Diagnoos
Diagnoos põhineb teatud kriteeriumidel, mis peavad olema täidetud: diagnoosi seadmiseks peab olema täidetud vähemalt neli neist sümptomitest erütematoosne luupus. Kõiki asjakohaseid sümptomeid pole siin välja toodud - see on ainult väljavõte. Diagnoos erütematoosne luupus viiakse tavaliselt läbi mitmel etapil.
Eelkõige tüüpiliste sümptomite olemasolu, mis ilmnevad arsti ja patsiendi konsultatsiooni käigus (anamnees) ja ulatuslik füüsiline läbivaatuson oluline samm diagnoosimisel erütematoosne luupus. Lisaks uuritakse konkreetselt kahjustatud elundeid. Röntgenkiirte ettevalmistamine liigesed samuti anima esitust ultraheli uuringut peetakse erütematoosluupuse diagnoosimisel eriti sobivaks meetodiks.
Teine oluline samm erütematoosluupuse diagnoosimisel on erinevate laboratoorsete uuringute läbiviimine. Veri eripäraks saamiseks tuleb patsiendilt võtta laboratoorsed väärtused tüüpiline erütematoosluupuse esinemise korral. Tavaliselt on erütematoosluupuse all kannatavatel inimestel antikehade suunatud keha enda struktuuride vastu.
Need konkreetsed antikehade saab tuvastada veri mõjutatud isiku kohta. Avastamine autoantikehade on seetõttu oluline osa erütematoosluupuse diagnoosimisel. Lisaks võib enamikul mõjutatud patsientidest täheldada täiendavaid kõrvalekaldeid laboriparameetrites.
Erütematoosluupuse all kannatavatel inimestel on tavaliselt suurenenud veri settimine ja vähenenud arv valged verelibled (leukotsüüdid) ja veri vereliistakute (trombotsüüdid). Kui nn C-reaktiivne valk (CRP) käitub enamikul juhtudel täiesti normaalselt, siis paljud erütematoosluupuse all kannatavad inimesed kannatavad väljendunud aneemia all. Erütematoosluupuse diagnoosimise käigus uuritakse ka komplemendifaktorite C3 ja C4 arvu.
Mõjutatud patsientidel väheneb see arv tavaliselt oluliselt. Nende tegurite arv võimaldab jälgida ka süsteemse erütematoosluupuse põletiku aktiivsust. Lisaks võib olla kasulik koeuuringute läbiviimine.
Sel eesmärgil võtab raviarst nahalt väikesed koeproovid (vt: nahk biopsia) ja neerud ning saadab need spetsiaalsesse laborisse. Kudeproovid, milles on võimalik tuvastada nn luupuseriba, viivad diagnoosi oluliselt edasi. Eriti päikesekiirgusega naha piirkonnas on selle luupuse riba põhjustatud immuunkomplekside ladestumisest.
Lisaks peetakse neerude koeproovi oluliseks meetodiks erütematoosluupuse diagnoosimisel. Haiguse käigus tekib sageli nn „luupuse nefriit“, neerupõletik. Seejärel saab veres tuvastada silindritesse paigutatud punaseid vereliblesid (erütrotsüütide silindrid).
Lisaks põhjustab põletikuline reaktsioon valgu vabanemist uriini kaudu ja selle suurenemist vererõhk. - akuutse piirangu tõttu neer funktsiooni, võib sageli täheldada ka vedeliku kuhjumist koes (turset). Lupus-nefriidi olemasolu mõjutab otsustavalt kõige sobivamat ravi ja haiguse kulgu. Erütematoosluupuse diagnoosi lõplikuks diagnoosimiseks peab olema täidetud vähemalt neli üheteistkümnest võimalikust kriteeriumist.
Diagnostikas nimetatakse neid ACR-kriteeriumideks.
- Liblikate erüteem
- Valgustundlikkus
- Vähemalt kahe liigese artriit
- Neerude osalemine
- Kesknärvisüsteemi osalemine
- ANA-d (spetsiifilised antikehad) veres
- Vedelik perikardis või kopsude ümbruses (pleura ruumis)
Väga oluline diagnostiline tööriist on vereanalüüsi mõjutatud isiku kohta. Erinevad kõrvalekalded ja muutused veres võivad olla erütematoosluupuse tunnused.
