Müeloproliferatiivsed häired on vereloomesüsteemi pahaloomulised haigused. Haiguste juhtimissüsteem on ühe või mitme vereloomerakkude seeria monoklonaalne proliferatsioon. Ravi sõltub haigusest igal üksikul juhul ja võib hõlmata järgmist veri vereülekanded, verepesu, ravimid haldamineja luuüdi siirdamine.
Mis on müeloproliferatiivsed häired?
Üks olulisemaid veri-muundavad organid on medulla ossium ehk luuüdi. Koos maks ja põrn, moodustab see inimese vereloome süsteemi. Hematopoeetilist süsteemi võivad mõjutada erinevad haigused. Näiteks pahaloomuliste hematoloogiliste haiguste koondnimetus vastab hematogeensele pahaloomulise iseloomuga haiguste rühmale, mis mõjutab hematopoeetilist süsteemi. Pahaloomulised hematoloogilised haigused hõlmavad müeloproliferatiivsete haiguste alarühma. Seda haiguste rühma iseloomustab tüvirakkude monoklonaalne proliferatsioon luuüdi. Kirjanduses nimetatakse neid haigusi mõnikord müeloproliferatiivseteks kasvajateks. USA hematoloog Dameshek pakkus esialgu välja termini müeloproliferatiivsed sündroomid veri ja hõlmasid selliseid haigusi nagu krooniline müeloid leukeemia. Vahepeal on välja kujunenud müeloproliferatiivsete haiguste haigusrühm, mis põhineb müeloidseeria verd moodustavate rakkude pahaloomulisel degeneratsioonil. Rühma kuulub enam kui kümme haigust, näiteks polütsüteemia vera.
Põhjustab
Müeloproliferatiivse haiguse põhjuseid ei ole veel lõplikult kindlaks tehtud. Spekulatsioonid viitavad sellele riskitegurid nagu ioniseeriv kiirgus või keemilised kahjulikud ained põhjustavad vereloomesüsteemi haigusi. Selles kontekstis kaaluvad teadlased benseen ja alküülanzien on kõige olulisem keemiline oks. Kuigi on tõestatud, et kõik nimetatud mürgid põhjustavad vastavaid nähtusi, ei saa enamikul müeloproliferatiivsete haiguste korral seost noksidega otseselt tuvastada. Teadlased on vahepeal vähemalt kokku leppinud kahtluses, et seni tundmatud nookid põhjustavad genoomis mutatsioone. Arvatakse, et need mutatsioonid vastavad kromosomaalsetele kõrvalekalletele, st ebanormaalsustele geneetilises kromosomaalses geneetilises materjalis. Teadlased usuvad, et kõrvalekalded on praegu haiguse peamine põhjus. Hüpoteesi toetavad siiani dokumenteeritud müeloproliferatiivsete häirete juhtumid. Näiteks paljudel polütsüteemia veradel on Janus kinaasi 2 mutatsioon geen JAK2 on samaaegselt olemas.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Müeloproliferatiivsete häirete sümptomid võivad olla erineva raskusastmega ja sõltuda konkreetsest haigusest igal üksikjuhul. Kuid enamikul rühma haigustest on mõned ühised kaebused. Lisaks leukotsütoosile erütrotsütoos või trombotsütoos võib tekkida näiteks. See tähendab, et teatud vererakkudes on ülepakkumine. Eriti müeloproliferatiivsete häirete varases staadiumis võivad kolm mainitud nähtust esineda üheaegselt. Lisaks kannatavad patsiendid sageli basofiilia all. Sama levinud sümptom on splenomegaalia. Paljudel juhtudel esineb ka luuüdi fibroos ja see sümptom iseloomustab peamiselt osteomüeloskleroosi. Lisaks fibroosile kaasneb selle kliinilise pildiga ka ekstramedullaarne vereloome. Äärmuslikel juhtudel toimub üleminek eluohtlikule plahvatuse taastekkele haiguse käigus, peamiselt selliste haiguste korral nagu CML. Sõltuvalt kõnealusest haigusest võivad üksikjuhtudel ilmneda paljud muud sümptomid. Kõigi siin nimetatud sümptomite olemasolu ei ole müeloproliferatiivse haiguse diagnoosimiseks kohustuslik.