Lambert-Eaton-Rooke sündroom, lühidalt tuntud ka kui LES, on väga harva esinev haigus närvisüsteem. LES on üks müasteenilistest sündroomidest.
Mis on Lambert-Eaton-Rooke sündroom?
Lambert-Eaton-Rooke sündroom on tuntud ka kui pseudomyasthenia. Neuroloogiline häire on väga haruldane. See sai nime Ameerika arstide Edward Howard Lamberti, Lealdes McKendree Eatoni ja Edward Douglas Rooke järgi. Esimest korda teatasid nad haigusest 1950. aastatel. Lambert-Eaton-Rooke sündroomile on iseloomulik lihasnõrkus.
Põhjustab
Lambert-Eaton-Rooke sündroomi korral on B lümfotsüüdid tootma antikehade vastu kaltsium kanalid. Need asuvad ees sünapside nn neuromuskulaarsetes otsaplaatides. Need motoorsed otsaplaadid edastavad ergutust närvist kiududesse lihastes. The antikehade kahjustada kaltsium torukesed mootori otsaplaatide juures. The neurotransmitter atsetüülkoliin enam ei saa vabaneda piisavas koguses. Selle tulemusena kandub närvikiudude stiimul lihasrakku ainult nõrgenenud kujul. Selle tulemusena reageerib lihas vaid väga kergelt ja loiult. Ligikaudu 60 protsendil Lambert-Eaton-Rooke sündroomiga inimestest võib leida pahaloomulise kasvaja. Enamasti on kasvaja väike rakk kops vähk (SCLC), kasvaja eesnääreon lümfoom või kasvaja tüüst. Kuna LES esineb enamikul juhtudel koos kasvajatega, kuulub see ka nn paraneoplastiliste sündroomide hulka. Paraneoplastiline sündroom on kaasnev sümptom vähk. Lambert-Eaton-Rooke sündroom võib tekkida väga varajases staadiumis. Sageli pole haiguse alguses kasvajat teada ja LES on selle esimene näitaja vähk. Ligikaudu 40 protsendil haigestunutest kasvajat ei leita. Seda sündroomivormi nimetatakse ka idiopaatiliseks vormiks, kuna selle põhjus pole teada. LES idiopaatilist vormi leitakse eriti patsientidel, kes kannatavad ka teiste haiguste all autoimmuunhaigused, näiteks süsteemne Erütematoosluupus. Lambert-Eatoni sündroom esineb keskmiselt 3.4 inimesel miljoni kohta. Mehi mõjutab see oluliselt sagedamini kui naisi. Kuid kuna areneb ka rohkem naisi kops vähi korral suureneb ka Lambert-Eaton-Rooke sündroomiga naiste arv.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
LES-ile on tüüpiline jäsemete lihasnõrkus. See lihasnõrkus mõjutab sagedamini käsi kui jalgu. Eelkõige lihased kints, puusa ja põlve kannatavad. Seetõttu märkavad patsiendid trepist ronides sageli esialgseid nõrkusi. Kuid pagasiruumi lihaseid võib mõjutada ka Lambert-Eaton-Rooke sündroom. Iseloomulik on ka see, et lihasnõrkustest hoolimata sensoorseid häireid ei leita. LESi segatakse sageli myasthenia gravis diagnoosimisel. Ka siin tekivad lihasnõrkused. Kuid LES-il puudub silmalihaste halvatus, mis on iseloomulik myasthenia gravis. Silmalaugude halvatus (allavaje) on samuti haruldane. Kuid lisaks lihasnõrkusele võivad sümptomiteks olla ka kuiv suu, peavalu, impotentsus, kõhukinnisusvõi põis tühjendusprobleemid. Kognitiivsed häired viitavad autonoomsele närvisüsteem kaasamine. Neid esineb enam kui 90 protsendil juhtudest. Keskne närvisüsteem see võib samuti mõjutada. Muude sümptomite hulka kuuluvad vähenenud higistamine, muutused veri rõhk ja hägune nägemine.
