Neuroloogias on tolosa-hunt-sündroom sinus cavernosuse sündroomi erivorm, mida iseloomustab erinevate kolju ebaõnnestumine närve. Tolosa Hunti sündroomi korral on granulomatoossest tingitud silma lihase halvatus põletik. Prognoos on soodne, kuid sageli esineb kordusi.
Mis on Tolosa-Hunti sündroom?
Tolosa-Hunti sündroom on kavernoosse siinuse sündroomi erivorm, mille tagajärjeks on neuroloogiline defitsiit. Kavernoos on siinus veri kanal aju, erinevate kraniaalidega närve asub selle külgseinas. Vastavalt on siinus-kavernose sündroomi korral kolju rike närve. Koljunärvid III, IV, VI, V1 ja V2 mõjutavad kompressioonid. Nende kokkusurumiste põhjuseks võib olla kasvaja, samuti septiline või aseptiline tromboos. Sama sageli käivitavad sündroomi fistulid või trauma. Tolosa-Hunti sündroom on siinuse kavernose sündroomi lõplik mõeldav põhjus. Seega sarnanevad Tolosa-Hunt'i sündroomi kliinilised sümptomid suuresti siinus-kavernose sündroomi sümptomitega ja on sellega põhjuslikult seotud. Tolosa-Hunti sündroom on kavernoosse siinuse granulomatoosne põletikuline haigus, mis põhjustab koljunärvide kokkusurumist, mille tulemuseks on sinus cavernosuse sündroomi sümptomid. Eduard Tolosa ja William Edward Hunt kirjeldasid esimest korda seisund sajandil.
Põhjustab
Tolosa-Hunti sündroomi kliinilisi sümptomeid iseloomustab granulomatoos põletik. see põletik põhjustab kavernoosse siinuse väikseid ja sõlmelisi rakukogusid, mida nimetatakse ka granuloomideks. Granulomatoosse põletiku korral rakulised kogunemised monotsüüdid, makrofaagid ja epitelioidrakud ehk [Langhansi hiidrakud]] esinevad põletikulises koes. Lümfotsüüdid võib esineda ka põletikulises piirkonnas. Sellised põletikud on iseloomulikud näiteks selliste haiguste kontekstis nagu Tuberkuloosi, sarkoidoos, leepravõi süüfilis. Need vastavad kas väikese fookusega epiteloidse raku reaktsioonile, granulomatoossele epiteloidse raku reaktsioonile, segarakkude granuloomidele või histiotsüütilistele granuloomidele. Tolosa-Hunti sündroomi granulomatoosse põletiku etioloogiat pole veel kindlaks tehtud. Võimalik, et üksikjuhtudel on sündroom aluseks pahaloomulised haigused. Haigus mõjutab peaaegu ainult täiskasvanuid. 300 teadaoleva juhtumi korral on sündroom äärmiselt haruldane neuroloogiline silmahaigus.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Tolosa-Hunti sündroom põhjustab teravat valu struktuuri järsult tulistava silma taga. Põletik põhjustab veelgi silmalihaste halvatust. Puudujäägid võivad mõjutada okulomotoorse närvi osi, samuti trohheaalse närvi ja abducensi närvi osi. Kui see mõjutab okulomotoorset närvi, võib tegemist olla silma majutushäirega. Ülemine silmalau tavaliselt vajub. Seevastu pilgu kõrvalekalle on iseloomulik trohheaarse närvi halvatusele. Silm rullub väljapoole või kaldub vertikaalselt kõrvale. Topeltnägemine on iseloomulik abducensi halvatusele. Mõjutatud silm jääb külje poole vaadates tervest silmast maha. Üksikud pareesid esinevad tavaliselt samaaegselt Tolosa-Hunti sündroomi korral. Tagajärjeks on oftalmoplegia, st väliste või sisemiste silmalihaste terviklik halvatus. Preorbitaalne valu silmas peetakse varajaseks sümptomiks. Paralüüsi sümptomid ilmnevad alles hiljem. Sümptomid kaovad sageli iseenesest kaheksa nädala jooksul.
