Amüloidiangiopaatia: põhjused, sümptomid ja ravi

Amüloidne angiopaatia on haigus, mis mõjutab veri-kandev laevad Euroopa aju. Beeta-amüloidid ladestuvad veri laevad, põhjustades valendiku kitsenemist. Lisaks tekivad mõnikord mikroanurüsmid. Selle tulemuseks on aneurüsmide purunemise ja verejooksu oht aju.

Mis on amüloidne angiopaatia?

Amüloidne angiopaatia on haigus, mis mõjutab veri-kandmine laevad Euroopa aju. Amüloidanioopaatiat nimetatakse sünonüümiks tserebraalne amüloidanioopaatia või lühend CAA. 1938. aastal kirjeldas teadlane Scholz esmakordselt amüloidi angiopaatiat vanemas eas patsientidel. Ta avastas nende isikute ajudest beeta-amüloidide tüüpilised ladestused. Kuna haiguse tunnuste osas leiti teatud paralleele, liigitati amüloidangiopaatia esialgu kategooriasse Alzheimeri haigus. Kuid hiljem leidsid teadlased, et amüloidanioopaatia on omaette haigus. Seega ei arene amüloidne angiopaatia selle tagajärjel hüpertensioon, mis on paljude teiste ajuverejooksude põhjus. Kõige sagedamini avaldub amüloidanioopaatia beeta-amüloidide ladestumisel. Suur osa patsientidest, kellel on Alzheimeri haigus kannatab selliste seisundite all. Lisaks on olemas mitu geneetiliselt põhjustatud amüloidanioopaatiat. Need hõlmavad geneetilisi mutatsioone, mis mõjutavad näiteks preseniliini ja amüloidi eellasvalku. A geen mutatsioon tsüstatiin C esineb ka mõnel juhul. Põhimõtteliselt tuleneb amüloidne angiopaatia ja sellega seotud sümptomid teatud peptiidide ladestumisest aju veresoontesse. Enamikul juhtudel ladestub peptiid beeta-amüloid. Hoiused kogunevad aju veresüsteemi erinevatesse piirkondadesse. Selle tagajärjel tekivad erinevad stenoosid ja sageli mikroaneurüsmid.

Põhjustab

Amüloidangiopaatia areneb peptiidi beeta-amüloidi sadestumise tagajärjel. See aine moodustub amüloidi eellasvalgu lagunemisel. Selleks on vaja ensüümide gamma- ja beetasekretaas. Tervetel inimestel ainevahetus neid peptiide ei tooda. Eeldustes eeldatakse, et peamiselt närvirakud toodavad ainet amüloidi. Aine koguneb patsientide närvivedelikku, nii et aju veresoonte seintes või ajukoes moodustuvad järk-järgult hoiused. Neid hoiuseid nimetatakse seniilseteks naastudeks ja need esinevad peamiselt vanemas eas. Neid esineb ka koos Alzheimeri dementsus. Teatud geneetilised tegurid suurendavad amüloidanioopaatia tekkimise riski. Eelkõige soodustab alleel nimega ApoE4 mõjutatud inimesi kogunema veresoontesse vastavad amüloidi hoiused.

Sümptomid, kaebused ja tunnused

Amüloidangiopaatia avaldub peamiselt peptiidi beeta-amüloidi tüüpilistes ladestustes aju veresoontes. Aine koguneb eriti anumate seintesse. Beeta-amüloidi moodustamiseks on vaja spetsiaalset amüloidi prekursorvalku. See moodustub siis, kui lähteaine jagatakse ensümaatiliste protsesside abil. Sel viisil moodustub patogeenne beeta-amüloid. Sellised protsessid toimuvad eranditult patsientide neuronaalses koes. Tervetel inimestel seevastu ei tooda organism mingit osa beeta-amüloidist. Peptiid akumuleerub närvivedelikus, nn tserebrospinaalvedelikus. Iseloomulik naast siis moodustub. Need hoiused kudedes närve on suuresti vastutavad Alzheimeri haigus.

