Stevens-Johnsoni sündroom on raske nahk haigus, mis võib avalduda allergilise immunoloogilise reaktsioonina erinevatele ravimid, infektsioonid ja pahaloomulised protsessid. nahk sellised sümptomid nagu kokardia moodustuvad mitte ainult nahal, vaid ka patsientide limaskestal. Ravi käigus kõrvaldatakse reaktsioonide esmane põhjus nii palju kui võimalik.
Mis on Stevensi-Johnsoni sündroom?
nahk haigused võivad olla kaasasündinud või omandatud. Üks omandatud nahahaiguse vorm on nahakahjustused vastusena nakkustele, ravimidvõi muid toksiine. Näiteks erüteem exsudativum multiforme esineb ülaosas korioonis ja vastab ägedale nahareaktsioonile põletik. See on nahapunetus või naha punetus herpes simpleks, streptokokidvõi paraneoplaasia. Lisaks, ravimid võib vastutada erüteemi eest. Stevens-Johnsoni sündroom on multiformse erüteemi exsudativum vorm ja kuulub vastavalt naha raskemate allergiliste ravimite või nakkusreaktsioonide hulka. Varem kasutati vererõhu puhul terminit erythema exsudativum multiforme majus allergiline reaktsioon. Kuid selle termini kasutamine on nüüd vananenud, kuna kahe nahareaktsiooni jaoks on erinevad etioloogiad. Stevensit ja Johnsoni peetakse raamatu esimesteks kirjeldajateks Stevens-Johnsoni sündroom ja pani sümptomikompleksile nime.
Põhjustab
Ligikaudu pooltel juhtudel on Stevensi-Johnsoni sündroomi põhjuseks allergilised reaktsioonid teatud ravimitele. Enamikel juhtudel, sulfoonamiidid, kodeiinvõi hüdantoiinid vastutavad nahareaktsiooni eest. Lisaks on kindlaks tehtud põhjuslik seos Stevens-Johnsoni sündroomi ja mittesteroidsete põletikuvastaste allopurinoolile, moksifloksatsiinja strontsiumranelaat. The allergiline reaktsioon on immunoloogiliselt indutseeritud, T-rakkude vahendatud nekroos keratinotsüütidest. Kuid täpne patogenees on siiani ebaselge. Stevensi-Johnsoni sündroom ei ole tingimata seotud ravimiga allergia. Haruldasemad, kuid teoreetiliselt mõeldavad immuunreaktsiooni käivitajad on sellised pahaloomulised protsessid nagu lümfoomid. Lisaks on teatatud Stevensi-Johnsoni sündroomi juhtudest mükoplasma infektsioonid ja muud bakteriaalsed või viirusnakkused.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Kliiniliselt avaldub Stevensi-Johnsoni sündroom tõsiste üldiste kaebustena selle ägeda tekkimise ajal. Patsiendi üldine seisund halveneb järsult, kulmineerudes sageli kõrgusega palavik ja nohu. Peaaegu kõigil juhtudel osalevad reaktsioonis massiliselt limaskestad. Nahal ja limaskestadel moodustub häguste piiride ja keskse tumeda värvusega erüteem väga lühikese aja jooksul. Seda iseloomulikku sümptomit nimetatakse ka atüüpiliseks kokardiaks. Villid ilmuvad suu, kurgu ja suguelundite piirkonnas. Sageli nahakahjustused haiget teha või on muul viisil puutetundlikud. Silma nahka ei säästeta tavaliselt ka sümptomitest. Paljudel juhtudel erosioon konjunktiviit tekib. Enamasti ei saa patsiendid enam suud lahti teha. See toob kaasa raskusi toidu tarbimisega. Üsna tõsise nahareaktsiooni käigus võivad tekkida tüsistused. Lyelli sündroomi, mida nimetatakse ka põletatud naha sündroomiks, peetakse maksimaalseks komplikatsiooniks.