Haiguse diagnoos ja kulg
Tolosa-Hunti sündroom diagnoositakse kraniaalnärvide funktsionaalse testiga ja testi käigus kogutud neuroloogiliste leidudega. Samuti toimub visuaalne hindamine. Põletikulise põhjuse kindlakstegemiseks kasutatakse laborikatseid. Kujutise diagnostika abil tuleb välistada pahaloomulised haigused. Regulaarne järelevalve on kasulik ka haiguse edasisel kulgemisel, et degeneratsioonid piisavalt vara avastada. Tolosa-Hunti sündroomi prognoosi peetakse soodsaks. Püsiva pilgu halvatus tavaliselt ei toimu. Manifestatsioonid taanduvad tavaliselt kiiresti. Sellest hoolimata võivad tulevikus esineda valulikud kordused.
Tüsistused
Reeglina põhjustab Tolosa-Hunti sündroom tõsiseid visuaalseid kaebusi. Halvimal juhul saab ka nii viima lõpule pimedus kannatanud inimese jaoks. Eriti noorte inimeste puhul pimedus võimalik viima raskete psühholoogiliste kaebuste või isegi depressioon. Eriti halvavad silmalihased Tolosa-Hunti sündroomi korral, nii et kahjustatud inimene ei saa enam silmi liigutada ega sulgeda. See võib ka viima unerütmi häireteni. Silm ise ei saa ka korralikult kinni hoida ja veereb maha. Lisaks on sageli valu silmades, mis võivad levida kõrvadesse või juhataja. Paljudel juhtudel ei ole sümptomid püsivad. Lisaks võib Tolosa-Hunti sündroom viia ka spontaanse paranemiseni. Tolosa-Hunti sündroomi ravi toimub tavaliselt abiga silmatilgad ja võib sümptomeid oluliselt leevendada. See hoiab ära ka täieliku pimedus. Haiguse positiivset kulgu ei saa siiski täielikult ennustada. Haigus ei mõjuta siiski patsiendi eluiga negatiivselt.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Reeglina sõltub Tolosa Hunti sündroomiga haigestunud isik meditsiinilisest ravist, tagamaks, et täiendavaid tüsistusi või kaebusi ei tekiks. See ei pruugi põhjustada ka enesetervenemist, nii et kahjustatud inimene peab alati pöörduma arsti poole. Mida varem pöördutakse arsti poole Tolosa-Hunti sündroomi korral, seda parem on selle haiguse edasine kulg tavaliselt. Tolosa-Hunti sündroomi korral tuleb pöörduda arsti poole, kui kahjustatud inimene kannatab äkiliste silmahaiguste all. Reeglina tekib rippuv silm, mis iseenesest ei kao. Silmalihaste halvatus võib viidata ka Tolosa-Hunti sündroomile ja seda peaks uurima ka arst. Mõnel juhul kaovad sümptomid iseenesest mõne nädala pärast, kuigi arst peaks neid siiski kontrollima. Tolosa-Hunti sündroomi korral on an silmaarst tuleks tavaliselt nõu pidada. Edasine käik sõltub seetõttu väga tugevalt kaebuste täpsest väljendusest, nii et seeläbi ei saa anda üldist kurssi.
Ravi ja teraapia
Tolosa-Hunti sündroomi ravitakse sümptomaatiliselt. Kuna põhjust ei ole veel lõplikult kindlaks tehtud, pole tänapäeval põhjuslikke ravimeetodeid. Sümptomaatiline ravi ei ole tavaliselt läbi silmatilgad kuid keskendub intravenoossele ravimile haldamine. Patsientidele manustatakse kortikosteroidide suuri annuseid. Nagu lipofiilsed hormoonid, toimivad kõik kortikosteroidid tsütosooli ja tuumade retseptoritele. Toimeaine difundeerub vabalt läbi rakumembraan asjakohaste struktuurideni jõudmiseks. Vahepeal kahtlustab meditsiin, et kortikosteroidid toimivad ka membraaniretseptoritele. Raku sees olevaid retseptoreid saab jagada kahte erinevat tüüpi. Esimene tüüp on spetsiifiline mineraalsed kortikoidid. Seevastu teine tüüp reageerib sellele glükokortikoidid. Kõigi sisemiste retseptorite spetsiifilisus sõltub tõenäoliselt 11 beeta-hüdroksüsteroiddehüdrogenaas-1 aktiivsusest, milles toimub ß-OH rühma dehüdrogeenimine. Tavaliselt taanduvad Tolosa-Hunti sündroomi sümptomid pärast kolme kuni viit päeva kestnud intravenoosset kortikosteroidi haldamine. Üksikjuhtudel silma lihaste düsfunktsioon püsib. Kui see on nii, siis liigutage silmi ravi võib anda lisaks ravimteraapiale. Ideaaljuhul saab kraniaalnärvi paralüüsid spetsiaalse väljaõppe abil ümber pöörata. Nii võivad kraniaalnärvid taasaktiveeruda või patsiendid vähemalt õppida kompenseerivaid strateegiaid, mis parandavad nende elukvaliteeti. Kui sümptomid korduvad, saavad patsiendid kortikosteroidide kasutamist võimalikult varakult, kuna see hoiab parimal juhul ära halvatuse kordumise.
