Hüpofüüsi tagumist puudulikkust iseloomustab hüpofüüsi tagumise hormooni sekretsiooni isoleeritud ebaõnnestumine või vähemalt hormoonid oksütotsiin ja ADH (antidiureetiline hormoon), mis on toodetud hüpotalamuse. Oksütotsiin mängib naiste sünniprotsessides erilist rolli ja avaldab üldiselt positiivset mõju sotsiaalsetele suhetele. ADH on antidiureetiline peptiidhormoon, mida sünteesitakse ka hüpotalamuse ja hüpofüüsi tagumise laba kaudu vabanenud vereringesse.
Mis on hüpofüüsi tagumine puudulikkus?
Hüpofüüsi tagumine sagar (HHL), mida sobivamalt nimetatakse neurohüpofüüsiks, on hüpofüüsi kuid evolutsiooniliselt esindab aju. Erinevalt hüpofüüsi esiosast (HVL) ei sünteesi HHL sekreteeritavat hormoonid ise; selle asemel toimib HHL hormoonide varuna ja aktivaatorina oksütotsiin ja ADH toodetud hüpotalamuse. Hormooni sekretsiooni vähenemist või HHL-i hormooni sekretsiooni täielikku ebaõnnestumist nimetatakse hüpofüüsi tagumiseks puudulikkuseks (HHL puudulikkus). Mõiste puudulikkus väljendab lihtsalt seda, et oksütotsiini ja antidiureetilise hormooni ADH hormooni sekretsioon on häiritud või puudub täielikult. Ainuüksi asjaolu, et HHL-i hormooni sekretsioon on häiritud, ei ütle midagi häiritud hormooni sekretsiooni põhjuste kohta. Näiteks ei saa teha järeldusi selle kohta, kas põhjused peituvad HHL-i talitlushäiretes või hüpotalamuses või hormoonid”Hüpotalamusest HHL-ni. Ülekandetee koosneb müeliseerimata aksonitest.
Põhjustab
Hüpofüüsi eessagarast isoleeritud tagumine hüpofüüsi puudulikkus võib olla põhjustatud väga erinevatest põhjustest. Üks võimalikest põhjustest on põletik HHL-i kudedes, nii et see ei suuda adekvaatselt reageerida hüpotalamuse hormoonide kontrollimiseks, et aktiveerida ja vabastada oksütotsiini ja ADH-d. Sarnane sümptomatoloogia ilmneb siis, kui hüpofüüsi on sissetunginud kasvaja või kasvajad või veritsused ümbritsevates kudedes häirivad HHL-i funktsiooni ruumilise tõttu stress. HHL-i talitlushäire või funktsiooni täieliku kadumise põhjus võib peituda ka mitteaktiveeritud hormoonide ülekandetees hüpotalamusest HHL-i. Näiteks on müeliseerimata aksonid võimaliku kokkusurumise suhtes väga tundlikud. Nad kulgevad hüpofüüsi varre (infundibulum) sees, mis on HHL-i lahutamatu osa ja loob ühenduse hüpotalamusega. Väga harvadel juhtudel põhjustab hüpotaalamuse düsfunktsioon mõlema hormooni sünteesi vähenemist, mis väljendub sümptomaatiliselt kui HHL-i puudulikkus. Muidugi kiirgus ravi või traumaatiline aju vigastus (SHT) võib ka viima kuni HHL-i puudulikkuseni.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
HHL-i puudulikkuse sümptomid ja kaebused vastavad tavaliselt neile, mida tavaliselt täheldatakse hormoonide ADH ja oksütotsiini alatarnega. Oksütotsiin mängib sünnitusprotsessis suurt rolli, kutsudes esile sünnitust ja põhjustades piim nibudesse tulistada. Lisaks on oksütotsiinil, mida mõnikord nimetatakse kaisuhormooniks, positiivne süsteemne mõju psüühikale nii meestel kui naistel. See soodustab kahe partneri vahelist sidet - võrreldav ema-lapse suhtega, mida kontrollib ka oksütotsiin. Hormoon hõlbustab ja tugevdab sotsiaalseid sidemeid ning neutraliseerib sotsiaalseid foobiaid. Oksütotsiini alakoormus muudab sünnituse raskemaks ja naised ei saa ilma selleta imetada. Psühholoogilised mõjud oksütotsiini puudus on mitmekesised ja varieeruvad indiviiditi. Antidiureetilise hormooni ADH, mida nimetatakse ka vasopressiiniks, puudus takistab esmase uriini vajalikku imendumist, mille tulemuseks on raske vesi kaotus. The seisund kutsutakse diabeet insipidus, mida vaevalt saab kompenseerida isegi suurema joomise korral - äärmuslikel juhtudel kuni 20 liitrit päevas. Kui HHL-i puudulikkust põhjustavad kasvajad või verejooks või muu ruumiline stress, esmased haigusnähud nagu peavalu ja äärmuslikel juhtudel ilmnevad nägemishäired ka väljaspool hormoonipuuduse sümptomeid.