Haiguse diagnoos ja kulg
Ehkki Stevensi-Johnsoni sündroom näitab kõigil juhtudel täiesti tüüpilist sümptomipilti, nahka biopsia tehakse tavaliselt diagnostilise protsessi osana. Koeproovi kasutatakse Stevensi-Johnsoni sündroomi kahtlustatavate diagnooside kinnitamiseks või välistamiseks. Spetsiifilised laboriparameetrid või spetsiaalsed testid pole diagnostilise protsessi osana saadaval. Kuid histopatoloogia näitab tavaliselt nekrootilisi keratinotsüüte. Alusmembraani vakuoliseerimine on sama informatiivne. Subepidermaalne lõhenemine võib viidata ka Stevensi-Johnsoni sündroomile. Prognoos on sündroomiga patsientidel üsna ebasoodne võrreldes enamiku teiste nahareaktsioonidega. Letaalsus on umbes kuus protsenti. Kui sündroom areneb selle käigus Lyelli sündroomiks, on letaalsus umbes 25 protsenti. Kergematel juhtudel paranevad nahanähud lahkumata armid. Kõige rohkem nahk pigmendi häired jäävad. Limaskesta kitsenduste või adhesioonide tõttu on tüsistuste oht siiski suur.
Tüsistused
Stevensi-Johnsoni sündroom võib olla väga raske. Haavandid lahkuvad armid kui nad paranevad. Võib esineda ka limaskesta kokkutõmbumist. Kuna haiguse ägedas faasis on limaskestad väga ärritunud, on oht lokaalsega nakatuda sekundaarselt patogeenid, näiteks seened või bakterid. Lisaks võib tekkida tõsine vedelike kadu ja selle tagajärjel dehüdratsioon füüsiline või vaimne puudujääk. Kui põletik levib silma nahale, see võib põhjustada konjunktiviit. Raske komplikatsioon on Lyelli sündroom, mille käigus nahk eraldub ja muutub nekrootiliselt armiliseks. Ühel neljast juhtumist on tagajärjed surmavad. Kergematel juhtudel nahk pigmendi häired jäävad. Limaskesta struktuuri adhesioonide ja muutuste tõttu võivad tekkida täiendavad komplikatsioonid. Ravi Stevens-Johnsoni sündroom hõlmab mitmesuguseid riske - näiteks selliseid preparaate nagu makroliid antibiootikumid ja tetratsükliinid. Mõlemad ained võivad põhjustada kõrvaltoimeid ja interaktsioonidja aeg-ajalt tekivad allergilised reaktsioonid. Intensiivravi meetmed nagu infusioonid võimalik viima nakkuste või vigastuste korral. Tõsised tüsistused nagu veri hüübimist või koe nekroos ei saa välistada ka vale ravi tagajärjel.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Stevensi-Johnsoni sündroomi korral sõltub haigestunu arsti visiidist. Kuna selle tulemuseks ei ole iseseisev ravi ja sündroomi sümptomid halvenevad, kui seda ei ravita, tuleb esimeste sümptomite korral, mis sellele sündroomile viitavad, pöörduda arsti poole. Ainult selle haiguse varajane avastamine ja ravi aitab vältida edasisi tüsistusi. Stevensi-Johnsoni sündroomi korral tuleb pöörduda arsti poole, kui kahjustatud inimene kannatab väga raske seisundi all palavik. Reeglina palavik toimub järsult ega kao iseenesest. Villid ilmuvad suu ja kurgus ning ka enamik patsiente kannatavad põletik Euroopa konjunktiiv. Nende sümptomite ilmnemisel peab kahjustatud isik viivitamatult ühendust võtma arstiga. Stevensi-Johnsoni sündroomi ravitakse tavaliselt haiglas. Hädaolukordades või kui sümptomid on väga tõsised, tuleks kutsuda erakorraline arst. Kas haigus saab täielikult välja ravida, ei saa üldiselt ennustada.