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Müeloproliferatiivse haiguse diagnoosimine on sageli keeruline, eriti varajases staadiumis. Varases staadiumis ei ole sümptomite selge määramine tavaliselt võimalik. Mõnel juhul kattuvad ka haigusrühma üksikud haigused üksteisega, mis raskendab määramist veelgi. Näiteks polütsüteemia vera esineb sageli osteomüeloskleroosiga või sulandub sellega kokku. Haiguse kulg on krooniline ja sõltub teatud progresseerumisest. See tähendab, et haiguse tõsidus suureneb aja jooksul ja prognoos on vastavalt üsna ebasoodne.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Verevoolu häired või ebakorrapärasused süda rütm tuleb arstile esitada. Kui ülakeha liikumisel on piiranguid või turset, on põhjust muretsemiseks. Üldised düsfunktsioonid, ebakõla seedimisel või sisemine rahutus on praeguse haiguse tunnused. Arsti külastamine on vajalik kohe, kui kaebused püsivad püsivalt pikema aja jooksul või suurenevad intensiivsusega. Kui kannatanu kaebab halva enesetunde, halva enesetunde või unehäirete pärast, peaks ta pöörduma arsti poole. Äkilised higistamise või raske puhangud öine higi optimaalsetest unetingimustest hoolimata tuleks arstile esitada. Sisemine külm või soojuse areng, samuti kehatemperatuuri tõus on märge organismi olemasolust tervis ebakorrapärasus. Peavalud, häired kontsentratsioon või jõudluse languse peab selgitama arst. Muutused lihasesüsteemis, keha ebatavaline reaktsioon kokkupuutel alust sisaldavate preparaatidega, samuti kehakaalu langus, peab läbi vaatama arst. Kui sportlikke tegevusi või igapäevaseid protseduure enam teha ei saa, tuleks pöörduda arsti poole. Püsiv sisemine nõrkus, üldine halb enesetunne või psühholoogilised probleemid tuleb arstiga läbi arutada. Sageli peitub kaebuste taga tõsine haigus, mille lahendamiseks on vaja viivitamatut tegutsemist. Diagnoosi panemiseks peaks toimuma arsti visiit.
Ravi ja teraapia
Ravi müeloproliferatiivse haiguse korral on sümptomaatiline ja sõltub haigusest igal üksikjuhul. Põhjuslik ravi pole praegu patsientidele kättesaadav. See tähendab, et haiguse põhjust ei saa lahendada. Tegelikult pole teadus isegi selles küsimuses veel kokku leppinud. Kuni haiguse päritolu pole selgelt mõistetud, ei ole põhjuslikud ravivõimalused saadaval. Selliste haiguste korral nagu CML on sümptomaatilise fookus ravi käsitleb konservatiivseid uimastiravi lähenemisviise. Patsientide türosiinkinaasi aktiivsus tuleb pärssida. Sel eesmärgil türosiini kinaasi inhibiitor imatiniibnäiteks manustatakse kahjustatud patsientidele. Kroonilise müeloidiga patsiendid leukeemia saavad sageli ka ravimravi hüdroksükarbamiid leukotsüütide arvu normaliseerimiseks. Erinevad meetmed kasutatakse PV ravis. Verevalamine ja aferees vähendavad erütrotsüüdid ja muud rakulise vere komponendid. Sünkroonselt kasutatakse ennetamiseks trombotsüütide agregatsiooni pärssimist tromboos. Suukaudsed trombotsüütidevastased ained nagu atsetüülsalitsüülhape on sel eesmärgil valitud ravim. Keemiaravi on näidustatud ainult siis, kui kõrge leukotsüütide või trombotsüütide arv põhjustab tromboos or emboolia. Kui esineb hüpereosinofiilia sündroom, imatiniib on valitud teraapia. Ennetamiseks on soovitatav suu kaudu antikoagulatsioon emboolia. OMF-iga patsiente jälgivad hematoloogid ja neid ravitakse tavaliselt kolme lähenemisviisi abil. Lisaks luuüdi siirdamine, ravimid nagu androgeenid, hüdroksüuurea, erütropoetiinvõi ruksolitiniib on selles kontekstis kättesaadavad. Ravi kolmas komponent on regulaarne vereülekanne.