Ennetamine
Tolosa-Hunti sündroomi etioloogia pole siiani teada. Sel põhjusel pole kasulikku ennetavat meetmed haiguse vältimiseks on veel olemas.
Järelkontroll
Tolosa-Hunti sündroomi iseloomustab nii silmavalu märkimisväärne tunne kui ka halvatus. Vahel võivad tekkida neuroloogilised sümptomid nagu pearinglus on ka kohal. Mõjutatud inimene tajub sümptomeid sageli väga murettekitavatena. Sümptomid käivitab põletik silmakoopas. Mõnel juhul kaovad nad ise ja paranevad ilma ravi. Sellegipoolest on paranemisprotsessi meditsiiniliseks kaasamiseks soovitatav järelravi. Selle eesmärk on sündroomi täielik ravi ilma hilisete tagajärgedeta. Silmahaiguse kordumist tuleb vältida. Enne ravion diferentsiaaldiagnoos tehakse, kuna sümptomite jaoks on võimalikud erinevad käivitajad. Selguse huvides võib osutuda vajalikuks koeproovi eemaldamine. Osana järelhooldusest võib halvatus levida kõikidele piirkondadele aju tuleb ära hoida. Ravi ja järelhoolduse viib läbi silmaarst. Põletiku vastu võitlemiseks kasutatakse ravimeid. Spetsialist kontrollib paranemise kulgu, vajadusel muudab annust või määrab täiendava valuvaigistid patsiendi jaoks. Järelravi jätkub patsiendi tervenemiseni. Isegi kui patsient jääb sümptomitest vabaks, peaks ta käima oftalmoloogilistes kontrollides. Nii saab kõik uuesti ilmnevad sümptomid varakult avastada.
Mida saate ise teha
Selle seisund, eneseabi meetmed mingil juhul ei asenda meditsiiniteraapiat, kuid neid saab võtta paralleelselt raviga kui tuge. Kuna Tolosa Hunti sündroomi põhjus pole teada, keskendub eneseteraapia põletikuprotsessidest põhjustatud valu leevendamisele silmakoopade taga. Valuvaigistid millel on ka põletikuvastane toime, aitab see ägedatel juhtudel: Nende hulka kuuluvad: ibuprofeen, diklofenak ja ASA (aspiriin). Vägivaldsed, tõmblevad liikumised juhataja ja pingeid, nagu koormate tõstmine ja kandmine, tuleks vältida nii palju kui võimalik, et põletikulist kude ei ärritaks veelgi. Isegi kui see haigus ei mõjuta silmi, võib otsmiku heleduse vähendamine ja jahutamine näiteks niiske pesulapiga paremini taluda peavalu. Kuna puhkus ja vaikus on paranemisprotsessi jaoks samuti olulised, peaksid kannatanud seetõttu lamama võimalikult rahulikult, kuni ravim hakkab toime tulema ja valu taandub. Pikas perspektiivis tuleks proovida igapäevaelus põletikku soodustavaid tegureid kõrvaldada, näiteks iseenda muutmisega dieet või vältides stress. See võib võimaluse korral aidata ka haiguse kordumist ära hoida või selle progresseerumisel leevendada.