Diagnoos ja progresseerumine

Amüloidanioopaatia diagnoosi on elavatel patsientidel äärmiselt raske panna. Seetõttu on usaldusväärne diagnoos sageli edukas ainult surnud patsientide lahkamisel. Need näitavad minimaalset verejooksu ajukudedesse, millel pole ilmset põhjust. See võimaldab järeldada amüloidi angiopaatiat. Diagnoos põhineb MRI uuringu läbiviimisel. Siin on nähtavad hüaliniseeritud veresooned, silelihasrakkude struktuur on kadunud. Kliiniline diagnoos põhineb pildistamisuuringutel, mis näitavad aju isoleeritud või mitmekordseid lobarseid verejookse. Need verejooksud esinevad peamiselt ajukoore ja medulla piiril. Lisaks on võimalik aju mikrohemorraagia, mis ei põhjusta muud põhjust. Statistilised hinnangud näitavad, et umbes viis kuni kaksteist protsenti koljusisestest verejooksudest on põhjustatud amüloidanioopaatiast. Andmed kehtivad ainult vanemate kui 55-aastaste inimeste kohta. Inimestel, kellel on amüloidangiopaatia ja kes võtavad teatud antikoagulante, on eriti tõenäoline verejooks ajus.

Tüsistused

Amüloidangiopaatia on suhteliselt tõsine haigus. Halvimal juhul võib tekkida tõsine verejooks ajus, mis loob patsiendile eluohtliku olukorra. Enamikul mõjutatud inimestel Alzheimeri tõbi areneb amüloidi angiopaatia tagajärjel. See võib aja jooksul areneda ja ei pea ilmnema ootamatult. Amüloidanioopaatiat on arstil raske avastada, mistõttu pole spetsiifiline ravi võimalik. Lahkamise ajal on aga võimalik tuvastada aju verejooksu. Kahjuks pole amüloidi angiopaatia ravi võimalik. Patsient peab selle haigusega koos elama, kuigi tervislik eluviis võib haigusele positiivselt mõjuda ja sümptomeid leevendada. Erinevate komplikatsioonide tõttu võivad tekkida Alzheimeri tõbi. Enamik inimesi ei saa selle tõttu enam üksi elada dieet ja sõltuvad pere või hooldajate toetusest. Amüloidanioopaatia piirab igapäevaelu tugevalt ja elukvaliteet langeb tunduvalt. Kahjuks pole seda võimalik ravida Alzheimeri tõbi täielikult. Tekkivaid sümptomeid saab leevendada ainult osaliselt.

Millal peaksite arsti juurde pöörduma?

Halvimal juhul võib amüloidne angiopaatia põhjustada aju verejooksu. Nende verejooksude ja seeläbi muude tagajärgede vältimiseks tuleks selle haiguse sümptomite ilmnemisel igal juhul pöörduda arsti poole. See võib takistada ka kannatanu enneaegset surma. Eriti juhul, kui vesi säilitamine keha erinevates piirkondades, tuleb läbi viia arstlik läbivaatus ja ravi. Enamasti on need seotud verekaebustega ringlus. Samamoodi tuleks pöörduda arsti poole, kui mõjutatud isikul ilmnevad esimesed sümptomid ja kaebused Alzheimeri tõvest. Reeglina ei saa haigust täielikult ravida, vaid ainult peatada. Patsiendid kannatavad unustuse, häirete all kontsentratsioon ja kooskõlastamine. Orienteerumist ning tavalist mõtlemist ja tegutsemist võib piirata ka amüloidanioopaatia. Eelkõige peavad sugulased nendele sümptomitele tähelepanu pöörama ja vajadusel taotlema uuringut. Uuring on soovitatav ka vähenenud vastupidavuse või püsivuse korral väsimus. Seda eriti juhul, kui need kaebused ilmnevad ootamatult ja ilma konkreetse põhjuseta. Samuti on võimalik, et amüloidanioopaatia võib piirata patsiendi eluiga.

Ravi ja teraapia

Praegu pole raviga seotud meetmed on saadaval ravi amüloidi angiopaatia. Ravi ei ole põhjuslik ega sümptomaatiline. Alzheimeri tõvega kaasneb sageli amüloidne angiopaatia, mis vajab erilist hoolt meetmed mõjutatud patsientidele. Mõnel juhul saavad inimesed ambulatoorset abi või elavad abistatavates eluruumides, et aidata neil haigusega igapäevaelus toime tulla. Üldiselt tervislikel eluviisidel võib olla üldsusele kasulik mõju tervis, parandades seeläbi elukvaliteeti vaatamata amüloidanioopaatiale.