Väljavaade ja prognoos
Müeloproliferatiivsel haigusel on ebasoodne prognoos. See on pahaloomuline klassifitseeritud haigus, mida on raske ravida. Ilma tervikliku arstiabita halveneb edasine väljavaade märkimisväärsel määral. Mõjutatud isiku keskmine eluiga on vähenenud. Mida varem diagnoos pannakse, seda varem saab ravi alustada. See suurendab haiguse edasise kulgu positiivse arengu tõenäosust. Sellegipoolest on ravi väljakutseks toime tulla haiguse põhimõtteliselt progresseeruva arenguga. Samal ajal, kuna häire põhjus pole veel täielikult välja selgitatud, otsustavad arstid järgmiste ravietappide üle individuaalse olukorra põhjal. Haigus paneb kannatanud inimese raskele psühholoogilisele ja emotsionaalsele koormusele. Paljudel juhtudel üldised olud viima psühholoogiliste tagajärgede kujunemisele. Patsiendi keha on sageli nii nõrgenenud, et kasutatavad terapeutilised lähenemisviisid ei saavuta soovitud edu. Kuigi arvukate kaebuste lahendamine on saavutatud, on siiski raske ennustada, kuidas kujuneb kannatanu isiklik areng. Lisaks ravimteraapiale on üldise heaolu parandamiseks vajalik regulaarne vereülekanne. Üldiselt suureneb vastuvõtlikkus infektsioonidele ja koos sellega ka edasiste haiguste oht tervis häired. Mõnel patsiendil luuüdi siirdamine tähistab viimast väljavaadet üldiseks paranemiseks.
Ennetamine
Müeloproliferatiivseid häireid ei saa seni lubadustega ennetada, sest haiguse arengu põhjuseid pole veel lõplikult kindlaks tehtud.
Järelkontroll
Müeloproliferatiivsed häired, nagu veritsüteemia, nõuavad ulatuslikku jälgimist. Selle diagnoosiga patsiendid peavad perioodiliselt läbima flebotoomiad. See hõlmab vererakkude arvu vähendamist ja järelevalve vereanalüüsid. Kui mõjutatud inimese vereväärtused on hästi kohandatud, on ta esimese sammu ära õppinud. Järgmine samm on võtta pikaajaline vaade. Teraapia õnnestumine tuleb säilitada. Lisaks hõlmab järelravi ka selle haigusega elu võimalikult positiivseks muutmist. Mõlemal juhul peaksid patsiendid olema regulaarselt kontaktis oma raviarstiga. Müeloproliferatiivsete haiguste korral regulaarne järelravi ja edasiminek järelevalve on äärmiselt olulised. Teraapia edukuse kontrollimiseks kasutatakse eksamikohtumisi. Füüsilisest heaolust lähtuvalt optimeerib arst ravi ja kohandab seda vastavalt individuaalsetele vajadustele. Kui patsiendid tunnevad end eksamikohtumiste vahel halvasti, peaksid nad viivitamatult ühendust võtma oma arstiga. Järgmise kohtumiseni pole soovitatav oodata. Need, kes kannatavad, ei pea mingil juhul leppima ebamugavustega. Arst saab olukorra juba lihtsate vahenditega parandada. Lisaks kontrollib ta vastavaid kaebusi ja korraldab vastavalt täiendavaid uuringuid. Lisaks tuleb arvestada ka muude aspektidega, mis ületavad füüsilisi piiranguid. Võimalik, et psühholoogi külastamine on kasulik, kui haigus mõjutab ka patsiendi psüühikat.
Mida saate ise teha
Kuna müeloproliferatiivne häire on geneetiline haigus, on eneseabi võimalused piiratud. Ravi võib olla sümptomaatiline. Sellest hoolimata, lisaks meditsiinilisele ravile, individuaalne meetmed saab ja tuleks leida elukvaliteedi parandamiseks. Keskendutakse haiguse negatiivse progresseerumise aeglustamisele ja patsiendi iseseisvuse säilitamisele. Selle saavutamiseks saab kasutada erinevaid meetodeid, mille hulgast valitakse haige jaoks kõige sobivam lähenemisviis. Alternatiivsed ravimeetodid nagu meditatsioon, jooga või muud füüsilised harjutused võivad toetada valu ja vähendada haigusega seotud probleeme stress. Arstid, psühhoterapeudid või tegevusterapeudid võivad anda juhiseid harjutuste jaoks, mida saab kodus iseseisvalt läbi viia. Selliste meetodite õnnestumiseks on oluline pidev kordamine. See on ainus viis jõudluse säilitamiseks. Kuna haiguse kulg on väga erinev, võib see aidata proovida erinevaid meetmed. Üldiselt on soovitatav silmas pidada ka patsiendi psühhosotsiaalset keskkonda. Terviklik sotsiaalne võrgustik pakub tuge ja aitab toime tulla müeloproliferatiivse haiguse tagajärgedega.