Haiguse diagnoos ja kulg
Kahtlustatavat Lambert-Eaton-Rooke sündroomi testitakse neurofüsioloogilise uuringuga. Vähenenud motoorsete summeerimisvõimaluste korral leitakse lihasnõrkust. Neid kõrvalekaldeid võib täheldada ka lihastes, mida nõrkus (veel) ei mõjuta. Kui stimuleeritakse perifeerset närve kõrgsageduse või tugeva lihaskoormuse abil võib täheldada, et tugevus lihastes suureneb oluliselt. Seda nähtust nimetatakse ka Lamberti märgiks. Lamberti märk toimib ka kui diferentsiaaldiagnoos et myasthenia gravis. Sellisel juhul võib lihaste väsimust täheldada, kui stimulatsioon on tugev. Lisaks nendele testidele saab teha ka kümnessiloni testi. Siin süstitakse patsiendile intravenoosselt a koliinesteraas inhibiitor. Seejärel peab ta korduvalt sooritama erinevaid lihasharjutusi. Kui maksimaalne jõud lihase osa on pärast haldamine Tensilonit kui varem, on test positiivne. Positiivne testi tulemus leiti nii müasteenia gravis kui ka Lambert-Eaton-Rooke sündroomi korral. Lisaks võivad laboratoorsed uuringud diagnoosi kinnitada. Peaaegu 90 protsendil kõigist mõjutatud isikutest on põhjuslik antikehade on leitud veri. Kui LES-i kahtlus leiab kinnitust, on tingimata vaja otsida põhjuslikku kasvajat. Üle 95 protsendi kõigist pahaloomulistest kasvajatest leitakse diagnoosimisele järgneval aastal.
Tüsistused
Lambert-Eaton-Rooke sündroomi tagajärjel kannatavad mõjutatud isikud peamiselt tugeva lihasnõrkuse all. Patsiendid näivad olevat väsinud ja kannatavad ka edaspidi Saksamaa vähenenud treenimistaluvuse all. See toob kaasa olulisi piiranguid igapäevaelu mitmesugustes tegevustes, nii et isegi tavaline kõndimine või trepist ronimine on kannatanud inimesele keeruline. Samamoodi võib tekkida silmalaugude halvatus, mille tagajärjeks on erinevad visuaalsed kaebused. Lisaks kannatavad patsiendid peavalu ja impotentsus Lambert-Eaton-Rooke sündroomi tõttu. Seetõttu pole harvad psühholoogilised kaebused või isegi mitte depressioon ilmnema. Silmade ebamugavuse tõttu kannatavad kannatanud ka nägemise hägustumise all. Samamoodi on vähendatud veri surve, mis võib veelgi suurendada viima teadvusekaotuseni. Patsiendi elukvaliteeti halvendab ja piirab märkimisväärselt Lambert-Eaton-Rooke sündroom. Reeglina ravitakse põhihaigust alati Lambert-Eaton-Rooke sündroomi korral. Kas selle tulemuseks on haiguse positiivne kulg, ei saa tavaliselt universaalselt ennustada. Samuti on võimalik, et Lambert-Eaton-Rooke sündroom vähendab oluliselt patsiendi eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Lambert-Eaton-Rooke sündroom võib avalduda mitmesuguste tervis hindamist vajavad probleemid. Kui sellised sümptomid nagu jäsemete lihasnõrkus, Uriinipidamatuse, kõhukinnisusvõi peavalu arenemiseks tuleb pöörduda arsti poole. Sama kehtib ebatavaliste nägemishäirete kohta, vererõhk kõikumised ja muud mittespetsiifilised sümptomid, mida ei saa päästikule selgelt omistada. Mõjutatud isikud peaksid rääkima kohe oma perearstile, et haigus saaks kiiresti selgeks ja ravitavaks. Kui seda tehakse varajases staadiumis, võib sageli välistada pikaajalise kahju ja tõsised tüsistused. Kasvajaga patsiendid, inimesed autoimmuunhaigusedja eakad või nõrgenenud inimesed on eriti vastuvõtlikud Lambert-Eaton-Rooke sündroomi tekkele. Need, kes kuuluvad sellesse riskirühma, peaksid pöörduma vastava arsti poole, kellel on kirjeldatud haiguse tunnused. Lisaks perearstile peavad närvisüsteemi haigust ravima erinevad spetsialistid, näiteks neuroloogid, silmaarstid, ortopeedid ja internistid. Lisaks on raviga seotud füsioterapeudid ja psühhoterapeudid, et oleks võimalik ravida mis tahes liikumishäireid või psühholoogilisi sekundaarseid kaebusi. Regulaarsed visiidid arsti juurde on näidustatud ajal ravi.
Ravi ja teraapia
Kui Lambert-Eaton-Rooke sündroom põhineb kasvajal, tuleb seda ravida. See parandab sageli LES-i sümptomeid. Kui aga lihasnõrkus progresseerub, ravimid nagu püridostigmiin, intravenoosne immunoglobuliin või amifampridiin võib kasutada. Kuid nende ainete efektiivsust Lambert-Eaton-Rooke sündroomi korral pole veel piisavalt teaduslikult tõestatud. Idiopaatilises vormis saab paranemist saavutada immunosupressiivsed ravimid nagu glükokortikoidid or immunoglobuliinid. Sümptomaatiline ravi esitatakse koos kaalium kanalite blokeerijad. Lisaks saab verd antikehadest puhastada plasmafereesi käigus. See parandab ka sümptomeid.
