Convertase on kompleks ensüümide see on osa komplemendisüsteemist. Komplemendisüsteem on omakorda oluline komponent immuunsüsteemi.
Mis on konvertaas?
Convertase on kompleks ensüümide mis ringlevad veri ja on osa komplemendisüsteemist. Komplemendisüsteem on omakorda oluline komponent immuunsüsteemi. On teada kaks erinevat konvertaasi vormi. Üks vorm moodustub klassikalise raja kaudu komplementosadest C4b, C2a ja C3b. Teine vorm moodustub alternatiivse raja kaudu C3b tüüpi komplemendifaktoritest. Mõlemal vormil on aga sama funktsioon. Nad aktiveerivad komplemendifaktoreid ja mängivad seega olulist rolli immuunkaitses.
Funktsioon ja roll
Convertase on üks komplemendisüsteemi kriitilistest komponentidest. Komplemendisüsteem kuulub mittespetsiifilisse humoraalsesse kaitsesse immuunsüsteemi. Humoraalne kaitsesüsteem koosneb erinevatest valgud mis ringlevad pidevalt veri, lümfja rakkudevaheline vedelik. Erinevalt kaitserakkudest ei ole nad võimelised aktiivselt asukohta migreeruma. The valgud (valgud) on mittespetsiifilised, kuna need ei ole suunatud teatud tüüpi patogeeni vastu. Komplemendisüsteem on süsteem, mis koosneb ka plasmast valgud. See osaleb ühelt poolt antikehavastuses ja teiselt poolt kaasasündinud immuunsüsteemis. Rohkem kui 30 erinevat valku moodustavad komplemendisüsteem. Nad on kas lahustunud veri või seondunud rakkudega ja on mõeldud kaitsma mikroorganismide, näiteks bakterid, viirused või seened. Komplemendisüsteem katab patogeenid. Meditsiinilises terminoloogias on see protsess tuntud ka kui opsoniseerimine. Opsoniseerimine võimaldab fagotsüütidel ära tunda patogeeni kaasamise. Ainult patogeeni opsoniseerimisel saavad fagotsüüdid selle hävitada. Komplemendisüsteem käivitab ka mitmesugused põletikulised reaktsioonid. Selle eesmärk on toetada keha tema võitluses patogeenid. Mõne komplemendisüsteemi valgu osad meelitavad nakatumiskohta ka uusi fagotsüüte. Seega toimivad nad kemokiinidena. Lisaks on komplementvalgud võimelised hävitama bakterid otse. Kuid selleks, et komplemendisüsteem üldse aktiivseks muutuks, tuleb see aktiveerida. Eristada saab kolme erinevat rada. Kõigi kolme raja lõpp-produkt on konvertaas, mis moodustub märklaudrakkude pinnal. Konvertaas algatab lõhustamiskaskaadi. See meelitab kemotaktiliselt leukotsüüdid (valged verelibled), suurendab fagotsüütide aktiivsust ja algatab lõpuks märklaudraku lahustumise (lüüsi). Ühelt poolt saab komplementaarset süsteemi aktiveerida klassikalise raja kaudu. Antikehad mängivad selles protsessis olulist rolli. Kui süsteem aktiveeritakse mannoosi siduva lektiini kaudu, nimetatakse seda lektiini rajaks. Kolmas rada on spontaanne ja antikehadest sõltumatu alternatiivne rada.
Haigused ja häired
Konvertaasi poolt aktiveeritud komplementvalkudel on tugevad rakke hävitavad omadused. Reguleerimata, näiteks konvertaasi poolt liigselt aktiveerituna võivad nad olla vastutavad koekahjustuste eest ja põhjustada või negatiivselt mõjutada erinevaid haigusi. Üks tõsine haigus, mille korral komplemendisüsteemiga on seotud konvertaas, on neeruhaigus põletik. On põletik neerukeredest (glomerulitest). The põletik on abakteriaalne, see tähendab, et ei patogeenid on kaasatud. Pigem glomerulonefriit (neer põletik) on immuunreaktsioon, mis võib tekkida pärast nakatumist streptokokid. Haigus mõjutab tavaliselt lapsi vanuses kaks kuni kümme aastat. Glomerulonefriit eelneb alati ß-hemolüütilise A nakatumine streptokokid. Need on tavaliselt ülemise osa infektsioonid hingamisteed või nahk. See viib moodustumiseni antikehade, mis on suunatud ühelt poolt streptokoki pinna struktuuride vastu, kuid teiselt poolt ka keha enda neerukehade struktuuride vastu. The antikehade ringlevad veres ja ladestuvad seejärel nn immuunkompleksidena neerukeredele. Immuunkompleksid on antigeenide ja antikehade kompleksid. Need moodustuvad antigeeni-antikeha reaktsiooni käigus. Nende hoiuste tagajärjel tekivad erinevad immuunsüsteemi reaktsioonid.Neutrofiilsed granulotsüüdid, alamrühm valged verelibled, migreeruvad neerukeredesse ja vabastavad põletikku soodustavad ained. Seejärel aktiveeritakse komplemendisüsteem. Konvertaasi mõjul moodustub lüüsikompleks. See lahustab glomerulaarmembraani valgud ja viib membraani kahjustuseni. Lisaks tekib glomerulite piirkonnas turse. Esimesed sümptomid ilmnevad üks kuni kolm nädalat pärast algset nakatumist. Palavik, kõhuvalu ja peavalu tekkida. Glomerulaarmembraani hävitamine põhjustab vere ja valkude uriini. Seda nimetatakse hematuriaks ja proteinuuriaks. Valgu kadu põhjustab selliseid sümptomeid nagu tursed. Hüpertensioon võib tekkida ka glomerulonefriit. Hemolüütilise ureemilise sündroomi (HUS) käigus aktiveeritakse komplemendisüsteem ka konvertaasiga üle. HUS on haigus, mis on tavaliselt põhjustatud enterohemorraagilise Escherichia coli (EHEC). bakterid Shiga toksiini. See aktiveerib komplemendisüsteemi. Seda haigust iseloomustab väikese vere kahjustus laevad. Selle tagajärjel kaob suur hulk punaseid vereliblesid. Lisaks on vere vähenemine vereliistakute (trombotsüüdid). Haiguse käigus äge neer tekib ka ebaõnnestumine. Saksamaal on hemolüütiline ureemiline sündroom kõige tavalisem ägeda haiguse põhjus neer ebaõnnestumine lastel. Selle tüüpilises vormis kaasneb haigusega kõhulahtisus. Ebatüüpiline vorm edeneb ilma kõhulahtisus. Puudub teadaolev põhjuslik põhjus ravi haiguse jaoks. Ligikaudu kaks kuni kolm protsenti kõigist HUS-i juhtumitest on surmaga lõppenud.
