Veri laevad kulgevad kogu kehas - alates suurest aordist kuni kudede pisikeste kapillaarideni, kuni veeni, mis kannavad verd tagasi süda. On lihtne ette kujutada, et vaskulaarsed muutused võivad viima erinevate organite mitmesuguste häirete korral. Üks selline muudatus on vaskuliit, põletik Euroopa veri laevad. Mis on selle taga ja millised vormid seal on? Siit saate teada.
Mis on vaskuliit?
Vaskuliit (mitmus: vaskuliidid) on termin, mis hõlmab arvukalt üsna erinevaid, õnneks harva esinevaid kliinilisi pilte, millel on üks ühine joon: põletikulised muutused veri laevad. Vaskuliit on seega vaskulaarsete vormide koondnimetus põletik. Kuna see on reumaatiline põletik, sellele viidatakse ka kui veresoon reuma. Peaaegu kõik vaskuliidid kuuluda autoimmuunhaigused, st need käivitavad valesti suunatud reaktsioonid immuunsüsteemi keha enda koe vastu ja neid nimetatakse ka immuunvaskuliidiks. Harva võib põletik tuleneda ka anumate nakatumisest näiteks bakterid või seened.
Vaskuliit: mis toimub kehas?
Vaskuliidi korral muutub ühe või mitme veresooni veresoonte sein põletikuliseks. Tekkiv turse põhjustab kahjustatud anuma kitsenemist ja vere läbimist vähem - seda ahenemist nimetatakse stenoosiks. Seetõttu ei pakuta elundeid ja kudesid enam piisavalt hapnik ja nende funktsioon on häiritud. Kui veresoon sulgub täielikult, võib tekkida koesurm või eluohtlik elundi infarkt. Lisaks veresoonte seinte tursele võivad vaskuliidi võimalikud tagajärjed hõlmata veresoonte seinu verekomponente läbilaskvaks muutumist või lõhkemist. Samuti võivad tekkida väljapakendid (aneurüsmid), mis võivad viima veritsuseni.
Millised on vaskuliidi erinevad vormid?
Põhimõtteliselt eristavad eksperdid esmaseid vorme, mis mõjutavad otseselt anumaid, ja sekundaarset vormi, kus anumad on mõjutatud teiste haiguste (näiteks kollagenoosid, AIDS) või reageerida teatud ravimid. Kuna sümptomid sõltuvad peamiselt sellest, millised veresooned on mõjutatud (ja millises ulatuses), on primaarsed vormid alates 1992. aastast vastavalt klassifitseeritud ja nende alla on sorteeritud üksikud kliinilised pildid (mõned keerukate nimedega):
- Väikeste veresoonte vaskuliit:
- Kindel autoantikehade (ANCA). Need nn ANCA-ga seotud vaskuliidid hõlmavad järgmist:
- Granulomatoos koos polüangiidiga (varem Wegneri granulomatoos või Wegeneri tõbi).
- Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (varem Churg-Straussi sündroom).
- Mikroskoopiline panarteriit (mPAN, ka: mikroskoopiline polüangiit, MPA).
- Ilma ANCA-ta. Need nn ANCA-ga mitteseotud vaskuliidid hõlmavad järgmist:
- IgA vaskuliit (varem Schönlein-Henochi purpur).
- Krüoglobulineemia ja krüoglobulineemiline vaskuliit.
- Hüpokomplementemiline urtikaarne vaskuliit (anti-C1q vaskuliit).
- GBM-vastane haigus (glomerulaarne basaalmembraan).
- Leukotsütoklastiline vaskuliit
- Kindel autoantikehade (ANCA). Need nn ANCA-ga seotud vaskuliidid hõlmavad järgmist:
- Keskmise suurusega anumate vaskuliit:
- Nodarteriit (cPAN, ka: nodoosne polüarteriit, PAN).
- Kawasaki sündroom
- Suurte veresoonte vaskuliit (hiidrakuline arteriit, RZA):
- Hiidrakuline ajaline arteriit (mille all on kaks haigust polymyalgia rheumatica ja temporaalne arteriit Horton on rühmitatud).
- Takayasu arteriit
- Erineva suurusega veresoonte vaskuliit:
- Cogan I sündroom
- Behçeti tõbi
Lisaks on ka teisi klassifitseerimiskriteeriume, näiteks on üksikute elundite vaskuliit. Need sisaldavad nahk vaskuliit (naha leukotsütoklastiline vaskuliit) ja tsentraalse primaarne angiit närvisüsteem (CNS). On ka vaskuliidi variante, mis võivad esineda mitme eelnimetatud vormi, näiteks aju vaskuliidi taustal. Kõigi nende erinevate vaskuliidi vormide taga peituvad nende enda kliinilised pildid, millest igaüks põhjustab erinevaid sümptomeid ja nõuab vastavalt erinevaid ravivorme.
Nekrotiseeriv vaskuliit ja Raynaud 'sündroom.
Kui põletik toob kaasa anuma seinte hävimise ja oklusioon surnud veresoonte arv (nekroos), nimetatakse seda nekrotiseerivaks vaskuliidiks. See esineb peamiselt väikeste anumate ANCA vaskuliidi ja nodosaarteriidi korral ning kulg ja prognoos kipuvad olema halvemad kui teistes vormides. Vaskuliit võib ka viima kuni veresoonte spasmideni, eriti aastal külm tingimused, sekundaarsed Raynaudi sündroom. Tagajärjed on sõrmede, sõrmeotste või kogu käe valgendamine või sinakas. See juhtub sageli suitsetajatel, kes põevad obliterans trombangiiti (Winiwarteri-Buergeri sündroom), põletikku, mis toimub veresoonte üksikutes osades, kus see põhjustab veresoonte trombe. oklusioon.
Kuidas vaskuliit areneb ja keda see mõjutab?
Vaskuliidi täpsed põhjused pole siiani teada. On tõenäoline, et välised tegurid, näiteks nakatumine viirused (näiteks, mõjutama või viiruslik hepatiidi) mängivad rolli, käivitades teatud geneetilise vastuvõtlikkusega (st vastava geneetilise eelsoodumusega) inimestel immuunvastused ja järgnevad põletikud. Huvitav on see, et paljud haigused esinevad peamiselt teatud inimrühmades - näiteks:
- Kawasaki sündroom ja Schönlein-Henochi purpur in lapsepõlv.
- Takayasu arteriit noorematel naistel.
- Polüarteriit keskealistel meestel
- Hiiglaslik rakuline ajaline arteriit eakatel