. vereanalüüs võib näidata nende arvu vähenemist vereliistakute (trombotsütopeenia), valged verelibled (leukotsütopeenia) ja eriti lümfotsüüdid (lümfotsütopeenia). Lisaks võivad vereanalüüsid paljastada muutusi, mis viitavad nn hemolüütilisele aneemia. Hemolüütiline aneemia iseloomustab punaste vereliblede lagunemine.
Seda iseloomustab ka kõrgenenud LDH väärtus, kõrgenenud kaudne bilirubiin, suurenenud retikulotsüütide väärtus ja võib-olla kõrgenenud vaba sisaldus hemoglobiin. Erütematoosluupuse puhul tehakse seejärel nn Coombsi test antikehade vastutab lagunemise eest erütrotsüüdid. See test on erütematoosluupuse suhtes positiivne.
Uuritakse ka vere üldiseid põletikuväärtusi. See näitab sageli nn vere settimise määra (BSG) suurenemist samaaegse normaalsusega CRP väärtus millel kasutatakse organismi põletiku näidustust. Lisaks võivad komplementitegurid C3 ja C4 olla madalamad.
Need moodustavad programmi olulised komponendid immuunsüsteemi. Erütematoosluupuse diagnoosimisel viiakse lisaks neile üldistele vereanalüüsidele läbi ka spetsiaalne reumatoloogiline antikehadiagnostika. Diagnoosimiseks väga oluliste antikehade määramiseks kasutatakse spetsiaalseid laboriprotseduure (nt immunofluorestsentskatse).
Väga oluline väärtus on nn ANA väärtus. ANA tähistab tuumavastaseid antikehi ja viitab väärtusele, mis on positiivne umbes 95% -l erütematoosluupusega patsientidest. Korduvad negatiivsed ANA väärtused kipuvad seetõttu rääkima luupuse vastu.
Lisaks määratakse kaheahelalise DNA antikehad, nn anti-dsDNA antikehad. See väga spetsiifiline väärtus on positiivne umbes 70% -l haigetest patsientidest. Selle testi positiivne tulemus räägib luupuse kasuks.
Mida tugevam on haiguse aktiivsus ja sümptomid, seda suurem on see väärtus tavaliselt. Pealegi on see sageli seotud neer kahjustus erütematoosluupuse (luupuse nefriit) osana. Reumatoloogiliste antikehade diagnostikas uuritakse ka teisi antikehi.
Nende hulka kuuluvad anti-C1q antikehad ja anti-SM antikehad. Need väärtused pole nii tihti positiivsed, kuid kui on, siis see viitab tugevalt luupusele. Niinimetatud SS-A-antikehad on samuti positiivsed ainult umbes 60% -l patsientidest.
Samuti on seotud positiivsete SS-A antikehadega Sjögreni sündroom, teine autoimmuunhaigus. Lõpuks võib mõnel juhul leida vere hüübimissüsteemi oluliste komponentide vastaseid antikehi. Vere vastased antikehad vereliistakute (trombotsüüdid) on sümptomaatiliselt sageli seotud naha ja limaskestade nõelataolise verejooksuga (petehhiad).
Hüübimissüsteemi teine oluline komponent on faktor 8, mille vastu saab tuvastada ka antikehi. Sümptomaatiliselt kaasneb sellega sageli ulatuslik verejooks või liigeste turse. Kahjuks ei ilmne luupus alati ühtemoodi ja seetõttu tuleb seda diagnoosida diferentseeritult.
Liigitusi saab teha. Erütematoosluupuse haiguse võib jagada kolmeks vormiks:
- Naha erütematoosne luupus See vorm mõjutab tavaliselt ainult nahka ja selle prognoos on hea. Haigus esineb kas ainult naha eraldatud piirkondades (tavaliselt nahal) juhataja) või mõjutab kogu keha (pagasiruumi, õlavarre).
Nahasümptomitel on punakas põletikuline piir (paksenenud serv) ja need on koe kaotuse tõttu keskelt mõlgitud.
- Nahaalune (naha all) LE Seda vormi iseloomustab üldine haiguse, liigeste ja lihaste tunne valuja naha muutused. Harva on neerud kahjustatud.
- Süsteemne erütematoosluupus Seda luupust iseloomustavad teatud sümptomid ja ilmingud, mida kasutatakse diagnoosimiseks (vt allpool). Alati on mõjutatud elundid - eriti neerud, mis määravad ka haiguse ulatuse. Kui neerud on tugevalt mõjutatud, on SLE prognoos üsna halb - kui neerud on ainult veidi mõjutatud, on prognoos parem.
