse komplemendifaktor C3 C3-konvertaasi abil, lõigates alfa-fragmendi. Aktiveeritud C3b on tugev antigeenirakkude marker (opsoniseerimine). Alternatiivse komplemendi aktiveerimise kontekstis toimub protsess ilma antikehade. Seeläbi aktiveeriti C3 proteaaside kaudu C3b-ks (ensüümide mis võib lagundada valku) plasmas. Madal komplemendi C3 normaalsel C4 tasemel viitab alternatiivse komplemendi raja aktiveerimisele. Normaalne C3 ja madal C4 viitavad vastavalt C1 inhibiitori defitsiidile ja C4 defektile.
Menetlus
Vajalik materjal
- Värske seerum (pikaajalisel säilitamisel külmutatud).
Patsiendi ettevalmistamine
- Pole vajalik
Standardväärtused
| Parameeter | Standardvahemikud |
| C3 | 88-228 mg / dl |
| C4 | 16-47 mg / dl |
Näidustused
- Arvatav C3 või C4 komplemendi puudus.
- Korduvad infektsioonid (eriti lapsepõlv).
- Glomerulonefriidid - neer neerukehade põletikust põhjustatud haigused.
- Süsteemne erütematoosne luupus (SLE) - autoimmuunhaigus, mille korral moodustub autoantikehade. See on üks kollagenoosidest.
Tõlgendus
Suurenenud väärtuste tõlgendamine
- Ilma prognoositava asjakohasuseta (selle kohta vt „Lisamärkused”).
- Bakteriaalsed haigused (C3, C4 ↑).
Alandatud väärtuste tõlgendamine
- Immuunkomplekshaigused (korrelatsioon haiguse aktiivsusega; C3, C4 ↓).
- Äge pankreatiit (pankrease põletik).
- Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) - aneemia, mille põhjustab välimus antikehade keha enda vastu erütrotsüüdid (punane veri rakud).
- Dermatoosid (nahahaigused):
- Bulloosne pemfigoid (villiline nahk haigus).
- Pemfigus vulgaris (villiline autoimmuunne dermatoos).
- Glomerulonefriit (poststreptokoki GN, SLE nefriit) komplemendi ammendumise tõttu.
- Kollagenoosid (põletikulised reumaatilised haigused) sidekoe).
- Krüoglobulineemia - krooniline korduv immuunkompleks vaskuliidid (immuunhaigus) laevad), mida iseloomustab ebanormaalse avastamine külm sadestav seerum valgud (külm antikehad).
- Maksa parenhüümi kahjustus, raske
- Postinfektsioosne vaskuliit (põletik veri laevad).
- reumatoidartriit
- SLE
- Mitteimmuunsed komplekshaigused:
- Krooniline põletik
- Kasvajad
- Komplemendifaktori C4 defitsiit
- Pärilik (“pärilik”) C4 defitsiit koondatud LE-ga.
- Pärilik angioneurootiline ödeem (HANE); sümptomid: naha, limaskestade ja siseorganite korduv turse (turse)
- C1 inhibiitori defitsiit
- Alfa1 antitrüpsiini puudus
- Sepsis (veremürgitus)
- Siirdamise tagasilükkamine
Muud märkused
- Kuna komplemendifaktorid C3, C4 on ägedas faasis valgud, tuleb nende hindamine alati läbi viia koos C-reaktiivse valguga (CRP). Ägeda haiguse tagajärjel võivad C3 ja C4 olla valenormaalsed.