Haiguse diagnoos ja kulg
Juhul, kui esmaseid sümptomeid ja kaebusi ei märgata, võivad HHL-i puudulikkuse esinemise kahtluse vallandada ainult vastavad hormoonipuuduse sümptomid. Kujutustehnikad nagu Röntgen, kompuutertomograafia (CT), magnetresonantstomograafia (MRI) või somatostatiin vastuvõtja stsintigraafia kasutatakse kahtlustatava diagnoosi kinnitamiseks või tagasilükkamiseks. Kuna pildistamisprotseduurid ei võimalda alati selgeid järeldusi või võivad seda ka teha viima Väärtõlgenduste puhul on diagnoosi kinnitamiseks paljudel juhtudel abiks endokrinoloogiline uuring seerumi hormoonide taseme osas. Haiguse käik sõltub primaarsest haigusest. Ravimata jätmisel võib HHL-i puudulikkus püsida või see võib minna raskemaks - näiteks hüpofüüsi.
Tüsistused
Hüpofüüsi tagumise sagara puudulikkus põhjustab tavaliselt mitmesuguseid kaebusi, mis võivad negatiivselt mõjutada nii patsiendi vaimset kui ka füüsilist seisundit. Enamasti mõjutab haigus sünnitusprotsessi negatiivselt. Isegi pärast sündi ei suuda ema enamikul juhtudel last rinnaga toita. Reeglina tuleb last siis kunstlikult toita, kuigi see toob ema jaoks kaasa psühholoogilise ebamugavuse. Samamoodi nõrgenevad sotsiaalsed sidemed ja neid ei peeta enam nõuetekohaseks, mis võib viima sõprade või partneriga seotud probleemidele. Harvad pole ka nägemishäired või peavalu tekkida hüpofüüsi tagumise puudulikkuse tagajärjel. Patsiendi elukvaliteet langeb haiguse tõttu äärmiselt ja pole haruldane, et patsiendil tekivad erinevad psühholoogilised häired. Hüpofüüsi tagumise puudulikkuse ravi viiakse läbi hormoonide abil, kuid täiendavaid tüsistusi pole. Kui ema ei saa last rinnaga toita, saab last teistmoodi hooldada. Sellisel juhul ei esine lapsel tavaliselt arengupeetusi.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Sümptomid nagu nägemishäired, peavalu tagaküljel koljuvõi üldine haigusetunne viitab hüpofüüsi tagumisele puudulikkusele. Arsti külastamine on vajalik, kui mainitud nähud püsivad kauem kui nädala või suurenevad intensiivsusega kiiresti. Mõjutatud isikud peaksid seejärel viivitamatult pöörduma oma perearsti poole ja korraldama uuringu. On võimalik, et sümptomid on tingitud kahjutust põhjusest, mida saab otseselt ravida. Kui põhjus on tegelikult hüpofüüsi tagumine puudulikkus, tuleb patsienti ravida erikliinikus. Seetõttu selgete märkidega, nagu iseloomulik peavalu nägemishäired, tuleb igal juhul pöörduda arsti poole. Kasvajaga patsiendid on hüpofüüsi tagumise puudulikkuse suhtes eriti vastuvõtlikud. Isikud, kes on kannatanud traumaatiliselt aju vigastada või on läbinud kiirguse ravi on ka suurem risk haigestuda HHL-i. Igal juhul peab igaüks, kes peab end nendesse riskirühmadesse, teavitama vastavat arsti. Lisaks esmatasandi arstile võib pöörduda ka neuroloogi või internisti poole.