Muud erütematoosluupuse vormid:
- Erütematoosluupus
- Erütematoosne luupus dissminatus
- Erütematoosne luupus diskoos
- Erütematoosne luupus visveralis
Lupus erythematosus tumidus on naha erütematoosluupuse erivorm ja seda nimetatakse sageli katkendlikuks naha luupuseks.
Naha lupus mõjutab peamiselt nahka. Lupus tumidust iseloomustavad peamiselt naha muutused näol, kael, dekoltee, käed ja õlad. Punakad, umbes 0.5–5 cm suured nahakahjustused, mida nimetatakse naastudeks või paapuliteks, tekivad peamiselt pärast kokkupuudet päikesevalgusega.
Kannatanute nahk on väga valgustundlik. Erinevalt teistest luupuse nahavormidest on naha ketendus üsna ebatüüpiline. The naha muutused paranema ilma armideta.
Mõiste “tumidus” tähendab “punnis” ja tuleneb nahamuutuste välimusest. Terminit lupus disseminatus kasutatakse sageli süsteemse erütematoosluupuse sünonüümina. Sellest tuleb eristada lupus miliaris disseminatus faciei.
Seda naha kroonilist põletikulist haigust ei tohi segi ajada erütematoosluupusega, vaid see kujutab endast iseseisvat haigust. Seda iseloomustab naha nakatumine, millega kaasnevad peamiselt silmalaugude, otsmiku ja põskede punakaspruunid nahamuutused, mille põhjus on ebaselge. Lupus discoides ehk krooniline diskoidne erütematoosluupus (CDLE) on iseloomulik naha peaaegu erandlikule kiindumusele.
Nahamuutused on tavaliselt päikesevalguse poolt provotseeritud ja neil on kettakujuline välimus. Seda luupuse vormi nimetatakse seetõttu ka “diskoidiks”. Kettakujulised nahakahjustused on teravalt määratletud, kergelt tõusnud ja ketendava pinnaga.
Keskelt leitakse sageli heledust. Muutused esinevad tavaliselt ainult ühes kehaosas ja harva mitmes kehaosas korraga. Nad paranevad armistunud ja viivad juuste väljalangemine karvasel peanahal (armiline alopeetsia).
Süsteemset erütematoosluupust nimetati varem vistseraalseks luupuseks, kuid see termin on aegunud. Erinevalt naha luupusest, mis mõjutab ainult nahka, on see vorm, mis võib mõjutada mis tahes elundit. Sellepärast nimetatakse seda süsteemseks luupuseks.
Kardetakse eelkõige kahjustada neer või muu tõsine elundikahjustus, mis võib viia mitme organi puudulikkuseni. Kuna süsteemset luupust ravitakse ravimitega, saab tüsistusi sageli ära hoida. Erütematoosluupuse all kannatavatele patsientidele ei ravita.
Sel põhjusel keskendub selle haiguse teraapia tüüpiliste sümptomite leevendamisele. Erütematoosluupuse kõige sobivam teraapia sõltub sellest, milliseid elundisüsteeme see mõjutab ja mil määral haigus avaldub. Seetõttu puudub erütematoosluupuse fikseeritud raviskeem.
Pigem tuleb ravi tüüp ja intensiivsus määrata patsiendispetsiifiliselt. Kuna erütematoosluupus põhjustab keha enda kaitsesüsteemi väljendunud talitlushäireid autoantikehade), on äärmiselt oluline suruda keha kaitsereaktsioon (immunosupressioon). Sel põhjusel hõlmavad kõige olulisemad erütematoosluupuse ravis kasutatavad ravimid kõiki glükokortikoidide rühma kuuluvaid aineid.
Klassikaline näide sellisest ainest on kortisoon. Kuid neid ravimeid tuleb manustada eriti suurtes annustes ja neid tuleb kasutada pikka aega. Võimalike kõrvaltoimete rohkuse tõttu kardavad paljud mõjutatud isikud aga pikaajalist kasutamist.
Vahepeal peetakse malaariavastast ravimit “Hüdroksüklorokviin” erütematoosluupuse ravis alternatiiviks. Väidetavalt sobib see ravim eriti hästi, kui naha ja liigesed mõjutatud. Tugevamad toimeained nagu tsüklofosfamiid või asatiopriin kasutatakse tavaliselt ainult erütematoosluupuse raskete vormide korral.
