Hemolüütiline aneemia: sümptomid, põhjused, ravi

Hemolüütiline aneemia - aneemia vorm - (sünonüümid: aneemia, hemolüütiline; Hemolüütiline aneemia; Hemolüütiline ikterus; RHK-10-GM D55-D59: hemolüütilised aneemiad) viitab kõikidele aneemia vormidele, mida iseloomustab aneemia suurenenud lagunemine või lagunemine (hemolüüs) erütrotsüüdid (punane veri rakud), mida ei saa kompenseerida punase tootmise suurenemisega luuüdi. Tavaline eluiga erütrotsüüdid on umbes 120 päeva, samas kui erütrotsüütide ellujäämisaeg hemolüütilises aneemia on vähem kui 100 päeva.

Hemolüütilised aneemiad kuuluvad hüperregeneratiivsete aneemiate hulka, st neid iseloomustab kompenseeriv suurenenud erütropoeesi (küpsete moodustumine) erütrotsüüdid vereloome tüvirakkudest luuüdi) perifeerse retikulotsütoosiga (ebaküpsete erütrotsüütide prekursorite esinemissageduse suurenemine (retikulotsüüdid) aastal veri).

Tüüpiline ka hemolüütilisele aneemia on normaalne keskmine hemoglobiin sisaldus erütrotsüüdi kohta (MCH) ja normaalne keskmine üksik erütrotsüüt maht (MCV). Seda nimetatakse normokromaasiaks ja liigitatakse aneemia normotsüütiliseks normokroomseks aneemiaks.

Hemolüütilise aneemia võib jagada kahte suurde rühma, mis omakorda jagunevad paljudeks alarühmadeks:

  • Korpuskulaarsed hemolüütilised aneemiad.
    • Entsümopaatia (geneetiliste ensüümidefektid), nt
    • Membraanidefektid, nt sferotsütoos (sferotsüütiline aneemia; kõige tavalisem hemolüütiline aneemia Põhja-Euroopas).
    • Hemoglobinopaatiad ( hemoglobiin süntees), nt talasseemia, sirprakuline aneemia (vt samanimelise haiguse allpool).
  • Rakuvälised hemolüütilised aneemiad.
    • Alloantikehad - veri rühm antikehade nagu vereülekande juhtumite korral; reesuse kokkusobimatus.
    • Autoimmuunsed hemolüütilised antikehad:
      • Aneemia, mis on põhjustatud antikehade keha enda punaliblede vastu, nagu kuumuses või külm antikehad-AIHA (autoimmuunne hemolüütiline aneemia); isoantikehad (nt Morbus haemolyticus neonatorum).
      • Nakkushaiguste, näiteks malaaria poolt
    • Mikroangiopaatilised häired nagu hemolüütilise ureemilise sündroomi (HUS) või trombootilise trombotsütopeenilise purpuri korral (TTP; Moschkowitzi sündroom, Moschcowitzi sündroom).
    • Ainevahetushäired nagu Zieve sündroom (mida iseloomustab kolmik: hüperlipoproteineemia (ka hüperlipideemia; lipiidide ainevahetushäire), hemolüütiline aneemia ja alkohol mürgine maks ikterusega kahjustused / kollatõbi).
    • Ravimitest põhjustatud immuunhemolüüs
    • Keemilised kahjustused nagu madude mürgistuste korral (mürgistused).
    • Mehaanilised kahjustused, mis on põhjustatud kunstlikest südameklappidest
    • Termilised kahjustused, näiteks põletuste tagajärjel

Kursus ja prognoos: sõltub põhihaigusest. Raske aneemia korral vereülekannet võib olla vajalik.