Väljavaade ja prognoos
Lambert-Eaton-Rooke sündroomi prognoos sõltub põhjuslikust häirest. Paljudel juhtudel kannatavad mõjutatud isikud kasvajahaiguse all. Paranemine aastal tervis saab saavutada ainult siis, kui kasvaja on täielikult eemaldatud. Selleks on vaja vähki ravi, mis on seotud arvukate riskide ja kõrvaltoimetega. Kasvaja kirurgiline eemaldamine peab toimuma ja sellega võivad kaasneda ka tüsistused. Sellegipoolest annab täieliku taastumise väljavaate ainult kasvajahaiguse ravi. Kui esineb autoimmuunhaigus, on haiguse kulg sageli krooniline. Pikaajalise ravi korral leevendatakse sümptomeid manustamisega ravimid. ravimid võib avaldada kõrvaltoimeid ja seega ka negatiivset mõju kannatanu üldisele heaolule. Sellest hoolimata näitavad need ainsat viisi, mis põhimõtteliselt viib Lambert-Eaton-Rooke sündroomi leevendamiseni. Toimeaine olemasoleva talumatuse korral tuleks otsida ja manustada alternatiivset preparaati. See leevendab võimalike kõrvaltoimete riski. Kuna sündroomi kulgu iseloomustavad erinevad kaebused ja piirangud, võivad tekkida erinevad sekundaarsed haigused. Emotsionaalne koormus on paljude patsientide jaoks nii suur, et tekivad psühholoogilised häired. Seda võimalikku arengut tuleb üldise prognoosi koostamisel arvesse võtta.
Ennetamine
Lambert-Eaton-Rooke sündroomi ennetamine on üsna keeruline. Kuna sündroom on sageli a kops kasvaja riskitegurid eest kopsuvähk tuleks vältida. Esiteks, suitsetamine tuleks mainida. Tervislik eluviis võib seevastu positiivselt mõjutada vähiriski.
Järelkontroll
Lambert-Eaton-Rooke sündroomiga kaasnevad tavaliselt rasked komplikatsioonid ja ebamugavustunne, nii et enamikul juhtudel on järelravi võimalused väga piiratud. Mõjutatud isikud peaksid seetõttu kiiresti diagnoosi saamiseks pöörduma ennekõike arsti poole. Ainult varajane diagnoosimine aitab vältida sümptomite edasist süvenemist. Enamikul juhtudel sõltuvad Lambert-Eaton-Rooke sündroomiga patsiendid sümptomite püsivaks leevendamiseks ravimite võtmisest. Alati on oluline tagada, et ravimeid võetakse regulaarselt ja õiges annuses. Kui ravimite osas on küsimusi või ebakindlust, tuleb alati kõigepealt pöörduda arsti poole. Perekonna ja sõprade abi ja tugi on samuti Lambert-Eaton-Rooke sündroomi puhul väga oluline ja võib ära hoida psühholoogilisi kaebusi või isegi depressioon. Armastavatel ja intensiivsetel vestlustel on positiivne mõju haiguse kulgemisele. Kasvaja korral ei saa sündroomi tavaliselt täielikult ravida. Sellisel juhul võib mõjutatud inimese eeldatav eluiga ka põhihaiguse tõttu oluliselt väheneda.
Mida saate ise teha
Lambert-Eaton-Rooke sündroomiga patsiendid kannatavad märkimisväärse lihasnõrkuse käes, mis muudab nende tavapäraste igapäevaste toimingute tegemise järk-järgult üha raskemaks ja vähendab oluliselt tajutavat elukvaliteeti. Enda aitamiseks kasutavad kõigepealt kannatanud füsioteraapia pärast arsti külastamist, et häälitseda ja konkreetselt tugevdada motoorseid oskusi, mis neil veel on. Selleks teevad patsiendid terapeudi määratud harjutusi oma kodus, suurendades seeläbi ravi edukust füsioteraapia. Patsiendid kasutavad ka kõndimist abivahendid aidata neil säilitada oma tasakaal ja vähendada kukkumisohtu. Patsiendid neutraliseerivad ka suurenenud õnnetuste riski, pöörates rohkem tähelepanu füüsiliste tegevuste ajal. Kui igapäevaelu puudused on liiga suured, kutsuvad patsiendid appi hooldusteenuse või lähedasi. Haiguse teraapia hõlmab tavaliselt ka erinevate ravimite distsiplineeritud tarbimist, mis on patsiendi kohustus. Enamikul juhtudel kahjustab haigus ka nägemist, nii et teatud määral eriline nägemine abivahendid ja silmahooldused pakuvad leevendust. Kuid haigus viib psühholoogiliste kaebusteni, näiteks depressioon suurel osal mõjutatutest, nii et patsiendid pöörduvad psühholoogilise terapeudi poole.