Neid kasutatakse peamiselt patsientidel, kellel on selge neerude seos (luupuse nefriit), keskne närvisüsteem või süda (südameklapi põletik). Lisaks on erütematoosluupuse raviks nüüd saadaval täiesti uued ravimid. Kunstlikult toodetud antikehad (Belimumab) suudavad pärssida erütematoosluupusega patsientide osa immuunrakkudest ja leevendada seega sümptomeid. Juhtudel, kui klassikaliste ravimite manustamisega ei ole võimalik märkimisväärset paranemist saavutada, kasutatakse toimeainet mükofenolaatmofetiili.
Nn varuravimina pole see toimeaine ametlikult heaks kiidetud erütematoosluupuse raviks. Spetsialistide ringkondades on see tuntud kui “märgisteta kasutamine”. Mõnel juhul võib ravi aidata eemaldada autoantikehade vereringest verepesu (plasmafereesi) abil.
Erütematoosluupuse all kannatavad patsiendid võivad haiguse kulgu positiivselt mõjutada ka teiste ravimite võtmisega. Eelkõige ravimid alandamiseks vererõhk ja kolesterooli- erütematoosluupuse ravis tuleb regulaarselt kasutada südame-veresoonkonna haiguste riski minimeerivaid aineid. Erinevad valuvaigistid saab seda leevendada valu.
Lisaks peaksid mõjutatud patsiendid hoiduma nikotiin tarbimist ja pöörama erilist tähelepanu a kaltsium-rikas dieet. Samaaegse esinemise vältimiseks on soovitatav ka D3-vitamiini tarbimine Osteoporoosi. Kuna erütematoosluupusega patsientidel võivad koekahjustused tekkida immuunkomplekside sadestumise tõttu päikesepaistelistel nahapiirkondadel, peaksid kahjustatud isikud end päikesevalguse ja muude UV-kiirgus.
Üldiselt tuleks vältida lamamistoolide külastamist. Lisaks on soovitatav kasutada eriti kõrge päikesekaitseteguriga päikesekaitsekreeme. Teraapia sõltub haiguse tüübist.
Kui luupus on põhjustatud näiteks ravimitest, siis võimalusel need ravimid lõpetatakse. Keskendutakse kortisoon ja immunosupressandid. Kortisoon on mõeldud peamiselt kahjustatud elundite põletiku pärssimiseks, immunosupressandid aga keha enda kaitsesüsteemi pärssimiseks.
Viimast saab seletada asjaoluga, et luupusel meie immuunsüsteemi on suunatud keha enda rakkude vastu. Seda soovimatut toimet tuleb piirata. Naha luupuse (st
lupus, mis on piiratud nahaga) kasutatakse järgmisi ravimeid: Kui luupus on üks raskemaid tüüpe, st süsteemne erütematoosluupus, on ravi kavandatud järgmiselt. Igal juhul on hea vererõhk seade on väga oluline, et neerufunktsioon, mida haigus ise juba ohustab. Vähem rasketel juhtudel, kui ükski organ ei ole kahjustatud, valuvaigistid nagu näiteks ASA või Ibuprofeen® ja hüdroklorokviini antakse leevendamiseks liigesevalu. Kortisooni manustatakse ainult põletikulistes faasides.
Kui on tõsine juhtum (elutähtsate) elundite kahjustusega, on ravi erinev. Siin antakse kortisooni suurtes annustes ja keha enda kaitsesüsteem pärsitakse immunosupressiivsete ainetega. Kortisoon ja immunosupressandid pärsivad keha kaitsesüsteemi.
See tagab, et immuunkompleksid, mis soovivad ladestunud DNA vastu võidelda, ei tekiks ennekõike. Keha kaitsesüsteem on seetõttu nii vilets, et haiguse käivitajaga ei saa üldse võidelda. Kuid tugev surumine (mahasurumine) immuunsüsteemi tuleb käsitseda ettevaatusega, kuna patsiendil on suur nakkusoht.
Isegi väikseim külm võib olla nende patsientide jaoks ohtlik. Nüüd alla surutud ja mittetöötav immuunsüsteem ei ole enam võimeline võitlema viirused, bakterid ja muud patogeenid.
- Retinoidid (A-vitamiini derivaadid),
- Kreemid, millel on kõrge päikesekaitsefaktor ja
- Kortisooni salvid
