Äge lümfoblast leukeemiavõi ALL on pahaloomuliste lümfotsüütide eellasrakkude põhjustatud leukeemia äge vorm. Enamasti mõjutab see lapsi. Paranemise määr on täiskasvanutel umbes 50% ja lastel 80%.
Mis on äge lümfoblastiline leukeemia?
Äge lümfoblast leukeemiavõi ALL on pahaloomuliste lümfotsüütide eellasrakkude põhjustatud leukeemia äge vorm. Äge lümfoblast leukeemia on üks neljast leukeemia vormist, milles veri vähk rakud on põhjustatud pahaloomulisest degeneratsioonist lümfotsüüdid. Selle degeneratsiooni korral väheneb tervete moodustumine lümfotsüüdid, erütrotsüüdid ja vereliistakute. See põhjustab üldist nõrkust, suurenenud verejooksu kalduvusja immuunpuudulikkus raskete kuni eluohtlike infektsioonidega. ALL on haruldane haigus, mille täiskasvanutel ja lastel on umbes 500 uut juhtumit aastas. Siiski tuleb mainida, et täiskasvanute uusi juhtumeid registreeritakse ebapiisavalt keskuse puudumise tõttu vähk registrisse. Kuigi äge lümfoblastiline leukeemia on täiskasvanutel haruldane, suurenenud haigestumisriskiga ainult vanemas eas, see on laste kõige levinum pahaloomuline haigus.
Põhjustab
Äge lümfoblastiline leukeemia on põhjustatud geneetilistest muutustest aastal lümfotsüüdid mis käivitavad nende rakkude muutumise. Need geneetilised muutused tekivad elu jooksul ja põhjuseid pole veel piisavalt uuritud. Siiani pole suudetud määratleda, millised tegurid käivitavad KÕIK; pealegi pole konkreetset põhjust kindlaks tehtud. Siiski üldine riskitegurid leukeemia, sealhulgas radioaktiivsete ja Röntgen kiirgus, kokkupuude ohtlike kemikaalide ja teatud ravimitega, sealhulgas eriti ained, mis pärsivad immuunsüsteemija immuunsüsteemi defektid. Teine mis tahes tüüpi riskitegur vähk is suitsetamine. Nüüd on see kindel äge lümfoblastiline leukeemia ei ole pärilik ega pärilik, kuna munarakud ja sperma ei mõjuta.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Ägedat lümfoblastilist leukeemiat iseloomustavad mitmesugused sümptomid. See on kiiresti arenev haigus, mis ilma ravita viib lühikese aja jooksul surma. Haiguse algstaadium võib esialgu olla asümptomaatiline. Kuid häire veri moodustumine viib siis aneemia ja üldine nõrkus koos väsimus, kahvatus, väsimus, palavik, vähenenud jõudlus, halb enesetunne ja õhupuudus. Kuna funktsionaalse valge arv veri samuti on rakud vähenenud, vastuvõtlikkus infektsioonidele on tavaliselt suurenenud. Kuid ebaküpsed lümfotsüüdid paljunevad kontrollimatult. Kolmandikul patsientidest (eriti lastel) levisid need haigustesse luud ja liigesed. Selle tulemuseks on ühised ja luu valu. Lümfisüsteemi elundid paisuvad. Nende organite hulka kuuluvad põrn, maks, tüüst nääre ja eriti lümf sõlmed rind. Euroopa Liidu laienemine põrn põhjustab survet vasakul ülakõhus. Rõhu tunne paremas ülakõhus on põhjustatud maks laienemine. Turse lümf sõlmed rind piirkond põhjustab õhupuudust. Harvadel juhtudel on aju, selgroog or meninges on mõjutatud. Neuroloogilised sümptomid nagu närvide halvatus, tundlikkushäired, peavalu, topeltnägemine ja rippuvad nurgad suu ja silmalaud võivad areneda. Nakatumine nahk, limaskest, rinna- ja munandid on veelgi haruldasem. See juhtub tavaliselt ainult korduste korral. Mõnikord võib kasvaja tekkida ka rindkere lülisamba ja rinnak (mediastiinum).
Diagnoos ja kulg
Ägeda lümfotsütaarse leukeemia kahtluse korral määrab arst diferentsiaali vereanalüüs erinevate rakutüüpide proportsioonide määramiseks veres ja küpsemise etappides leukotsüüdid ja erütrotsüüdid. Kui leukeemia kahtlusel on veel viiteid, a luuüdi biopsia puusaluust või rinnak on järgmine diagnostiline samm. Leukeemia esinemisel leitakse suur hulk ebaküpseid vererakke. Kujutustehnikad nagu Röntgen, ultraheli ja kompuutertomograafia mõjutatud haiguste täpseks diagnoosimiseks on soovitatav lümf sõlmed. Äge lümfoblastiline leukeemia areneb nõrgenemise tagajärjel kiiresti raskete sümptomite ja kõrge vastuvõtlikkusega infektsioonidele immuunsüsteemi. Prognoosi progresseerumiseks saab teha ainult individuaalselt, kuna KÕIK reageerivad sellele erinevalt ravi sõltuvalt patsiendist ja isikust riskitegurid.