Ravi ja teraapia
HHL-i puudulikkuse ravi võib olla suunatud esmase haiguse ravimisele või sümptomite ravimisele, mis tavaliselt hõlmab haldamine asendushormoonidest. Kui hüpofüüsi ja eriti hüpofüüsi tagumise osa esmaseid haigusi saab põhjuslikult ravida, võib hormoonide ADH ja oksütotsiini puudulikkus ise lahendada. Kõigil muudel juhtudel, kui HHL-i sekreteeriva toime taastamine pole enam võimalik, koosneb ravi eluaegsest hormoonide asendamisest või hormoonide tasakaalustamisest ravi. Hormoonravi hõlmab alati otsest hormooni haldamine. See kehtib isegi juhtudel, kui hüpofüüs reguleerib tavaliselt hormoonide kontsentratsiooni, eraldades kontrollhormoone, st see lihtsalt kutsub konkreetse sihtorgani esile, et suurendada tegeliku hormooni sekretsiooni ainevahetusse.
Ennetamine
Otsene ennetav meetmed mis võivad takistada HHL-i puudulikkuse arengut, pole teada. Parim kaitse on oksütotsiini ja ADH defitsiidi varajane avastamine. Kuigi see järk-järgult algab oksütotsiini puudus ei ole sellisena kergesti äratuntav, ebapiisav ADH tase veres veri seerumit on märgatav tugev janutunne, mis tuleks selgitada.
Järelkontroll
Enamikul hüpofüüsi tagumise puudulikkuse juhtudest meetmed koheste järelmeetmete võtmine on rangelt piiratud. Üldiselt patsiendid seda seisund edasiste tüsistuste ja sümptomite süvenemise vältimiseks tuginege kiirele ja varajase diagnoosimisele. Hüpofüüsi tagumise puudulikkuse korral pole iseseisvat ravi. Seetõttu peaks haigestunud inimene haiguse esimeste sümptomite ja sümptomite ilmnemisel pöörduma arsti poole, et varakult ravi alustada. Need, keda see haigus mõjutab, sõltuvad tavaliselt erinevate ravimite võtmisest, mis võivad sümptomeid püsivalt leevendada. Alati on oluline tagada, et ravimit võetakse õigesti ja õiges annuses. Laste puhul peaksid eelkõige vanemad jälgima ja kontrollima, kas ravimeid võetakse õigesti. Kuna hüpofüüsi tagumine puudulikkus võib avaldada negatiivset mõju ka teistele kehaorganitele, peaks haigestunud inimene varajases staadiumis võimalike kahjustuste avastamiseks regulaarselt arst läbi vaatama. Sellega seoses ei saa universaalselt ennustada, kas haiguse tagajärjel väheneb patsiendi eeldatav eluiga.
Siin on, mida saate ise teha
Hüpofüüsi tagumise puudulikkusega patsiendid peavad hormoone võtma sageli kogu oma elu. Kuni need hormoonid pole täiuslikult kohanenud, peaks neil olema palju kannatlikkust, eriti kui hormoonid on välja kirjutatud ninaspreid or süstid mitte tabletid. Pärast seda tuleks hormoonasendusravi või hormoonide tasakaalustamise teraapia usaldusväärselt integreerida päevakavasse. Peaks ütlema, et hormoonide taset kontrollitakse regulaarselt. Vajaliku ravist kinnipidamise tagamiseks on soovitatav pidada raviprotseduure veri testid ja määratud hormooni seisund. See on eriti kasulik, kui patsiendid lähevad pikemaks ajaks puhkusele või vahetavad elukohta. Nii saavad uued arstid alati haiguse käigust täpse pildi. Hüpofüüsi tagumise puudulikkusega patsiendid võivad kannatada tõsiasja tõttu, et nende keha ei tooda enam oksütotsiini tasemel, mis on vajalik hästitoimivate sotsiaalsete sidemete jaoks. See võib negatiivselt mõjutada suhteid sõprade, pere ja partneritega ning halvimal juhul muuta need võimatuks. Kui üksi ravimitest ei piisa, on sel juhul soovitatav kaasnev psühhoterapeutiline ravi. Hüpofüüsi tagumise puudulikkusega emad ei suuda sageli last rinnaga toita, mis võib psühholoogiliselt sama keeruline olla. Ka siin soovitatakse psühhoterapeutilist ravi ja enamasti tasub see seaduse järgi tervis kindlustusandjatele ilma vastuväideteta.