Väljavaade ja prognoos

Paljudel juhtudel ei ole amüloidangiopaatia varajane ravi võimalik, kuna selle haiguse sümptomid ja sümptomid ilmnevad järk-järgult ja lõpuks viima kuni Alzheimeri tõveni. Haigus mõjutab kahjustatud inimese elukvaliteeti oluliselt ja halvendab, nii et see võib ka kahjustada viima kannatanu igapäevaelus esinevatele raskustele. Amüloidanioopaatia iseseisvat ravi tavaliselt ei toimu. Lisaks piirab Alzheimeri tõbi tohutult patsiendi igapäevaelu, nii et patsient võib sõltuda teiste inimeste abist. See pole haruldane kooskõlastamine ja kontsentratsioon kahjustatud. Samuti on häiritud mõtlemine ja tegutsemine, nii et patsient võib olla ohtlik endale või teistele inimestele. Paljudel juhtudel tähendab amüloidanioopaatia ka seda, et kahjustatud inimene ei saa enam iseseisvalt toita. Kahjuks pole amüloidangiopaatia otsene ravi võimalik. Sümptomeid võib mõnel juhul piirata ja leevendada, kuid selle haiguse põhjuslik ja põhimõtteline ravi pole võimalik. Patsiendi eeldatavat eluiga võib vähendada ka amüloidangiopaatia.

Ennetamine

Ennetav ei ole meetmed amüloidanioopaatiast on veel saadaval ja testitud. Haigus esineb vanemas eas sagedamini ainevahetushäire tagajärjel. Amüloidanioopaatia täpseid põhjuseid pole siiski uuritud. Siiani pole tõhusaid viise, kuidas mõjutada vastavaid metaboolseid protsesse, mis aitaksid märkimisväärselt kaasa amüloidanioopaatia arengule.

Järelkontroll

Järelravi võimalused on amüloidanioopaatia korral tavaliselt väga piiratud. Mõjutatud inimesed tuginevad sümptomite leevendamiseks ja täiendavate komplikatsioonide ennetamiseks alati meditsiinilisele ravile. Ravi eneseabi abil ei saa ka sel juhul rakendada. Võimalik, et amüloidanioopaatia viib ka mõjutatud inimese keskmise eluea vähenemiseni. Haigestunud isikud sõltuvad oma elus peamiselt alalisest hooldusest, sest seda haigust ei saa täielikult ravida. Ennekõike on omaenda sugulaste või sõprade armastaval ja intensiivsel hooldusel ning toel väga positiivne mõju haiguse edasisele kulgemisele. Tervislik eluviis koos tervislikuga dieet võib avaldada positiivset mõju ka amüloidanioopaatia kulgemisele. Mõjutatud isikud peaksid hoiduma võtmisest nikotiin ja alkohol. Haigusest mõjutatud isikuid tuleb intensiivselt ergutada haiguse vastu võitlemiseks. See on ainus viis säilitada mälu. Patsiente on soovitatav sageli külastada ja kannatanud inimestega palju suhelda. Samuti võib olla kasulik kontakt teiste amüloidanioopaatiaga patsientidega.

Siin on, mida saate ise teha

Haigus pakub kannatanule vähe eneseabi võimalusi. Paljudel juhtudel diagnoositakse enne elu ägedaid etappe või pärast surma. Puudulikkuse arengut tajub puudutatud inimene igapäevaelus peaaegu üldse või üldse mitte. Seetõttu jäävad amüloidangiopaatia areng ja haiguse progresseerumine sageli pikka aega märkamatuks. Põhimõtteliselt tervis on võimalik saavutada üldise elustiili struktureerimisega. Läbi dieet, elustiili ja füüsilistest vajadustest lähtuv elu kujundamine, saab heaolu märkimisväärselt parandada. Kuigi need meetmed aitavad kaasa elukvaliteedi tõusule igapäevaelus, ei saa välistada, et amüloidanioopaatia areneb edasi. Teadlased leidsid, et tervislik eluviis mõjutab positiivselt haiguse progresseerumist. Sümptomeid leevendatakse ja haiguse kulgu oluliselt piiratakse. Seetõttu tuleks erilist tähelepanu pöörata tasakaalustatud toitumisele. See stabiliseerib ja toetab keha enda kaitsesüsteemi. Lisaks aitab see märkimisväärselt kaasa tüsistuste minimeerimisele. Toitumisvorm koos hea unehügieeniga ja kahjulike ainete, näiteks alkohol ja nikotiin vähendab haiguse raske progresseerumise tõenäosust.