Tüsistused
Ägeda lümfoblastilise leukeemia (ALL) korral esineb väga erinevaid komplikatsioone, mis võivad haigust veelgi süvendada. Tulenevalt asjaolust, et seda tüüpi vähi korral moodustub muu hulgas valged verelibled, mis vastutavad immuunkaitse eest, on häiritud, nakkusoht on oluliselt suurenenud. Infektsioonid võivad levida väga erinevatesse elunditesse ja põhjustada seal sekundaarseid kahjustusi. Mõnel juhul võib nakkus levida ka süsteemselt, mille tagajärjeks on sepsis. Koos KÕIGIGA saab seda viima eluohtlikuks seisund mis nõuab viivitamatut arstiabi. Lisaks saab viima septikuks šokk. Sellega võib kaasneda tugev sissevoolu langus vererõhk, mis põhjustab verevoolu puudumist mitmes elundis, mis võib selle tagajärjel surra. Vere arv vereliistakute näitab ka muutusi. Vähendatud arv vereliistakute võimalik viima kuni raske ja peatamatu verejooksuni ning suureneb verejooksu oht. Liiga palju trombotsüüte suurendab riski tromboos, mis esineb peamiselt jalgade veenides. Verehüübed võivad verest eralduda vein seina ja viia koos vereringega. Selle käigus saavad nad siseneda kopsu laevad ja põhjustada kopsu emboolia, mida iseloomustab õhupuudus ja valu rinnus. Insuldid on mõeldavad ka tagajärgede tõttu tromboos.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Lümfotsütaarset leukeemiat peab igal juhul ravima arst. Igal juhul ei ole võimalik haiguse positiivset kulgu ennustada. Lapsed paranevad suurema tõenäosusega kui täiskasvanud patsiendid. Lümfileukeemia tüüpiliste kaebuste ja sümptomite ilmnemisel tuleb alati pöörduda arsti poole. Sellisel juhul kannatab kahjustatud inimest üldine nõrkustunne ja vähenenud võime toime tulla stress. Alati tuleb pöörduda arsti poole, eriti kui sümptomid püsivad pikka aega. Lümfotsütaarne leukeemia võib esineda ka kaalulanguse või palavik. Pealegi öine higistamine või kahvatus kogu keha võib olla selle haiguse tunnuseks. Arstiga tuleb pöörduda ka siis, kui immuunsüsteemi on nõrgenenud ja seetõttu haigestunud inimene haigestub sagedamini ja kergemini erinevate nakkuste kätte. Kui see haigus põhjustab ka psühholoogilist ebamugavust või häirib, saab psühholoog seda ravida.
Ravi ja teraapia
Ägedat lümfoblastilist leukeemiat ravitakse erinevate meetoditega keemiaravi kohandatud vastavalt haiguse käigule ja üksikisikule riskitegurid. Keemiaravi hõlmab haldamine tsütostaatilistest ravimid, tavaliselt mitme preparaadi kombinatsioon, kuna see suurendab märkimisväärselt antileukeemilist toimet. Klassikaline keemiaravi manustatakse neljas faasis: Induktsioon ravi, konsolideerimisravi ja taasinduktsioonravi kui intensiivravi individuaalselt määratud ravi kestel ja hilisem säilitusravi. Induktsioonis ravi üle ühe kuni kolme kuu, tsütostaatiline ravimid manustatakse täpselt määratletud raviaegade ja annustamisskeemiga. Selle teraapiaetapi eesmärk on KÕIK regressioon kuni punktini, kus seda ei saa tuvastada luuüdi. Induktsioonravi nõuab suurt intensiivsust, et vältida resistentsust ja immuunsüsteemi võimalikult kiiresti tuumori koormusest puhastada. Mõnel juhul näib mõistlik manustada induktsioonravi topeltinduktsioonina. Induktsioonteraapiale järgneb konsolideerumisravi, mis on ette nähtud retsidiivide ärahoidmiseks, kuna ALL ei ole enam diagnostiliselt tuvastatav, kuid on kehas endiselt olemas. Sellele järgneb taasalustamine koos ravi uue intensiivistamisega. Intensiivfaasi individuaalsete ravitsüklite vahel võib patsient püsida kodus regulaarselt meditsiinilise diagnoosiga ja keemiaravi tehakse statsionaarselt. Intensiivfaasile järgneb ambulatoorne hooldus suukaudse keemiaraviga, mis võib kesta kuni 18 kuud.
Ennetamine
Kuna KÕIK-i põhjuseid ega soodustavaid tegureid ei ole teada, puudub ka konkreetne ennetus. Soovitatav on tervislik eluviis, riskitegurite vältimine ja regulaarne tervisekontroll.
Saate seda ise teha
Igapäevane elu haiguse ajal sõltub tavaliselt väga palju vastavast voolust seisund erinevate teraapiafaaside tõttu. Kannatanute jaoks on oluline, et nad korraldaksid oma aja kõigepealt asjakohaselt. Sõltuvalt sellest, mis parasjagu füüsiliselt võimalik on, ei tohiks keha üle koormata ega nõuda sellest midagi. See teeb kehale ja hingele head, kui seda toetab väike liikumine, et muutuda aktiivseks. Väsimus faase saab ka sel viisil minimeerida. Nagu täiendamine tavapärasele ravile, dieedile toidulisandid sobivad ainevahetust (need on eriti soovitatavad, kui toidu tarbimine on piiratud iiveldus or isukaotus ravi ajal) ja stabiliseerida immuunsust. Mõnel juhul on ravimid ravis manustatakse ka immuunsüsteemi aktiveerimiseks. Milline toitumisalane toidulisandid on lõppkokkuvõttes kasulikud, saab neid onkoloogiga väga hästi arutada. Psühhosotsiaalne kontakt igapäevaelus on ka patsientide jaoks väga oluline. Pole haruldane, kui haigestunud isoleeruvad haiguse tagajärgede tõttu, sest näiteks tuleb järgida ka teatud hügieeninõudeid ja nad ei taha sellega kedagi koormata. Seda tuleks iga hinna eest vältida, pidades regulaarselt kontakte sõprade ja perega, nagu vaimne tasakaal ja elu nautimine võib toetada taastumisteed ja avaldada positiivset mõju.