Ravi ja teraapia
Programmi jaoks võib kaaluda erinevaid protseduure ravi Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsientidest. Kõigil juhtudel terapeutiline fookus meetmed on reaktsiooni esmase põhjuse kõrvaldamine. Põhjuseks on tavaliselt eelmistel nädalatel manustatud ravimid. Ravimid tuleb viivitamatult katkestada või asendada. Mükoplasma infektsioone tuleb arvestada ka põhjusliku seosega sündroomiga. Selliseid infektsioone ravitakse tetratsükliinide või makroliididega antibiootikumid. Antibiootikumid nakatunud laste puhul on eelistatumad. Glükokortikoidid on oma tõhususe osas Stevens-Johnsoni sündroomi kontekstis vastuolulised ja neid ei anta suurenenud suremuse tõttu. Eelkõige kogevad kergemini suu ja neelu sümptomitega patsiendid hingamisteed hiljutiste uuringute kohaselt on kortikosteroidravi taustal infektsioonid. Lisaks kortikosteroidile haldamine, on immunoglobuliini manustamine samuti ohtlik. Ulatuslikke naha irdumisi töödeldakse vastavalt eeskirjadele ravi põletushaigetele. Selle konteksti kõige olulisemad sammud hõlmavad intensiivravi meetmed vedeliku jaoks tasakaal, valkude tasakaal ja elektrolüütide tasakaal- Lisaks püsiv kardiovaskulaarne järelevalve on näidustatud rasketel juhtudel. Sama kehtib nakkuse profülaktika kohta. Kui patsiendi söömine on kahjustuste tõttu häiritud, parenteraalne toitumine antakse. Kohalikuks raviks desinfitseerimisvahend lahendused ja niisked kompressid on näidatud.
Ennetamine
Stevensi-Johnsoni sündroom on allergiline immunoloogiline reaktsioon. Nahahaiguse nakkusega seotud vormi saab vältida üldise nakkuse profülaktikaga. Kuid kuna sündroom võib areneda ka ravimite põhjustatud allergiate või pahaloomuliste protsesside põhjal, on täielikke ennetavaid meetmeid vähe.
Järelkontroll
Stevensi-Johnsoni sündroom nõuab põhjalikku järelravi. Nahahaigus võib põhjustada erinevaid kaebusi, mis mõnikord püsivad mõnda aega pärast põhjuse ravimist. Dermatoloog võib uurida ebanormaalseid piirkondi ja määrata sobivad ravimid ja meetmed. Varajase ravi korral peaks Stevensi-Johnsoni sündroom taanduma kiiresti. Mõne nädala pärast saab arstiga uuesti nõu pidada. Järelkontrolli käigus kontrollitakse, kas väljakirjutatud ravimid mõjuvad. Kui ravimi võtmine on lõpetatud, kontrollitakse, kas sümptomite põhjuseks oli tegelikult ravim. Vajadusel tuleb soovitud tulemuse saavutamiseni teha mitu katset. Järelhooldus võib vastavalt kesta nädalaid või isegi kuid. Reeglina saab dermatostomatiiti siiski hästi ravida, ilma et oleks oodata järgnevaid kaebusi. Stevensi-Johnsoni sündroomi järelravi teostab üldarst. Sõltuvalt haiguse tõsidusest võivad teraapiasse kaasata erinevad spetsialistid. Lisaks dermatoloogile võivad ravi ja järelravi eest vastutada ka internistid. Pärast lokaalset ravi tuleb ravitud piirkondades kontrollida turset või kõrvalekaldeid. Tüsistuste ilmnemisel on vajalik ravi kohandamine.
Mida saate ise teha
Stevensi-Johnsoni sündroomi korral ei ole eneseabi soovitatav. Pigem peaksid patsiendid viivitamatult pöörduma arsti poole. See võib olla oht elule. Järgnevad eneseabimeetmed on seetõttu mõeldud ainult täiendava eneseteraapiana. Kuna see on allergiline reaktsioon, üldine infektsiooniprofülaktika lubab mõnikord leevendust. Kõiki võimalikke põhjuseid ei saa siiski välistada. Kolmel neljandikul kõigist juhtumitest käivitavad ravimid Stevensi-Johnsoni sündroomi. Kuigi katkestamine pärsib tüüpilisi sümptomeid, võib see siiski nii olla viima muude probleemide lahendamiseks. Seetõttu peaksid patsiendid enne ravimite võtmise lõpetamist kõigepealt nõu pidama oma arstiga. Puhkus ja taastumine on parim viis taastuda paljudest haigustest, sealhulgas Stevensi-Johnsoni sündroomist. Arstid soovitavad ka niiskeid kompresse, mida saate ise ilma suurema vaevata ise rakendada. Need peaksid olema varustatud kummeliekstraktiga. Apteekides on saadaval ka suguelundite piirkonnale sobivad istumisvannid. Jaoks suu piirkonnas on loputusi kummel. Stevensi-Johnsoni sündroomile on iseloomulikud lööbed. Salvid kõrgega tsink sisu tagab, et punetus taandub. Need on ka tasuta ja neid saab osta ilma retseptita.
